117997, Moscow, Samory Mashela st., 1
117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1 Телефон: (495) 287-6570, доб. 6291
Interstitial lymphocytic lung disease (ILLD) is an immune complication of genetically determined primary immunodeficienciencies (PID), resulting from pathological hyperplasia of bronchus–associated lymphoid tissue (BALT) due to the dysregulation of immune system, with progressive loss of pulmonary function. Standard immunosuppressive therapy is not effective in ILLD. Here we describe results of prospective study of efficacy and safety of abatacept and rituximab treatment in a group of 26 children with different forms of PID (median of age 12,1years). Therapeutic drug was chosen based on patterns of lymphocytic lung infiltration - with predominantly T- or B–cell content. We demonstrate, that targeted therapy with abatacept and rituximab not only allows to achieve remission of clinical and radiological ILLD’s symptoms in both groups, but also significant improvements quality of life of patients (57 ± 2.1 vs 31.2 ± 1.9 points;
Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (ИЛБЛ) – иммунное осложнение генетически детерминированных первичных иммунодефицитов (ПИДС), обусловленное нарушением процессов иммунной регуляции с формированием патологической гиперплазии бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани, приводящее к потере функции легких. Стандартная иммуносупрессивная терапия не приводит к разрешению ИЛБЛ. В статье представлены результаты проспективного исследования эффективного и безопасного применения абатацепта и ритуксимаба у 26 пациентов детского возраста (медиана – 12,1 года) с различными формами ПИДС на основании дифференцированного подхода при выборе таргетной терапии ИЛБЛ в зависимости от характера патологической лимфоцитарной инфильтрации легочной ткани (преимущественно Т- или В-клеточной). Терапия абатацептом и ритуксимабом позволяет достичь как клинической, так и рентгенологической ремиссии ИЛБЛ и приводит к улучшению качества жизни пациентов (57 ± 2,1 и 31,2 ± 1,9 балла соответственно;