Preoperative superselective embolization of juvenile angiofibroma of the skull base

Full Text

Ювенильные ангиофибромы основания черепа – заболевания подростков старшего возраста. Проявляются они в 14–25 лет, средний возраст – 15 лет, однако известны случаи наблюдения ангиофибром и в 10–12 лет. В литературе описаны редкие случаи ювенильной ангиофибромы у женщин [1, 2].

В структуре ангиофибромы присутствует большое количество кровеносных сосудов, причем как артерий, так и капилляров, и вен разного диаметра. Функцию стромы выполняет фиброзная ткань. Микроскопически в ангиофиброме определяются округлые фибробласты [1, 2].

Обычно заболевание начинается с жалоб на носовые кровотечения. Причем от начала заболевания до появления жалоб может пройти 1–2 года [1, 2]. Для диагностики ювенильных ангиофибром основания черепа используются мультиспиральная компьютерная томография с контрастным усилением и магнитно-резонансная томография с контрастным усилением [3–5]. Диагностическая ангиография показана для определения источников кровоснабжения, выполняется чаще всего как первый этап перед эндоваскулярной эмболизацией [6, 7].

При ювенильных ангиофибромах основания черепа эндоваскулярная эмболизация не является основным методом лечения. Она занимает довольно скромную нишу и применяется исключительно как подготовительный метод перед хирургическим удалением. Целью эндоваскулярной эмболизации ювенильной ангиофибромы основания черепа является максимально возможная окклюзия всех сосудов внутри опухоли, а также питающей артерии, чтобы снизить объем кровопотери во время основного этапа – хирургического удаления опухоли [8–10].

Особо следует остановиться на осложнениях, которые может вызвать эндоваскулярная эмболизация. К ним относятся некрозы мягких тканей, тромбоз интактных артерий, эмболизация глазной артерии и артерий сетчатки, а также артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта [11–13]. Могут наблюдаться повреждения артерий инструментами, спазм артерий в области манипуляции, что особенно опасно в бассейне внутренней сонной артерии. Описаны случаи алопеции после проведения эмболизации [14]. В послеоперационном периоде возможно появление гематом и ложных аневризм в области пункции бедренной артерии. Также к осложнениям можно отнести аллергические реакции на рентгеноконтрастные средства и развитие контраст-индуцированной нефропатии.

Цель исследования – изучить возможности предоперационной суперселективной эмболизации ювенильной ангиофибромы основания черепа.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Нами ретроспективно проанализирована медицинская документация 206 пациентов, которым выполнялась эмболизация ювенильных ангиофибром основания черепа за период с 2012 по 2024 г. на базе НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Эмболизации проводились в рамках предоперационной подготовки. После эмболизации в срок от 24 до 48 ч выполнялось хирургическое удаление образований. В 46 случаях хирургическая операция проводилась в тот же день после эмболизации. Удаление ангиофибром выполнялось эндоскопическим эндоназальным методом, который имеет низкий процент рецидивов, минимально травмирует прилежащие ткани и позволяет достигнуть идеального косметического результата.

В качестве эмболизационных агентов использовались микросферы Embosphere (Merit Medical, США) диаметром 500–700 мкм для окклюзии мелких сосудов внутри опухоли, гидрогелевые цилиндры – для сосудов среднего калибра, эндоваскулярные клеевые материалы ONYX18 (EV3, США), эмболизационные спирали (толкаемые и отделяемые) – для закрытия крупных питающих стволов.

Доступ у всех пациентов был феморальный. После пункции бедренной артерии и установки интродьюсера катетер проводился в сонные артерии справа и слева. Всем пациентам выполнялось ангиографическое исследование в целях выявления гиперваскулярного образования и питающих артерий. Обязательно проводилась ангиография отдельно бассейнов наружной сонной артерии и внутренней сонной артерии, а также при необходимости – селективные исследования лицевой, язычной и верхнечелюстной артерий справа и слева. После того как было выявлено гиперваскулярное образование и артерии, которые участвуют в его кровоснабжении, выполнялись суперселективная катетеризация последних микрокатетером с использованием коаксиальной методики и эндоваскулярная эмболизация патологических сосудов образования микросферами, гидрогелевыми цилиндрами или клеевыми агентами. После чего в питающие артерии устанавливались эмболизационные спирали. Эмболизация сосудов бассейна внутренней сонной артерии не проводилась. Всем пациентам выполнялось контрольное ангиографическое исследование в целях определения результата эмболизации. Заканчивалась операция удалением интродьюсера из бедренной артерии и наложением компрессионной повязки на 1 сут в целях профилактики кровотечения из бедренной артерии, гематомы в области пункции, формирования ложной аневризмы бедренной артерии.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Характеристика выборки

Из 206 пациентов, которым выполнялась эмболизация ювенильных ангиофибром основания черепа в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с 2012 по 2024 г., правостороннее поражение было у 103 пациентов, левостороннее – у 81, и двустороннее – у 22 (таблица 1).

