<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1726-1708</issn><issn publication-format="electronic">2414-9314</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Fund Doctors, Innovations, Science for Children</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">1153</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.24287/j.1153</article-id><article-id pub-id-type="edn">LMXYCG</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL ARTICLES</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Prognostic factors in pediatric osteosarcoma presenting with pulmonary metastasis: experience of the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Факторы прогноза при метастатическом поражении легких у детей и подростков с остеосаркомой: опыт научно-клинической группы по исследованию сарком опорно-двигательного аппарата НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-6848-8714</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Konopleva</surname><given-names>Elena I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Коноплева</surname><given-names>Елена Ивановна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>a pediatric oncologist, a researcher at the Musculoskeletal Sarcoma Research Department </p></bio><bio xml:lang="ru"><p>врач-детский онколог, научный сотрудник отдела исследования сарком опорно-двигательного аппарата</p></bio><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9424-1646</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Uskova</surname><given-names>N. G.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Ускова</surname><given-names>Н. Г.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5308-6544</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Talypov</surname><given-names>S. R.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Талыпов</surname><given-names>С. Р.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0006-0515-0288</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Orlov</surname><given-names>S. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Орлов</surname><given-names>С. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3232-2322</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Bydanov</surname><given-names>O. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Быданов</surname><given-names>О. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-6313-6712</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Bolshakov</surname><given-names>N. A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Большаков</surname><given-names>Н. А.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1387-209X</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Akhaladze</surname><given-names>D. G.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Ахаладзе</surname><given-names>Д. Г.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-2322-5734</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Novichkova</surname><given-names>G. A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Новичкова</surname><given-names>Г. А.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-4451-3233</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Grachev</surname><given-names>N. S.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Грачев</surname><given-names>Н. С.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9300-198X</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Karachunskiy</surname><given-names>A. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Карачунский</surname><given-names>А. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>konoplevadoc@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">The Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Health of the Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2026-08-19" publication-format="electronic"><day>19</day><month>08</month><year>2026</year></pub-date><volume>25</volume><issue>3</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>22</fpage><lpage>33</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2026-07-04"><day>04</day><month>07</month><year>2026</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2026-07-21"><day>21</day><month>07</month><year>2026</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2026, «D. Rogachev NMRCPHOI»</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2026, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России</copyright-statement><copyright-year>2026</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">«D. Rogachev NMRCPHOI»</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://hemoncim.com/jour/article/view/1153">https://hemoncim.com/jour/article/view/1153</self-uri><abstract xml:lang="en"><p><bold>Introduction.</bold> Approximately 20% of newly diagnosed pediatric patients with high-grade osteosarcoma present with metastatic disease, with the lungs being the predominant site of dissemination. In the absence of universally accepted criteria for defining pulmonary metastases and assessing the resectability of metastatic lesions, treatment strategies for metastatic osteosarcoma remain highly individualized and depend on the experience of the treating institution.</p> <p><bold>Objective</bold> – to evaluate clinicopathological characteristics and outcomes of osteosarcoma patients presenting with pulmonary metastases, and to identify prognostic factors associated with survival.</p> <p><bold>Materials and methods.</bold> The study included newly diagnosed pediatric patients with histologically confirmed high-grade osteosarcoma and isolated pulmonary metastases, prospectively registered at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology between January 1, 2012, and December 31, 2023. All patients received specific therapy according to the MAP regimen (based on the EURAMOS-1 protocol). Treatment outcomes were evaluated by event-free survival (EFS) and overall survival (OS) rates, calculated using the Kaplan–Meier method.