Introduction. Hereditary spherocytosis is a congenital disease the pathogenesis of which is based on the abnormalities of proteins in the erythrocyte membrane, resulting in impaired membrane permeability and elasticity. During the circulation in the blood flow, the surface to volume ratio of the red blood cell is disturbed, and the erythrocyte acquires a spherical shape. After passing through small capillaries, parts of the membrane, microparticles, are “laced off” from the red blood cell. There is a perception that one of the mechanisms of the development of hypercoagulation leading to thromboembolism in patients with hemolysis is the contribution of procoagulant microparticles. Indeed, the microparticles that have separated from the erythrocyte rapidly become adenosine triphosphate-free, resulting in the loss of asymmetric lipid distribution in the microparticle membrane. Phosphatidylserine, a factor important for blood clotting, is exposed on the outside surface of the microparticle.
Aim: to investigate microparticles in the patients with hereditary spherocytosis.
Materials and methods. Microparticles were assessed using flow cytometry; procoagulant (phosphatidylserine-positive) microparticles were labeled with annexin V, and erythrocyte microparticles were labeled with antibodies to glycophorin A. Coagulation state in the patients was assessed using activated partial thromboplastin time and thrombodynamics.
Results. It has been shown that the number of procoagulant microparticles increases during hemolytic crisis in children with hereditary spherocytosis, which leads to hypercoagulation. It was detected using a global hemostasis assay, thrombodynamics. The increased number of microparticles is one of the possible mechanisms underlying blood clotting disorders. At the same time, the procoagulant properties of microparticles isolated from the blood of the patients with spherocytosis did not differ from those of microparticles isolated from the blood of healthy donors.
Conclusion. Presumably, an increased number of microparticles can be considered a biomarker of cell damage and prothrombotic conditions.
Введение. Наследственный сфероцитоз – это врожденное заболевание, вызванное аномалиями белков в мембране эритроцита, в связи с чем нарушаются ее проницаемость и эластичность. В процессе циркуляции в крови нарушается соотношение поверхности и объема клетки, и эритроцит все больше стремится к сфере. После прохождения через мелкие капилляры от эритроцита «отшнуровываются» части мембраны – микровезикулы. Существует представление, что одним из механизмов развития гиперкоагуляции, ведущей к тромбоэмболиям, является вклад прокоагулянтных микровезикул. Действительно, микровезикулы, отделившиеся от эритроцита, быстро оказываются без аденозинтрифосфата, что приводит к потере асимметричного распределения липидов в мембране везикул. На внешней стороне везикулы оказывается экспонирован фосфатидилсерин – фактор, важный для свертывания крови.
Цель исследования: изучение микровезикул у пациентов с наследственным сфероцитозом.
Материалы и методы. Микровезикулы оценивали с помощью метода проточной цитометрии, прокоагулянтые (фосфатидилсерин-положительные) микровезикулы метили аннексином V, эритроцитарные микровезикулы – антителами к гликофорину А. Состояние свертывания крови у пациентов оценивали с помощью активированного частичного тромбопластинового времени и тромбодинамики.
Результаты. При исследовании состояния свертывания крови у детей с наследственным сфероцитозом показано, что количество прокоагулянтных микровезикул резко возрастает во время гемолитического криза, что приводит к гиперкоагуляции, которая была зафиксирована с помощью глобального теста гемостаза, тромбодинамики. Показано, что именно повышенное количество везикул является одним из механизмов нарушения свертывания крови. При этом прокоагулянтные свойства микровезикул, выделенных из крови пациентов со сфероцитозом, не отличались от свойств микровезикул, выделенных из крови здоровых доноров.
Заключение. Предположительно повышенное количество микровезикул можно считать биомаркером повреждения клеток и протромботических состояний.