Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children23210.24287/1726-1708-2019-18-1-104-111SCHOOL OF IMMUNOLOGY – EXPERT OPINIONШКОЛА ИММУНОЛОГА – МНЕНИЕ ЭКСПЕРТАLymphoma as a rare complication of severe combined immunodeficiencyЛимфома как редкое осложнение тяжелой комбинированной иммунной недостаточностиhttps://orcid.org/0000-0002-0183-1530VenyovD. A.ВенёвД. А.
Russian Federation

Dmitriy A. Venyov - MD, resident of haematology.

117997, Moscow, Samory Mashela st., 1

Венёв Дмитрий Александрович - клинический ординатор по специальности «гематология».

117997, Москва, ГСП-7, ул. Саморы Машела, 1

venyov@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9083-4783DeripapaE. V.ДерипапаЕ. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0001-5132-1267RoppeltA. A.РоппельтА. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0002-2354-2588LaberkoA. L.ЛаберкоА. Л.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0003-3664-2876AbramovD. S.АбрамовД. С.
Russian Federation

Moscow

Москва

VaralamovaT. V.ВарламоваТ. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0002-3305-1694MukhinaA. A.МухинаА. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0003-2689-0569BalashovD. N.БалашовД. Н.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0002-3113-4939ShcherbinaA. Yu.ЩербинаА. Ю.
Russian Federation

Moscow

Москва

Dmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology Ministry of Healthcare of Russian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России210420191811041112104201921042019Copyright ©; 2019, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2019, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2019«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/232

Primary immunodeficiencies (PID) are rare genetically determined disorders of immune system. PID are most often manifested by infectious and autoimmune complications. However, as the life expectancy of patients with PID has increased as a result of improved therapy, the increased risk of developing malignancies, primarily lymphomas, became more prominent. The incidence of malignancies in patients with PID ranges from 4 to 60%. The role of oncoviruses is important in the pathogenesis of lymphomas in PID, but there are also non-infectious causes. Lymphomas in severe combined immunodeficiency (SCID) are extremely rare, and are usually represented by post-transplant lymphoproliferative diseases (PTLD). The development of true lymphomas in SCID is an extremely rare event. We describe two clinical cases of lymphomas in children with X-linked SCID, with successful non-protocol therapy of lymphoma and subsequent transplantation of hematopoietic stem cells. Parents gave their consent to use information about the child in the article.

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) - редкие, генетически детерминированные нарушения иммунной системы. Чаще всего ПИДС проявляются инфекционными и аутоиммунными заболеваниями, но по мере увеличения продолжительности жизни больных с ПИД на фоне успешной терапии более значимым стал повышенный риск развития злокачественных новообразований (ЗН), прежде всего лимфом. Так, частота развития ЗН у пациентов с ПИДС составляет от 4 до 60%. В патогенезе развития лимфом при ПИДС важна роль онковирусов, однако имеют место и неинфекционные причины. Лимфомы при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) встречаются крайне редко и, как правило, представлены посттрансплантационными лимфопролиферативнми заболеваниями. Развитие истинных лимфом при ТКИН - крайне редкое событие. Мы приводим описание двух клинических случаев лимфом у детей с ТКИН с успешно проведенной непротокольной терапией лимфомы и последующей трансплантацией гематопоэтических клеток. Родители дали согласие на использование информации о ребенке в статье.

