Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children106310.24287/j.1063ORIGINAL ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИResearch ArticleEssential thrombocythemia in childhood: features of platelet structure and functionЭссенциальная тромбоцитемия в детском возрасте: особенности структуры и функции тромбоцитовhttps://orcid.org/0000-0002-5217-3937IgnatovaA. A.ИгнатоваА. А.
Russian Federation

Researcher at the Laboratory of Cellular Hemostasis and Thrombosis

научный сотрудник лаборатории клеточного гемостаза и тромбоза

anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0009-0007-3456-9616YushkovaE. V.ЮшковаЕ. В.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0625-1743ChabinI. A.ЧабинИ. А.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8088-1749KralichkinP. V.КраличкинП. В.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8697-7570PonomarenkoE. A.ПономаренкоЕ. А.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7534-3863SereginaE. A.СерёгинаЕ. А.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8013-1112PodoplelovaN. A.ПодоплеловаН. А.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2057-2036PshonkinA. V.ПшонкинА. В.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8805-1499SmetaninaN. S.СметанинаН. С.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8128-7757PanteleevM. A.ПантелеевМ. А.
Russian Federation
anastasiya.ignatova@dgoi.ruThe Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииCenter for Theoretical Problems of Physical and Chemical Pharmacology of the Russian Academy of SciencesФГБУН Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии Российской академии наук1404202625174810612202516022026Copyright ©; 2026, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2026, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2026«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/1063

Introduction. Essential thrombocythemia (ET) is an orphan myeloproliferative disease with excessive platelet production associated with an increased risk of thrombosis and bleeding. Currently, there is a limited number of studies on the state of platelet hemostasis in children with ET.

Aim of this single-center prospective study was to characterize the morphological and functional properties of platelets in pediatric patients with ET.

Materials and methods. The study included 30 patients (10 boys and 20 girls) aged 3–17 years with an established diagnosis of ET. The control group consisted of 45 healthy volunteers (22 boys and 23 girls) aged 4–18 years. Flow cytometry with strong and weak activation, aggregometry, and immunofluorescence microscopy of blood smears were used to analyze platelet function.

Results. It was shown that platelets of patients with ET are characterized by a reduced size, while the number of platelet alpha and dense granules did not differ from the control group. Platelets of patients with ET showed moderate hyporeactivity in response to strong stimulation (by activation of glycoprotein IIbIIIa and secretion of dense granules). Platelet aggregation with collagen and adenosine diphosphate was also reduced in patients with ET, but these data did not correlate with the degree of platelet activation in flow cytometry.

Conclusion. Thus, characteristic morphological and functional changes in platelets were revealed in children with ET compared with the control group.

Введение. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – орфанное миелопролиферативное заболевание с избыточной выработкой тромбоцитов, ассоциированное с повышенным риском тромбозов и кровотечений. В настоящее время существует ограниченное количество исследований, посвященных состоянию тромбоцитарного звена гемостаза у детей с ЭТ.

Цель исследования – охарактеризовать морфологические и функциональные свойства тромбоцитов у педиатрических пациентов с ЭТ.

Материалы и методы. В одноцентровое проспективное исследование были включены 30 пациентов (10 мальчиков и 20 девочек) в возрасте 3–17 лет с установленным диагнозом ЭТ. Контрольную группу составили 45 здоровых добровольцев (22 мальчика и 23 девочки) в возрасте 4–18 лет. Для анализа функции тромбоцитов использовали проточную цитометрию с сильной и слабой активацией, агрегометрию и иммунофлуоресцентную микроскопию мазков крови.

Результаты. Показано, что тромбоциты пациентов с ЭТ характеризуются уменьшенным размером, при этом количество тромбоцитарных альфа- и плотных гранул не отличалось от контрольной группы. Тромбоциты пациентов с ЭТ проявляли умеренную гипореактивность в ответ на сильную cтимуляцию (по активации гликопротеина IIbIIIa и секреции плотных гранул). Агрегация тромбоцитов с коллагеном и аденозиндифосфатом также была снижена у пациентов с ЭТ, однако эти данные не коррелировали со степенью активации тромбоцитов в проточной цитометрии.