</p> <p><bold>Results.</bold> Among 354 patients with high-grade osteosarcoma, isolated pulmonary metastases were identified in 96 patients (27.1%). The 5-year OS and EFS rates for the entire cohort were 46.8% and 31.1%, respectively. The median follow-up duration was 5.83 years. In patients who received combined therapy including multi-agent chemotherapy and surgical resection of both primary and metastatic lesions, the 5-year OS and EFS reached 70% and 47%, respectively. Key favorable prognostic factors included having no more than 10 metastatic lung lesions and a good histologic response to preoperative chemotherapy at the primary tumor site.</p> <p><bold>Conclusion.</bold> The treatment outcomes of patients diagnosed with osteosarcoma and isolated pulmonary metastases in the Russian Federation are comparable to international data. The effectiveness of therapy in this patient group directly depends on the coordinated work of a multidisciplinary team, including pediatric oncologists, orthopedic surgeons, thoracic surgeons, radiologists, and pathologists.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p><bold>Введение.</bold> Метастатическое поражение легких диагностируется у 20% первичных пациентов с остеосаркомой (ОС), при этом результаты лечения данной группы больных остаются крайне неудовлетворительными. Ввиду отсутствия общепринятых критериев метастатического поражения легких и определения резектабельности метастатических очагов терапия пациентов с метастатической формой ОС зачастую основывается на индивидуальных решениях и опыте клиники, в которой пациент проходит лечение.</p> <p><bold>Цель исследования</bold> – оценить результаты лечения пациентов с ОС с инициальным метастатическим поражением легких и определить факторы, влияющие на прогноз заболевания.</p> <p><bold>Материалы и методы.</bold> В исследование включены первичные пациенты с установленным диагнозом ОС высокой степени злокачественности и изолированным метастатическим поражением легких, проспективно зарегистрированные в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период с 01.01.2012 по 31.12.2023. Все пациенты получали специфическую терапию по схеме MAP (на основе протокола EURAMOS-1). Результаты лечения оценивались по показателям бессобытийной (БСВ) и общей (ОВ) выживаемости, рассчитанным по методу Каплана–Майера.</p> <p><bold>Результаты.</bold> Среди 354 первичных пациентов с высокозлокачественной ОС у 96 (27,1%) пациентов диагностировано изолированное метастатическое поражение легких. Показатели 5-летней ОВ и БСВ для всех пациентов с ОС с инициальным метастатическим поражением легких составили 46,8 и 31,1% соответственно. Медиана наблюдения составила 5,83 года. Благодаря комбинированному лечению, включающему в себя мультикомпонентную химиотерапию и хирургическую резекцию первичного и метастатических очагов, 5-летняя ОВ и БСВ достигают 70 и 47% соответственно. Ключевыми факторами хорошего прогноза являются количество метастатических очагов, не превышающее 10, а также наличие хорошего ответа на предоперационную полихимиотерапию в первичном очаге.</p> <p><bold>Заключение.</bold> Результаты лечения пациентов с установленным диагнозом ОС и изолированным метастатическим поражением легких в Российской Федерации сопоставимы с общемировыми данными. Эффективность лечения данной группы пациентов напрямую зависит от слаженной работы мультидисциплинарной команды, в которую входят врачи – детские онкологи, хирурги-ортопеды, торакальные хирурги, рентгенологи и патоморфологи.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>osteosarcoma</kwd><kwd>children</kwd><kwd>lung metastases</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>остеосаркома</kwd><kwd>дети</kwd><kwd>метастазы в легких</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Cole S., Gianferante D.M., Zhu B., Mirabello L. Osteosarcoma: a surveillance, epidemiology, and end results program-based analysis from 1975 to 2017. Cancer 2022;128(11):2107–18. DOI: 10.1002/cncr.34163</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Kager L., Zoubek A., Pötschger U., Kastner U., Flege S., Kempf-Bielack B. et al.; Cooperative German–Austrian–Swiss Osteosarcoma Study Group. Primary metastatic osteosarcoma: presentation and outcome of patients treated on neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group protocols. J Clin Oncol 2003;21(10):2011–8. DOI: 10.1200/JCO.2003.08.132</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Smeland S., Bielack S.S., Whelan J., Bernstein M., Hogendoorn P., Krailo M.D. et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. Eur J Cancer 2019;109:36250. DOI: 10.1016/j.ejca.2018.11.027</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Bacci G., Rocca M., Salone M., Balladelli A., Ferrari S., Palmerini E. et al. High grade osteosarcoma of the extremities with lung metastases at presentation: treatment with neoadjuvant chemotherapy and simultaneous resection of primary and metastatic lesions. J Surg Oncol 2008;98(6):415–20. DOI: 10.1002/jso.21140</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Irtan S., Donadieu J., Pacquement H., Tabone M.D., Piperno-Neumann S., Gaspar N. et al. Prognostic impact of pulmonary nodules diagnosed at initial presentation in patients with osteosarcoma. Pediatr Blood Cancer 2022;69(9):e29725. DOI: 10.1002/pbc.29725</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Daw N.C., Billups C.A., Rodriguez-Galindo C., McCarville M.B., Rao B.N., Cain A.M. et al. Metastatic osteosarcoma. Cancer 2006;106(2):403–12. DOI: 10.1002/cncr.21626</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Ускова Н.