Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children18610.24287/1726-1708-2018-17-3-11-21PROMISING STUDIESПЕРСПЕКТИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯParoxysmal nocturnal hemoglobinuria in children and adults: comparative clinical profile and long-term prognosisПароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей и взрослых: сравнительный клинический профиль и долгосрочный прогнозhttps://orcid.org/0000-0002-9589-4136KulaginA. D.КулагинА. Д.
Russian Federation

Alexander D. Kulagin, Dsci, Professor, Chair of Hematology, Transfusiology and Transplantation

197022, St. Petersburg, L’va Tolstogo str., 6/8 

Кулагин Александр Дмитриевич, доктор мед. наук, профессор, кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8 

kulagingem@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7238-729XKlimovaO. U.КлимоваО. У.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-3765-0798DobronravovA. V.ДобронравовА. В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-4601-7495RudakovaT. A.РудаковаТ. А.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-0469-7338GolubovskayaI. K.ГолубовскаяИ. К.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-0287-5161LapinaA. V.ЛапинаА. В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-1272-3583IvanovaM. O.ИвановаМ. О.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-2814-7683SmirnovaA. G.СмирноваА. Г.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-4456-2369BykovaT. A.БыковаТ. А.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-3357-1339OvechkinaV. N.ОвечкинаВ. Н.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0001-7629-4293OsipovaA. A.ОсиповаА. А.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-3367-4936BabenkoE. V.БабенкоЕ. В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-1302-3311GindinaT. L.ГиндинаТ. Л.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-9191-5091BaykovV. V.БайковВ. В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0003-2594-7703ZubarovskayaL. S.ЗубаровскаяЛ. С.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-7179-5520DobronravovV. A.ДобронравовВ. А.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-1235-4530AfanasyevB. V.АфанасьевБ. В.
Russian Federation
Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Raisa Gorbacheva Memorial Research Institute for Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, St. PetersburgФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой2409201817311212309201823092018Copyright ©; 2018, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2018, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2018«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/186

