Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children102010.24287/1726-1708-2025-24-2-111-115RKQVDWCLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯResearch ArticleSevere hypercholesterolemia due to the cholestatic form of acute graft-versus-host disease with liver damage in a child following allogeneic hematopoietic stem cell transplantationТяжелая гиперхолестеринемия на фоне холестатической формы острой реакции «трансплантат против хозяина» с поражением печени у ребенкаhttps://orcid.org/0000-0003-1814-6772ShutovaAleksandra D.ШутоваАлександра Дмитриевна
Russian Federation
alexandra.shutova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0009-0005-7866-7256ArakelyanSusanna K.АракелянСусанна Кареновна
Russian Federation
no-reply@eco-vector.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0717-2019LyudovskikhEvelina I.ЛюдовскихЭвелина Игоревна
Russian Federation
evcola@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3800-8927GutovskayaElena I.ГутовскаяЕлена Игоревна
Russian Federation
egutovskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3949-248XVasilyevaAnna P.ВасильеваАнна Петровна
Russian Federation
anna.vasilieva1988@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-1754-1220KozlovskayaSvetlana N.КозловскаяСветлана Николаевна
Russian Federation
lana.n.kozlovskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8687-5497ShipitsinaIrina P.ШипицынаИрина Павловна
Russian Federation
no-reply@eco-vector.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0566-053XSkvortsovaYulia V.СкворцоваЮлия Валериевна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Medicine)

д-р мед. наук

yuscvo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2689-0569BalashovDmitry N.БалашовДмитрий Николаевич
Russian Federation
bala8@yandex.ruDmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России08092025300620252421111150809202508092025Copyright ©; 2025, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2025, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2025«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/1020

Hypercholesterolemia is one of the complications of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Various factors may contribute to its etiology, including graft-versus-host disease (GVHD) of the liver. This publication presents a clinical case of severe hypercholesterolemia associated with acute GVHD with the liver involvement in a patient with Nijmegen syndrome. The patient's parents gave their consent to the use of their child's data, including photographs, for research purposes and in publications. A high level of lipoprotein X was detected by peripheral blood electrophoresis and subsequent typing. This laboratory phenomenon is a characteristic manifestation of dyslipidaemia associated with cholestasis accompanying the hepatic form of GVHD. Clinical improvement and a reduction of cholesterol levels were achieved after intensification of immunosuppressive therapy. This clinical case highlights the necessity for early recognition and differential assessment of severe hypercholesterolemia in patients following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

Гиперхолестеринемия является одним из осложнений аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В ее этиологии могут играть роль различные факторы, в том числе реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) с поражением печени. В статье представлен клинический случай тяжелой гиперхолестеринемии на фоне острой РТПХ с поражением печени у пациента с синдромом Ниймеген. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. При исследовании соотношения липидных фракций с помощью электрофореза периферической крови с их последующим типированием был верифицирован высокий уровень липопротеина Х. Данный лабораторный феномен является характерным проявлением при нарушении липидного обмена, ассоциированного с холестазом, сопровождающим печеночную форму РТПХ. Клиническое улучшение и снижение уровня холестерина достигнуто после интенсификации иммуносупрессивной терапии. Представленный клинический случай актуализирует необходимость своевременного выявления и дифференцированной оценки тяжелой гиперхолестеринемии у пациентов после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