 

Таблица 1

Распределение пациентов с ювенильными ангиофибромами основания черепа по сторонам поражения

Table 1

The distribution of the patients with juvenile angiofibroma of the skull base according to the side of involvement

Сторона поражения Side of involvement	n (%)
Справа Right	103 (50)
Слева Left	81 (39)
Двустороннее Bilateral	22 (11)
Всего Total	206 (100)

 

При исследовании инфантильных ангиофибром основания черепа нами выяснено, что основной питающей артерией при данном заболевании является верхнечелюстная (рисунок 1). Данная артерия кровоснабжает ангиофиброму во всех случаях, однако иногда в кровоснабжении ангиофибромы участвуют также и восходящая глоточная артерия, восходящая небная артерия и артерия Видиевого канала из системы внутренней сонной артерии (таких пациентов было 92, что составило 35%).

 

Рисунок 1

Ювенильная ангиофиброма основания черепа. Ангиография, боковая проекция. Стрелкой показана ангиофиброма. Кровоснабжение из верхнечелюстной артерии

Figure 1

Juvenile angiofibroma of the skull base. Angiography, lateral view. The arrow indicates the angiofibroma. Blood supply from the maxillary artery

 

Одностороннее кровоснабжение выявлено у 151 (73,3%) пациента, двустороннее – у 53 (26,7%), т. е. у части пациентов с односторонней ангиофибромой наблюдалось двустороннее кровоснабжение.

В начале нашей работы для эмболизации мы использовали только гидрогелевые цилиндры, однако из-за низкой эффективности отказались от них и стали применять микросферы 500–700 мкм в сочетании с установкой спиралей в питающие артерии: верхнечелюстную, восходящую глоточную, восходящую небную. Это значительно повысило эффективность эмболизации. Полной эмболизации ангиофибромы удалось достичь в 45% случаев (рисунок 2), и у 55% пациентов эмболизация была неполной (рисунок 3).

 

Рисунок 2

Ювенильная ангиофиброма основания черепа. Ангиография, боковая проекция. Полная эмболизация. Стрелкой показана аваскулярная зона

Figure 2

Juvenile angiofibroma of the skull base. Angiography, lateral view. Complete embolization. The arrow indicates the avascular zone

 

Рисунок 3

Ювенильная ангиофиброма основания черепа. Ангиография, боковая проекция. Неполная эмболизация. Стрелкой показана зона остаточного кровотока

Figure 3

Juvenile angiofibroma of the skull base. Angiography, lateral view. Incomplete embolization. The arrow indicates the area of residual blood flow

 

Осложнения при проведении эндоваскулярных эмболизаций

Случаев эмболизации артерий головного мозга и ишемического инсульта у нас не наблюдалось. Неврологический дефицит не выявлялся. Признаков нарушения чувствительности, пареза или какой-либо другой значимой неврологической симптоматики также не выявлено. Признаков поражения глазной артерии и нарушения зрения в послеоперационном периоде у пациентов не определялось.

У 27 (13,2%) пациентов наблюдались кровотечения из бедренной артерии в послеоперационном периоде, кровопотеря составила 25–50 мл.

У 5 (2,4%) пациентов развилась гематома в области бедренной артерии.

У 7 (3,4%) пациентов наблюдалась аллергическая реакция на рентгеноконтрастное средство, которая проявлялась гиперемией кожных покровов. Случаев отека Квинке и анафилаксии не отмечено. Проводилась профилактика антигистаминными препаратами. Контраст-индуцированной нефропатии мы также не наблюдали.

И, наконец, 65 (31,86%) пациентов в послеоперационном периоде предъявляли жалобы на болевой синдром в области эмболизации, носоглотке. Также в это число вошли пациенты с жалобами на головную боль.