Заключение. Таким образом, были выявлены характерные морфологические и функциональные изменения тромбоцитов у детей с ЭТ по сравнению с контрольной группой.

essential thrombocythemiaplateletsflow cytometryэссенциальная тромбоцитемиятромбоцитыпроточная цитометрияРоссийский научный фондRussian Science Foundation24-15-00387The study was supported by a grant from the Russian Science Foundation (project No. 24-15-00387)Работа выполнена при поддержке гранта Российского научного фонда (проект №24-15-00387)Vannucchi A.M., Barbui T., Cervantes F., Harrison C., Kiladjian J.J., Kröger N. et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: Esmo clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2015;26:v85–99.Picard A., Bayart S., Deparis M., De Maricourt C.D., Haro S., Jourdain A. et al. Polycythemia vera and essential thrombocythemia in children, still a challenge for pediatricians. Eur J Pediatr 2025;184.Ianotto J.-C., Curto-Garcia N., Lauermanova M., Radia D., Kiladjian J.-J., Harrison C.N. Characteristics and outcomes of patients with essential thrombocythemia or polycythemia vera diagnosed before 20 years of age: A systematic review. Haematologica 2019;104:1580–8.Budde U., van Genderen P. Acquired von Willebrand disease in patients with high platelet counts. Semin Thromb Hemost 2008;23:425–31.Серёгина Е.А., Краличкин П.В., Богданов А.В., Флоринский Д.Б., Пшонкин А.В., Сысоев М.Д. и др. Состояние системы гемостаза у пациентов с миелопролиферативным новообразованием: первичные результаты. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2025;12(3):47–55. [Seregina E.A., Kralichkin P.V., Bogdanov A.V., Florinsky D.B., Pshonkin A.V., Sysoev M.D. et al. The state of the hemostasis system in patients with myeloproliferative neoplasm: Primary results. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2025;12:47–55. (In Russ.)].Barbui T., Barosi G., Birgegard G., Cervantes F., Finazzi G., Griesshammer M. et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: Critical concepts and management recommendations from european leukemianet. J Clin Oncol 2011;29:761–70.Barbui T., Tefferi A., Vannucchi A.M., Passamonti F., Silver R.T., Hoffman R. et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: Revised management recommendations from european leukemianet. Leukemia 2018;32:1057–69.Barbui T., Finazzi G., Carobbio A., Thiele J., Passamonti F., Rumi E. et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization – essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood 2012;120:5128–33.Jaime-Perez J.C., Gomez-Almaguer D. Platelet refractoriness to classical agonists in a child with essential thrombocythemia. Platelets 2009;16:61–2.Kanya P., Rattarittamrong E., Wongtakan O., Rattanathammethee T., Chai-Adisaksopha C., Tantiworawit A. et al. Platelet function tests and inflammatory markers for the differentiation of primary thrombocytosis and secondary thrombocytosis. Asian Pac J Cancer Prev 2019;20:2079–85.Cattaneo M., Cerletti C., Harrison P., Hayward C.P.M., Kenny D., Nugent D. et al. Recommendations for the standardization of light transmission aggregometry: A consensus of the working party from the platelet physiology subcommittee of ssc/isth. J Thromb Haemost 2013;11:1183–9.Dong H., Chen J., Zhang J., Xue F., Li H., Zhang D. et al. Reduced platelet activation in triple-negative essential thrombocythemia compared with jak2v617f-mutated essential thrombocythemia. Clin Cancer Res 2024;30:5473–82.Pedersen O.H., Larsen M.L., Grove E.L., van Kooten Niekerk P.B., Bønløkke S., Nissen P.H. et al. Platelet characteristics in patients with essential thrombocytosis. Cytometry B Clin Cytom 2018;94:918–27.Polokhov D.M., Ershov N.M., Ignatova A.A., Ponomarenko E.A., Gaskova M.V., Zharkov P.A. et al. Platelet function and blood coagulation system status in childhood essential thrombocythemia. Platelets 2019;31:1001–11.