Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children10510.24287/1726-1708-2015-14-2-59-62ГЕМОФИЛИЯExperience gained in the use of Coagyl-VII and evaluation of its hemostatic activity in a patient with inhibitory hemophilia A, receiving the drug in the home treatment setting after total knee arthroplastyОпыт применения и оценка гемостатического действия препарата Коагил-VII в домашнем лечении у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного суставаVolkovaS. A.ВолковаСветлана Александровна
Russian Federation
vsvetl@gmail.comНижегородская государственная медицинская академия Минздрава России19052015142596219092018Copyright ©; 2015, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2015, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2015«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/105

Recombinant activated factor VII (Coagyl-VII®, GENERIUM, Russia) was used in a patient with inhibitory hemophilia A after total knee arthroplasty. The patient injected Coagyl-VII on-demand at home in a dose of 60-120 μg/kg (median 90 μ/kg) -4.8-9.6 mg (median 7.2 mg) during one year. Use of the drug in this dose controlled all bleeding episodes and made it possible for the patient to activate the prosthesis and adapt to it properly. The efficacy and safety of therapy was evaluated by analysis of daily records of clotting factor injections, traditional coagulation tests, and thromboelastography.

Описан случай применения рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (Коагил-VII®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ», Россия) у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава. Пациент вводил Коагил-VII в течение одного года в домашних условиях в дозе от 60 до 120 мкг/кг (медиана 90 мкг/кг), что составило 4,8-9,6 мг (медиана 7,2 мг) на одно введение. Введения препарата в указанной дозе позволили купировать все возникшие кровотечения и хорошо разработать протез. Эффективность и безопасность терапии оценена с помощью анализа дневника введения фактора свертывания, традиционных гемостазиологических тестов и тромбоэластографии.

ингибиторная гемофилия Атотальное эндопротезирование коленного суставарекомбинантный активированный фактор VIIКоагил-VIIтромбоэластографияinhibitory hemophilia Atotal knee arthroplastyrecombinant activated factor VIICoagyl-VIIthromboelastographyБаркаган ЗС, Момот АП. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2001.Hoffman M, Dargaud Y. Mechanisms and monitoring of bypassing agent therapy. J Thromb Haemost. 2012;10(8):1478-85.Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, Gringeri A, Gilbert SA, Waters J, et al. FENOC Study Group. A randomized comparison of bypassing agents in hemophilia complicated by an inhibitor: the FEIBA NovoSeven Comparative (FENOC) Study. Blood. 2007;109(2):546-51.Зоренко ВЮ, Полянская ТЮ, Галстян ГМ, Сампиев МС, Северова ТВ, Коняшина НИ и др. Опыт применения препарата Коагил-VII при ортопедических операциях у больных с ингибиторной гемофилией А. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2011;10(3):35-40.Зоренко ВЮ, Галстян ГМ, Полянская ТЮ, Сампиев МС, Северова ТВ, Коня-шина НИ и др. Сравнение гемостатического действия препаратов рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2011;10(4):16-22.Butros L, Boayue K, Mathew P. Current difficulties and recent advances in bypass therapy for the management of hemophilia with inhibitors: a new and practical formulation of recombinant factor VIIa. Drug Des Devel Ther. 2011; 5:275-82.Berntorp E. Differential response to bypassing agents complicates treatment in patients with haemophilia and inhibitors. Haemophilia. 2009;15(1):3-10.Young G, Ebbesen LS, Viuff D, Di Paola J, Konkle BA, Negrier C, et al. Evaluation of thromboelastography for monitoring recombinant activated factor VII ex vivo in haemophilia A and B patients with inhibitors: a multicentre trial. Blood Coagul Fibrinolysis. 2008;19(4):276-82.