Однако каких-либо признаков некроза мягких тканей лица или слизистой оболочки носоглотки и полости носа не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Целью неоадъювантной эмболизации гиперваскулярных образований головы и шеи у детей в первую очередь является уменьшение кровопотери при дальнейшем хирургическом удалении, т. е. эмболизация несет функцию подготовки к основному этапу лечения – хирургическому. Особенно актуально это при ювенильных ангиофибромах основания черепа, так как операция проводится интраназально, опухоль удаляется не единым блоком, а по частям. Без эмболизации объем кровопотери может составить до 2–3 объема циркулирующей крови в зависимости от стадии заболевания. Применение эндоваскулярной окклюзии перед основным этапом может снизить объем кровопотери в 2–3 раза, а в редких случаях (при обширных поражениях) – и в 10 раз.

Ряд авторов отмечают, что эмболизация эффективна далеко не всегда [1, 2, 15, 16]. И это связано с понятиями полной и неполной эмболизации ангиофибромы.

Выполнить полную окклюзию всех сосудов в опухоли получается не во всех случаях [17, 18]. И при контрольной ангиографии мы можем фиксировать остаточный кровоток в опухоли. В нашем исследовании мы фиксировали частичный результат в 55% случаев, т. е. более половины эмболизаций.

Что же мешает выполнить полную окклюзию и сделать опухоль аваскулярной? Первая и основная причина – наличие множественных источников кровоснабжения. Всем пациентам с ангиофибромами, которые питались только из верхнечелюстной артерии с одной стороны, удалось достичь полной эмболизации с отсутствием остаточного кровоснабжения. В других наблюдениях помимо верхнечелюстной артерии в кровоснабжении участвовали восходящая небная и восходящая глоточная артерии с одной стороны. Соответственно, необходимо было катетеризировать и эмболизировать каждую их них. Крайне важно при эмболизации установить катетер как можно селективнее, практически прямо в опухоль, чтобы эмболизирующие агенты (микроэмболы) не мигрировали ретроградно в интактные сосуды: височную артерию, среднюю оболочечную, а также в артерии перегородки носа.

Вторым важным фактором эффективности эмболизации является двустороннее кровоснабжение – справа и слева [16]. При таком варианте крайне опасно эмболизировать питающие артерии полностью с двух сторон, так как это с высокой долей вероятности вызовет некроз мягких тканей лица, носоглотки, костей лицевого черепа, так как при полной двусторонней эмболизации значительно снижаются возможности компенсации кровотока. В нашем исследовании таких пациентов было 53 (26%), им выполнялась селективная эмболизация микросферами 500–700 мкм с обеих сторон, а спирали в питающие артерии устанавливались только с одной стороны, которая кровоснабжала большую часть опухоли, во избежание некроза мягких тканей и слизистой оболочки носа и носоглотки. Также неблагоприятным для полной окклюзии является рассыпной тип кровоснабжения, при котором опухоль питается из множества мелких ветвей, отходящих от одного ствола. Катетеризировать каждую ветку технически невозможно из-за их количества и небольшого диаметра. Эмболизация крупного ствола в данном случае провоцирует перестройку кровотока, и, как следствие, неполную эмболизацию ангиофибромы, которая начинает питаться из новых мелкий ветвей.

Третья причина неполной эмболизации заключается в том, что во многих случаях в кровоснабжении образования участвуют сосуды бассейна внутренней сонной артерии [17–19]. В нашем исследовании было 92 (35%) таких пациента. Это артерия крыловидного канала – Видиева артерия, а также ветви глазной артерии, проходящие через решетчатую кость и кровоснабжающие перегородку и боковые стенки полости носа. Видиева артерия имеет очень малый диаметр (2–3 мм), проходит в костном канале, поэтому катетеризировать ее чрезвычайно сложно. Кроме того, во время выполнения операции эмболы могут ретроградно мигрировать в глазные и мозговые артерии, что вызывает нарушение зрения или ишемический инсульт. Наличие источников кровоснабжения из внутренней сонной артерии является неблагоприятным фактором, поскольку не позволяет выполнить полную окклюзию ангиофибромы и способствует развитию рецидива заболевания.

В целях оптимизации результатов эмболизации мы стали применять двойную методику, которая включает эмболизацию мелких ветвей микросферами 500–700 мкм, а затем крупных ветвей эмболизационными спиралями. При этом получается, что весь объем опухоли закрывается микросферами, которые полностью забивают все мелкие артерии, а затем спираль эмболизирует питающую артерию. Обычно используются 3–4 управляемых спирали диаметром 3–4 мм, которые можно плотно и точно установить в артерию, а затем отстегнуть от проводника. В ряде случаев использовали неадгезивный клей ONIX18 в целях более полной окклюзии и достижения аваскулярной зоны в проекции опухоли.