hypercholesterolemiahematopoietic stem cell transplantationgraft-versus-host diseasehepatitischolestasislipoprotein Xdyslipidemiaгиперхолестеринемиятрансплантация гемопоэтических стволовых клетокреакция «трансплантат против хозяина»гепатитхолестазлипопротеин ХдислипидемияBlaser B.W., Kim H.T., Alyea E.P., Ho V.T., Cutler C., Armand P., et al. Hyperlipidemia and statin use after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 2012; 18 (4): 575-83.Fellin R., Manzato E. Lipoprotein-X fifty years after its original discovery. Nutr Metab Cardiovasc Dis 2019; 29 (1): 4-8.Couriel D.R., Saliba R., Escalon M.P., Hsu Y., Ghosh S., Ippoliti C., et al. Sirolimus in combination with tacrolimus and corticosteroids for the treatment of resistant chronic graft-versus-host disease. Br J Haematol 2005; 130 (3): 409-17.Ballantyne C.M., Podet E.J., Patsch W.P., Harati Y., Appel V., Gotto A.M., et al. Effects of cyclosporine therapy on plasma lipoprotein levels. JAMA 1989; 262 (1): 53-6.Hiraoka A., Ohashi Y., Okamoto S., Moriyama Y., Nagao T., Kodera Y., et al. Phase III study comparing tacrolimus (FK506) with cyclosporine for graft-versus-host disease prophylaxis after aLLogeneic bone marrow transplantation. Bone Marrow Transplant 2001; 28 (2): 181-5.Macfarlane D.P., Forbes S., WaLker B.R. Glucocorticoids and fatty acid metabolism in humans: fuelling fat redistribution in the metabolic syndrome. J Endocrinol 2008; 197 (2): 189-204.Lu Y., Yuan D., Pan J., Fang X., Ding M., Lu K., et aL. Dyslipidemia in the first 100 days and the association with acute graft-versus-host disease after allogeneic stem cell transplantation: a single-center retrospective study in China. Transpl ImmunoL 2023; 78: 101829.Griffith M.L., Savani B.N., Boord J.B. Dyslipidemia after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: evaluation and management. Blood 2010; 116 (8): 1197-204.Pearce E.N. Hypothyroidism and dyslipidemia: Modern concepts and approaches. Curr Cardiol Rep 2004; 6 (6): 451-6.Turchin A., Wiebe D.A., Seely E.W., Graham T., Longo W., Soiffer R. Severe hypercholesterolemia mediated by Lipoprotein X in patients with chronic graft-versus-host disease of the Liver. Bone Marrow Transplant 2005; 35 (1): 85-9.Inamoto Y., Teramoto T., Shirai K., Tsukamoto H., Sanda T., Miyamura K., et al. Severe hypercholesterolemia associated with decreased hepatic triglyceride lipase activity and pseudohyponatremia in patients after allogeneic stem cell transplantation. Int J Hematol 2005; 82 (4): 362-6.Coakley J.C., Vervaart P.P., McKay M.R.G. Factitious hyponatremia in a patient with cholestatic jaundice following bone marrow transplantation. Pathology 1986; 18: 158-9.Joukhadar R., Chiu K. Severe hyperchoLesteroLemia in patients with graft-vs-host disease affecting the Liver after stem cell transplantation. Endocr Pract 2012; 18 (1): 90-7.Kattah L., Gomez A., Gutierrez S., Puerto K., Moreno-Pallares E.D., Jaramillo A., et al. Hypercholesterolemia due to lipoprotein X: Case report and thematic review. Clin Med Insights EndocrinoL Diabetes 2019; 12: 1179551419878687.Loaeza-del Castillo A.M., Gaytan-Santillan A., Lopez-Tello A., Merit M.V.A., Milke-Garcla M del P., Flores-Rodrlguez J., et al. Patterns of serum Lipids derangements and cardiovascular risk assessment in patients with primary biliary cholangitis. Ann Hepatol 2019; 18 (6): 879-882.Solaymani-Dodaran M., Aithal G.P., Card T., West J. Risk of cardiovascular and cerebrovascular events in primary biliary cirrhosis: a population-based cohort study. Am J Gastroenterol 2008; 103 (11): 2784-8.Chang P.Y., Lu S.C., Su T.C., Chou S.F., Huang W.H., Morrisett J.D., et al. Lipoprotein-X reduces LDL atherogenicity in primary biliary cirrhosis by preventing LDL oxidation. J lipid Res 2004; 45(11): 2116-22.Cwiklinska A., Mickiewicz A., Kowalski R., Kortas-Stempak B., Kuchta A., Mucha K., et al. Detection of Lipoprotein X (LpX): A challenge in patients with severe hypercholesterollaemia. J Med Biochem 2020; 39 (3): 283-9.Wong M.L., Raghavan R.P., Hedger N.A., Ellis R.D., Meeking D.R., Albon L. The use of pLasmapheresis in managing primary biliary cirrhosis presenting with profound hypercholesterolaemia. Br J Diabetes Vasc Dis 2012; 12 (3): 156-8.Liberopoulos E.N., FLorentin M., ELisaf M.S., Mikhailidis D.P., Tsianos E. Fenofibrate in primary biliary cirrhosis: a pilot study. Open Cardiovasc Med J 2010; 4 (1): 120-6.CaLder P.C. n-3 polyunsaturated fatty acids, inflammation, and inflammatory diseases. Am J Clin Nutr 2006; 83 (6): 1505S-19S.Nemes K., Aberg F., Gylling H., Isoniemi H. Cholesterol metabolism in cholestatic Liver disease and Liver transplantation: From molecular mechanisms to clinical implications. World J Hepatol 2016; 8 (22): 924.Zidan H., Lo S., Wiebe D., Talano J., ALemzadeh R. Severe hypercholesterolemia mediated by Lipoprotein X in a pediatric patient with chronic graft-versus-host disease of the Liver. Pediatr Blood Cancer 2008; 50(6): 1280-1.