Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children18110.24287/1726-1708-2018-17-2-103-106CLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯBullous epidermolysis after allogeneic stem cells transplantation – non-typical clinical presentation of severe graft versus host diseaseБуллезный эпидермолиз после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, не соответствующий типичной клинической картине тяжелой реакции «трансплантат против хозяина»https://orcid.org/0000-0002-1925-2457BurgolM. M.БурголМ.М.
Russian Federation

MD, Resident physician

Russia 117997, Moscow, Samory Mashela st., 1

mariyaBurgol@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3664-2876AbramovD. S.АбрамовД.С.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-1754-1220KozlovskayaS. N.КозловскаяС.Н.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-2225-1586KhumgaevaE. M.ХумгаеваЭ.М.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-2010-5534MitrakovK. V.МитраковК.В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0001-8687-5497ShiptsinaI. P.ШипицынаИ.П.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-2689-0569BalashovD. N.БалашовД.Н.
Russian Federation
Dmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2009201817210310620092018Copyright ©; 1970, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 1970, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России1970«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/181

This is a clinical case of bullous epidermolysis, occurred after hematopoietic stem cells transplantation in a patient at high-risk of graft versus host disease. Given the dynamics of disease development, absence of target-organs lesions and specific response to immunosuppressive therapy, we are assuming involvement of additional etiologic factor in the skin damage pathogenesis.

В работе описан клинический случай развития буллезного эпидермолиза у пациента с высоким риском развития реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Учитывая динамику развития процесса, а также отсутствие висцерального поражения и особенности ответа на иммуносупрессивную терапию, мы предполагаем участие дополнительного этиологического фактора в патогенезе эпидермолиза у данного пациента.

аllogeneic hematopoietic stem cell transplantationbullous epidermolysisgraft versus host diseaseаллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клетокбуллезный эпидермолизреакция «трансплантат против хозяина»Przepiorka D., Weisdorf D., Martin P., Klingemann H.G., Beatty P., Hows J., et al. 1994 Consensus Conference on Acute GVHD Grading. Bone Marrow Transplant 1995; 15 (6): 825-8.Macedo F.I.B., Faris J., Lum L.G., Gabali A., et al. Extensive Toxic Epidermal Necrolysis Versus Acute Graft Versus Host Disease After Allogenic Hematopoietic Stem-Cell Transplantation: Challenges in Diagnosis and Management. Journal of Burn Care & Research 2014; 35 (6); 431-5.Kinoshita Y., Saeki H. A Review of the Active Treatments for Toxic Epidermal Necrolysis. J Nippon Med Sch 2017; 84 (3): 110-7.Badiola J., Rodrigez-Tejero A., Lopez-Fernandez E., Gonzalez-Sierra P., Molina A., Moratalla L., et al. Cutaneous severe acute graft-versus-host disease mimicking toxic epidermal necrolysis: diagnostic and therapeutic challenge. EBMT 2018, A347.Estrella-Alonso A., Aramburu J.A., González-Ruiz M.Y., Cachafeiro L., Sánchez M.S., Lorente J.A. Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness. Rev Bras Ter Intensiva 2017; 29 (4): 499-508.Piérard G.E., Hermanns-Lê T., Paquet P., Rousseau A.F., Delvenne P., Piérard-Franchimont C. Toxic Epidermal Necrolysis and Graft-versus-Host Reaction: Revisiting a Puzzling Simila-rity. ISRN Dermatol 12 May 2013; 6.Flinn A.M., Gennery A.R. Extracoporeal photopheresis treatment of acute graftversus-host disease following allogeneic haematopoietic stem cell transplantation. 2016 Jun 27; 5.