Г., Ахаладзе Д.Г., Меркулов Н.Н., Талыпов С.Р., Рабаев Г.С., Аветисян К.Д. и др. Симультанные билатеральные торакотомии у пациентов с остеосаркомой и двусторонним метастатическим поражением легких: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2021;20(4):116–24. DOI: 10.24287/1726-1708-2021-20-4-116-124 [Uskova N.G., Akhaladze D.G., Merkulov N.N., Talypov S.R., Rabayev G.S., Avetisyan K.D. et al. Simultaneous bilateral thoracotomy in patients with osteosarcoma and bilateral pulmonary metastases: the experience of the D. Rogachev NMRCPHOI. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2021;20(4):116–24. (In Russ.)].</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Левченко Е.В., Гумбатова Э.Д., Кулева С.А., Сенчик К.Ю., Мамонтов О.Ю., Калинин П.С. и др. Изолированная химиоперфузия легкого и плевры как метод лечения у детей с распространенными формами солидных опухолей костей. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2019;6(1):40–7. [Levchenko E.V., Gumbatova E.D., Kuleva S.A., Senchik K.Yu., Mamontov O.Yu., Kalinin P.S. et al. Isolated chemoperfusion of the lung and pleura as a method of treatment in children with common forms of solid bone tumors. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology 2019;6(1):40–7. (In Russ.)].</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Сенжапова Э.Р., Дзампаев А.З., Феденко А.А., Хестанов Д.Б., Нисиченко Д.В., Алиев М.Д. Результаты лечения детей с остеосаркомой по протоколам «Остеосаркома 2006» и «Остеосаркома 2014»: опыт НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина». Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2017;2:3–15. [Senzhapova E.R., Dzampaev A.Z., Fedenko A.A., Hestanov D.B., Nisichenko D.V., Aliev M.D. Treatment results of children with osteosarcoma according to protocols “Osteosarcoma 2006” and “Osteosarcoma 2014”: experience of Pediatric Hematology and Oncology Research Institute of N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center. Bone and Soft Tissue Sarcomas, Tumors of the Skin Journal 2017;2:3–15. (In Russ.)].</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Amin M.B., Edge S.B., Greene F.L., Compton C.C., Gershenwald J.E., Brookland R.K. et al. AJCC Cancer Staging Manual. 8th edn. New York: Springer, 2017.</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>Rosen G., Marcove R.C., Caparros B., Nirenberg A., Kosloff C., Huvos A.G. et al. Primary osteogenic sarcoma: the rationale for preoperative chemotherapy and delayed surgery. Cancer 1979;43(6):2163–77. DOI: 10.1002/10970142(197906)43:6&lt;2163::aid-cncr 2820430602&gt;3.0.co;2-s</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>Silva J.A.M., Marchiori E., Amorim V.B., Barreto M.M. CT features of osteosarcoma lung metastasis: a retrospective study of 127 patients. J Bras Pneumol 2023;49(2):e20220433. DOI: 10.36416/1806-3756/e20220433</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>Ciccarese F., Bazzocchi A., Ciminari R., Righi A., Rocca M., Rimondi E. et al. The many faces of pulmonary metastases of osteosarcoma: retrospective study on 283 lesions submitted to surgery. Eur J Radiol 2015;84(12):2679–85. DOI: 10.1016/j.ejrad.2015.09.022</mixed-citation></ref><ref id="B14"><label>14.</label><mixed-citation>NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Version 1.2026, 11/09/25. National Comprehensive Cancer Network (NCCN).</mixed-citation></ref><ref id="B15"><label>15.</label><mixed-citation>Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга: клинические рекомендации Минздрава России. [Электронный ресурс]: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/70_2 (дата обращения – 10.08.2026). [Malignant neoplasms of bone and articular cartilage: osteosarcoma, Ewing sarcoma: clinical guidelines of the Ministry of Health of the Russian Federation [Electronic resource]: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/70_2 (access date – 10.08.2026). (In Russ.)].</mixed-citation></ref><ref id="B16"><label>16.</label><mixed-citation>Коноплева Е.И., Большаков Н.А., Ворожцов И.Н., Артёмов А.Ю., Ворочай А.М., Бабаскина Н.В. и др. Локализованная остеосаркома у детей и подростков: опыт научно-клинической группы по исследованию сарком опорно-двигательного аппарата НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2026;105(2):32–42. DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-2-32-42 [Konopleva E.I., Bolshakov N.A., Vorozhtsov I.N., Artemov A.Yu., Vorochai A.M., Babaskina N.V. et al. Localized osteosarcoma in children and adolescents: experience of the musculoskeletal sarcoma study group at the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. Pediatria. Journal n.a. G.N. Speransky 2026;105(2):32–42. (In Russ.)].</mixed-citation></ref><ref id="B17"><label>17.</label><mixed-citation>Коноплева Е.И., Карачунский А.И., Большаков Н.А., Рогожин Д.В., Ускова Н.Г., Щербаков А.П. и др. Телеангиэктатическая остеосаркома у детей и подростков: опыт научно-клинической группы по исследованию сарком опорно-двигательного аппарата НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2025;17(3):45–56. [Konopleva E.I., Karachunsky A.I., Bolshakov N.A., Rogozhin D.V., Uskova N.G. et al. Telangiectatic osteosarcoma in children and adolescents: Experience of the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology scientific and clinical group on studying sarcomas of the locomotor system . Bone and soft tissue sarcomas, tumors of the skin 2025;17(3):45–56. (In Russ.)].</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