childrensevere combined immunodeficiencylymphomahematopoietic stem cell transplantationдетитяжелая комбинированная иммунная недостаточностьлимфоматрансплантация гематопоэтических стволовых клеток1. Кузьменко Н.Б., Щербина А.Ю. Классификация первичных иммунодефицитов как отражение современных представлений об их патогенезе и терапевтических подходах. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(3): 51-7.Кузьменко Н.Б., Щербина А.Ю. Классификация первичных иммунодефицитов как отражение современных представлений об их патогенезе и терапевтических подходах. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(3): 51-7.2. Дерипапа Е.В., Родина Ю.А., Лабер-ко А.Л., Балашов Д.Н., Мякова Н.В., Зимин С.Б. и др. Синдром Ниймеген у детей: клинико-лабораторная характеристика и оценка эффективности различных видов терапии. Педиатрия 2018 (4): 116-24.Дерипапа Е.В., Родина Ю.А., Лабер-ко А.Л., Балашов Д.Н., Мякова Н.В., Зимин С.Б. и др. Синдром Ниймеген у детей: клинико-лабораторная характеристика и оценка эффективности различных видов терапии. Педиатрия 2018 (4): 116-24.3. Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онко-логии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61-5.Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онко-логии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61-5.4. Ralph S. Shapiro. Malignancies in the setting of primary immunodeficiency: implications for hematologists/ oncologists. Am J Hematol 2011; 86: 48-55.Ralph S. Shapiro. Malignancies in the setting of primary immunodeficiency: implications for hematologists/ oncologists. Am J Hematol 2011; 86: 48-55.5. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Щербина А.Ю. Федеральные и клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с ТКИН. Общественная организация «Национальное общество детских гематологов, онкологов». ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. 1015.Румянцев А.Г., Масчан А.А., Щербина А.Ю. Федеральные и клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с ТКИН. Общественная организация «Национальное общество детских гематологов, онкологов». ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. 1015.6. Cirillo E., Giardino G., Gallo V., D'Assan-te R., Grasso F., Romano R., et al. Severe combined immunodeficiency -an update. Ann N Y Acad Sci 2015; 1356: 90.Cirillo E., Giardino G., Gallo V., D'Assan-te R., Grasso F., Romano R., et al. Severe combined immunodeficiency -an update. Ann N Y Acad Sci 2015; 1356: 90.7. Allenspach E., Rawlings D.J., Scharen-berg A.M. X-Linked Severe Combined Immunodeficiency. GeneReviews 2013 Jan 24.Allenspach E., Rawlings D.J., Scharen-berg A.M. X-Linked Severe Combined Immunodeficiency. GeneReviews 2013 Jan 24.8. Ярилин А.А. Иммунология. Учебник. -М., ГЭОТАР-Медиа. 2010.Ярилин А.А. Иммунология. Учебник. -М., ГЭОТАР-Медиа. 2010.9. Gurtsevitch V.E. Epstein-Barr Virus and Classical Hodgkin's Lymphoma. Clinical oncohematology 2016; 9 (2): 101-14.Gurtsevitch V.E. Epstein-Barr Virus and Classical Hodgkin's Lymphoma. Clinical oncohematology 2016; 9 (2): 101-14.10. Shannon-Lowe C., Rickinson A.B., Bell A.I. 2017 Epstein-Barr virus-associated lymphomas. Phil Trans R Soc B 2017; 372: 20160271.Shannon-Lowe C., Rickinson A.B., Bell A.I. 2017 Epstein-Barr virus-associated lymphomas. Phil Trans R Soc B 2017; 372: 20160271.11. Charles R. Garcia MD Nathaniel A. Brown MD Rhona Schreck, PhD E. Richard Stiehm MD S. David Hudnall MD. B-cell lymphoma in severe combined immunodeficiency not associated with the Epstein-Barr virus. Cancer 1987; 60: 2941-7.Charles R. Garcia MD Nathaniel A. Brown MD Rhona Schreck, PhD E. Richard Stiehm MD S. David Hudnall MD. B-cell lymphoma in severe combined immunodeficiency not associated with the Epstein-Barr virus. Cancer 1987; 60: 2941-7.12. Powell E.J., Graham J., Ellinwood N.M., Hostetter J., Yaeger M., Ho C.-S., et al. T^ell lymphoma and leukemia in severe combined immunodeficiency pigs following bone marrow transplantation: a case report. Front Immunol 2017; 8: 813.Powell E.J., Graham J., Ellinwood N.M., Hostetter J., Yaeger M., Ho C.-S., et al. T^ell lymphoma and leukemia in severe combined immunodeficiency pigs following bone marrow transplantation: a case report. Front Immunol 2017; 8: 813.13. Migliavacca M., Assanelli A., Ponzo-ni M., Pajno R., Barzaghi F., Giglio F., et al. First occurrence of plasmablastic lymphoma in adenosine deaminase deficient severe combined immunodeficiency disease patient and review of the literature. Front Immunol 2018; 9: 113.Migliavacca M., Assanelli A., Ponzo-ni M., Pajno R., Barzaghi F., Giglio F., et al. First occurrence of plasmablastic lymphoma in adenosine deaminase deficient severe combined immunodeficiency disease patient and review of the literature. Front Immunol 2018; 9: 113.14. Schipp C., Schlutermann D., Honsche-id A., Nabhani S., Holl J., Oommen P.T., et al. EBV negative lymphoma and autoimmune lymphoproliferative syndrome like phenotype extend the clinical spectrum of primary immunodeficiency caused by STK4 deficiency. Front Immunol 2018; 9: 2400.Schipp C., Schlutermann D., Honsche-id A., Nabhani S., Holl J., Oommen P.T., et al. EBV negative lymphoma and autoimmune lymphoproliferative syndrome like phenotype extend the clinical spectrum of primary immunodeficiency caused by STK4 deficiency. Front Immunol 2018; 9: 2400.15. Slatter M.A., Angus B., Windebank K., Taylor A., Meaney C., Lester T., et al. Polymorphous lymphoproliferative disorder with Hodgkin-like features in common gamma-chain-deficient severe combined immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2011 Feb; 127 (2): 533-5.Slatter M.A., Angus B., Windebank K., Taylor A., Meaney C., Lester T., et al. Polymorphous lymphoproliferative disorder with Hodgkin-like features in common gamma-chain-deficient severe combined immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2011 Feb; 127 (2): 533-5.