Полохов Д.М., Игнатова А.А., Краличкин П.В., Пшонкин А.В., Богданов А.В., Полетаев А.В. и др. Морфофункциональные нарушения тромбоцитов у детей при эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии. Гематология и трансфузиология 2025;70(3):336–47. DOI: 10.35754/0234-5730-2025-70-3-336-347 [Polokhov D.M., Ignatova A.A., Kralichkin P.V., Pshonkin A.V., Bogdanov A.V., Poletaev A.V. et al. Morphofunctional disorders of platelets in children with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Russian Journal of Hematology and Transfusiology 2025;70:336–47. (In Russ.)].Ponomarenko E.A., Ignatova A.A., Polokhov D.M., Filkova A.A., Suntsova E.V., Zharkov P.A. et al. Flow cytometry for comprehensive assessment of platelet functional activity in response to adp stimulation. Eur J Haematol 2024;112:554–65.Greinacher A., Pecci A., Kunishima S., Althaus K., Nurden P., Balduini C.L. et al. Diagnosis of inherited platelet disorders on a blood smear: A tool to facilitate worldwide diagnosis of platelet disorders. J Thromb Haemost 2017;15:1511–21.Юшкова Е.В., Подоплелова Н.А., Федорова Д.В., Хорева А.Л., Щербина А.Ю., Жарков П.А., Пантелеев М.А. Опыт использования иммунофлуоресцентного окрашивания мазков крови для диагностики наследственных тромбоцитопатий. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2023;22(3):43–7. DOI: 10.24287/1726-1708-2023-22-3-43-47 [Yushkova E.V., Podoplelova N.A., Fedorova D.V., Khoreva A.L., Shcherbina A.Y., Zharkov P.A., Panteleev M.A. A single-center experience of using immunofluorescence staining of blood smears for the diagnosis of hereditary thrombocytopathies. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2023;22:43–7. (In Russ.)].Lee E., Kim M., Jeon K., Lee J., Lee J.S., Kim H.S. et al. Mean platelet volume and platelet distribution width indicate that platelets remain small for most of their lifespans in patients with essential thrombocythemia. Clin Lab 2019;65.Pedersen O.B., Grove E.L., Pasalic L., Ommen H.B., Kristensen S.D., Hvas A.M. Cytoreductive treatment and association with platelet function and maturity in patients with essential thrombocythaemia. Br J Haematol 2022;198:693–702.Remenyi G., Szasz R., Debreceni I.B., Szarvas M., Batar P., Nagy B. Jr et al. Comparison of coated-platelet levels in patients with essential thrombocythemia with and without hydroxyurea treatment. Platelets 2013;24:486–92.Connor D.E., Ma D.D., Joseph J.E. Flow cytometry demonstrates differences in platelet reactivity and microparticle formation in subjects with thrombocytopenia or thrombocytosis due to primary haematological disorders. Thromb Res 2013;132:572–7.Karakantza M., Giannakoulas N.C., Zikos P., Sakellaropoulos G., Kouraklis A., Aktypi A. et al. Markers of endothelial and in vivo platelet activation in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Int J Hematol 2004;79:253–9.Kvernberg J., Grove E.L., Ommen H.B., Hvas A.M. Platelet function and turnover in essential thrombocythemia: A systematic review. Semin Thromb Hemost 2021;47:90–101.Lussana F., Femia E.A., Pugliano M., Podda G., Razzari C., Maugeri N. et al. Evaluation of platelet function in essential thrombocythemia under different analytical conditions. Platelets 2020;31:179–86.Zeidman A., Sokolover N., Fradin Z., Cohen A., Redlich O., Mittelman M. Platelet function and its clinical significance in the myelodysplastic syndromes. Hematol J 2004;5:234–8.