paroxysmal nocturnal hemoglobinureaaplastic anemiachildrenadultsclinical manifestationprognosisпароксизмальная ночная гемоглобинурияапластическая анемиядетивзрослыеклиническая манифестацияпрогноз1. Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2014; 124 (18): 2804–21.Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2014; 124 (18): 2804–21.2. Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Птушкин В.В., Шилова Е.Р., Цветаева Н.В., Михайлова Е.А. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Онкогематология 2014; 9 (2): 20–8.Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Птушкин В.В., Шилова Е.Р., Цветаева Н.В., Михайлова Е.А. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Онкогематология 2014; 9 (2): 20–8.3. Новичкова Г.А., Петрова У.Н., Калинина И.И., Масчан А.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы). Доктор.Ру. Гематология 2016: 5: 15–20.Новичкова Г.А., Петрова У.Н., Калинина И.И., Масчан А.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы). Доктор.Ру. Гематология 2016: 5: 15–20.4. Ware R.E., Hall S.E., Rosse W.F. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with onset in childhood and adolescence. N Engl J Med 1991; 325 (14): 991–6.Ware R.E., Hall S.E., Rosse W.F. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with onset in childhood and adolescence. N Engl J Med 1991; 325 (14): 991–6.5. Масчан А.А., Богачева Н.Ю., Байдун Л.В. Логинов А.В., Куликова О.В., Румянцев А.Г. Синдром пароксизмальной ночной гемоглобинурии у детей с приобретенной апластической анемией. Гематология и трансфузиология 1996; 41 (3): 20−5.Масчан А.А., Богачева Н.Ю., Байдун Л.В. Логинов А.В., Куликова О.В., Румянцев А.Г. Синдром пароксизмальной ночной гемоглобинурии у детей с приобретенной апластической анемией. Гематология и трансфузиология 1996; 41 (3): 20−5.6. Urbano-Ispizua A., Muus P., Schrezenmeier H., Almeida A.M., Wilson A., Ware R.E. Different clinical characteristics of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric and adult patients. Haematologica 2017; 102 (3): e76–e79.Urbano-Ispizua A., Muus P., Schrezenmeier H., Almeida A.M., Wilson A., Ware R.E. Different clinical characteristics of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric and adult patients. Haematologica 2017; 102 (3): e76–e79.7. Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В., Иванова М.О., Рудакова Т.А., Бабенко Е.В. и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: Анализ 150 наблюдений. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика 2017; 10 (3): 333–41.Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В., Иванова М.О., Рудакова Т.А., Бабенко Е.В. и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: Анализ 150 наблюдений. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика 2017; 10 (3): 333–41.8. Кулагин А.Д., Афанасьев Б.В. Паро-ксизмальная ночная гемоглобинурия: актуальные вопросы и ответы для практических врачей. В сб.: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Актуальные клинические наблюдения редкого заболевания / Под ред. А.Д. Кулагина, Б.В. Афанасьева. – М.: Практическая медицина, 2017. – 136 с.Кулагин А.Д., Афанасьев Б.В. Паро-ксизмальная ночная гемоглобинурия: актуальные вопросы и ответы для практических врачей. В сб.: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Актуальные клинические наблюдения редкого заболевания / Под ред. А.Д. Кулагина, Б.В. Афанасьева. – М.: Практическая медицина, 2017. – 136 с.9. Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J.I., Bessler M., Ware R., et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005; 106 (12): 3699–709.Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J.I., Bessler M., Ware R., et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005; 106 (12): 3699–709.10. Sipol A.A., Babenko E.V., Borisov V.I., Naumova E.V., Boyakova E.V., Yakunin D.I., et al. An inter-laboratory comparison of PNH clone detection by high-sensitivity flow cytometry in a Russian cohort. Hematology 2015; 20 (1): 31–8.Sipol A.A., Babenko E.V., Borisov V.I., Naumova E.V., Boyakova E.V., Yakunin D.I., et al. An inter-laboratory comparison of PNH clone detection by high-sensitivity flow cytometry in a Russian cohort. Hematology 2015; 20 (1): 31–8.11. Mehta R.L., Kellum J.A., Shah S.V., Molitoris B.A., Ronco C., Warnock D.G., Levin A. Acute Kidney Injury Network: report of an initiative to improve outcomes in acute kidney injury. Crit Care 2007; 11 (2): R31.Mehta R.L., Kellum J.A., Shah S.V., Molitoris B.A., Ronco C., Warnock D.G., Levin A. Acute Kidney Injury Network: report of an initiative to improve outcomes in acute kidney injury. Crit Care 2007; 11 (2): R31.12. Fine J.P., Gray R.J. A proportional hazards model for the subdistribution of a competing risk. Journal of the American statistical association 1999; 94 (446): 496–09.Fine J.P., Gray R.J. A proportional hazards model for the subdistribution of a competing risk. Journal of the American statistical association 1999; 94 (446): 496–09.13. Van Den Heuvel‐Eibrink M.M., Bredius R.G.M., Te Winkel M.L., Tamminga R., de Kraker J., Schouten‐van Meeteren A.Y.N., et al. Childhood paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), a report of 11 cases in the Netherlands. Br J Haematol 2005; 128 (4): 571–7.Van Den Heuvel‐Eibrink M.M., Bredius R.G.M., Te Winkel M.L., Tamminga R., de Kraker J., Schouten‐van Meeteren A.Y.N., et al. Childhood paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), a report of 11 cases in the Netherlands. Br J Haematol 2005; 128 (4): 571–7.14. Naithani R., Mahapatra M., Dutta P., Kumar R., Pati H.P., Choudhry V.P. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in childhood and adolescence-a retrospective analysis of 18 cases. Indian J Pediatr 2008; 75 (6): 575–8.Naithani R., Mahapatra M., Dutta P., Kumar R., Pati H.P., Choudhry V.P. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in childhood and adolescence-a retrospective analysis of 18 cases. Indian J Pediatr 2008; 75 (6): 575–8.15. Curran K.J., Kernan N.A., Prockop S.E., Scaradavou A., Small T.N., Kobos R., et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 2012; 59 (3): 525–9.Curran K.J., Kernan N.A., Prockop S.E., Scaradavou A., Small T.N., Kobos R., et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 2012; 59 (3): 525–9.16. Mercuri A., Farruggia P., Timeus F., Lombardi L., Onofrillo D., Putti M.C., et al. A retrospective study of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric and adolescent patients. Blood Cells Mol Dis 2017; 64: 45–50.Mercuri A., Farruggia P., Timeus F., Lombardi L., Onofrillo D., Putti M.C., et al. A retrospective study of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pediatric and adolescent patients. Blood Cells Mol Dis 2017; 64: 45–50.17. Лисуков И.А., Крючкова И.В., Кулагин А.Д., Гилевич А.В. Клинический случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии с ответом на терапию циклоспорином А. Гематология и трансфузиология 1998; 43 (5): 46.Лисуков И.А., Крючкова И.В., Кулагин А.Д., Гилевич А.В. Клинический случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии с ответом на терапию циклоспорином А. Гематология и трансфузиология 1998; 43 (5): 46.18. Socié G., Mary J.Y., de Gramont A., Rio B., Leporrieret M., et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. French Society of Haematology. Lancet 1996; 348 (9027): 573–7.Socié G., Mary J.Y., de Gramont A., Rio B., Leporrieret M., et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. French Society of Haematology. Lancet 1996; 348 (9027): 573–7.19. Urbano-Ispizua A., Schrezenmeier H., Muus P., Maciejewski J.P., Socié G., Szer J., et al. Clinical characteristics of classic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in pediatric patients: a comparison with classic PNH in adults. An International PNH Registry Study. Blood 2011; 118 (21): 2102.Urbano-Ispizua A., Schrezenmeier H., Muus P., Maciejewski J.P., Socié G., Szer J., et al. Clinical characteristics of classic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in pediatric patients: a comparison with classic PNH in adults. An International PNH Registry Study. Blood 2011; 118 (21): 2102.20. Kulagin A., Lisukov I., Ivanova M., Golubovskaya I., Kruchkova I., Bondarenko S., et al. Prognostic value of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clone presence in aplastic anaemia patients treated with combined immunosuppression: results of two-centre prospective study. Br J Haematol 2014; 164 (4): 546–54.Kulagin A., Lisukov I., Ivanova M., Golubovskaya I., Kruchkova I., Bondarenko S., et al. Prognostic value of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clone presence in aplastic anaemia patients treated with combined immunosuppression: results of two-centre prospective study. Br J Haematol 2014; 164 (4): 546–54.21. Yoshida N., Yagasaki H., Takahashi Y., Yamamoto T., Liang J., Wang Y., et al. Clinical impact of HLA‐DR15, a minor population of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria‐type cells, and an aplastic anaemia‐associated autoantibody in children with acquired aplastic anaemia. Br J Haematol 2008; 142 (3): 427–35.Yoshida N., Yagasaki H., Takahashi Y., Yamamoto T., Liang J., Wang Y., et al. Clinical impact of HLA‐DR15, a minor population of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria‐type cells, and an aplastic anaemia‐associated autoantibody in children with acquired aplastic anaemia. Br J Haematol 2008; 142 (3): 427–35.22. Timeus F., Crescenzio N., Longoni D., Doria A., Foglia L., Pagliano S., et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clones in children with acquired aplastic anemia: a multicentre study. PloS one 2014; 9 (7): e101948.Timeus F., Crescenzio N., Longoni D., Doria A., Foglia L., Pagliano S., et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clones in children with acquired aplastic anemia: a multicentre study. PloS one 2014; 9 (7): e101948.23. Tutelman P.R., Aubert G., Milner R.A., Dalal B.I., Schultz K.R., Deyell R.J. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria phenotype cells and leucocyte subset telomere length in childhood acquired aplastic anaemia. Br J Haematol 2014; 164 (5): 717–21.Tutelman P.R., Aubert G., Milner R.A., Dalal B.I., Schultz K.R., Deyell R.J. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria phenotype cells and leucocyte subset telomere length in childhood acquired aplastic anaemia. Br J Haematol 2014; 164 (5): 717–21.24. Kulagin A., Golubovskaya I., Ivanova M., Babenko E., Pronkina N., Kruchkova I., et al. Incidence and risk factors for hemolytic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in aplastic anemia (AA) patients. Bone marrow transplantation 2014; 49 (S1): S42–S43.Kulagin A., Golubovskaya I., Ivanova M., Babenko E., Pronkina N., Kruchkova I., et al. Incidence and risk factors for hemolytic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in aplastic anemia (AA) patients. Bone marrow transplantation 2014; 49 (S1): S42–S43.25. Narita A., Muramatsu H., Okuno Y., Sekiya Y., Suzuki K., Hamada M., et al. Development of clinical paroxysmal nocturnal haemoglobinuria in children with aplastic anaemia. Br J Haematol 2017; 178 (6): 954–8.Narita A., Muramatsu H., Okuno Y., Sekiya Y., Suzuki K., Hamada M., et al. Development of clinical paroxysmal nocturnal haemoglobinuria in children with aplastic anaemia. Br J Haematol 2017; 178 (6): 954–8.