В настоящее время мы полностью отказались от гидрогелевых цилиндров ввиду их неэффективности и неуправляемых спиралей, которые не всегда удается установить в нужную точку.

Анализируя осложнения эндоваскулярных эмболизаций, необходимо сказать, что все они исходят из характера самой операции.

Болевой синдром – это ожидаемый эффект после эмболизации, связанный с ишемией тканей и требующий адекватного обезболивания в послеоперационном периоде.

Аллергические реакции развиваются только на рентгеноконтрастное средство и встречаются редко. Аллергии на эмболизационный агент не отмечены, так как все современные эмболизационные материалы являются асептическими, апирогенными, гипоаллергенными.

Суперселективная катетеризация сосудистых образований микрокатетерами с использованием коаксиальной методики является действенным методом профилактики ишемического инсульта и некроза мягких тканей, поскольку чем селективнее проводится эмболизация, тем меньше вероятность ретроградного заброса эмболов в сосуды, которые не участвуют в патологическом процессе, или систему внутренней сонной артерии. В нескольких случаях наблюдались анастомозы между верхнечелюстной и глазной артериями, но даже и в этих ситуациях путем суперселективной катетеризации удалось избежать эмболизации артерий сетчатки и нарушения зрения.

Осложнения, связанные с феморальным доступом (гематомы, кровотечения из бедренной артерии), являются следствием ослабления компрессионной повязки, которую накладывают после завершения операции, а также с повышенной подвижностью пациентов в период пробуждения.

В целом следует отметить, что эндоваскулярные операции не вызывают большого количества осложнений и в опытных руках являются достаточно безопасными.

Ограничения исследования

В исследование были включены пациенты с ювенильной ангиофибромой основания черепа мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет.

Критерием исключения были другие гиперваскулярные образования области носоглотки и основания черепа.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Неоадъювантная эмболизация ювенильной ангиофибромы основания черепа является подготовительным этапом перед хирургическим лечением и направлена на снижение кровопотери на основном этапе лечения. В целях повышения эффективности эмболизации и предотвращения развития компенсационного кровотока в опухоли необходимо выполнить хирургический этап как можно раньше после эмболизации, в идеале в тот же день, но не более чем через 48 ч, иначе никакого эффекта от эмболизации не будет.

Отсутствие эффекта или недостаточный эффект эмболизации связаны с отсутствием технической возможности выполнить полную эмболизацию с формированием аваскулярной зоны в проекции опухоли. Чаще это бывает при двустороннем поражении, рассыпном типе кровоснабжения опухоли, а также при участии артерий из бассейна внутренней сонной артерии.

Суперселективная катетеризация и эмболизация ангиофибромы позволяют избежать грозных осложнений, связанных с поражением артерий головного мозга и глаза.

Основным осложнением эмболизации является постэмболизационный синдром, который купируется назначением обезболивающих препаратов.

Количество осложнений при выполнении эндоваскулярной эмболизации невысоко, данный метод является достаточно безопасным.

ЭТИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Данная работа носила характер ретроспективного исследования, авторами представлена деперсонифицированная информация, в связи с чем одобрения этического комитета не требовалось.

ETHICS REVIEW

This work was a retrospective study and included depersonalized data; therefore, it did not require approval from an Ethics Committee.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Не указан.

FUNDING

Not specified.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTEREST

The authors declare no conflict of interest.

ВКЛАД АВТОРОВ

А.В. Петрушин: концептуализация, сбор и обработка данных, статистическая обработка результатов, написание черновика рукописи;

И.Н. Ворожцов: концептуализация, администрирование;

Н.С. Грачев, А.В. Лопатин: пересмотр и редактирование текста рукописи.

AUTHOR CONTRIBUTIONS

A.V. Petrushin: article conception, data collection and analysis, statistical analysis of the results, drafting of the manuscript;

I.N. Vorozhtsov: article conception, administration;

N.S. Grachev, A.V. Lopatin: manuscript revision and editing.

About the authors

Anton V. Petrushin

The Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: pantonu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6716-7564

Cand. Med. Sci., MD in X-ray Endovascular Diagnosis and Treatment, Head of the X-Ray Endovascular Diagnosis Team at the Radiology Department 

Russian Federation, Moscow

I. N. Vorozhtsov

The Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: pantonu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3932-6257
Russian Federation, Moscow

A. V. Lopatin

The Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: pantonu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7600-6191
Russian Federation, Moscow

N. S. Grachev

The Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: pantonu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-4451-3233
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files