Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children3210.24287/1726-1708-2018-17-1-93-96СтатьиCombined disorder of procoagulant activity and platelet secretion with normal aggregation in a patient with a bleeding tendencyРедкая форма тромбоцитопатии с нарушением прокоагулянтной активности и секреции томбоцитовhttps://orcid.org/0000-0001-6905-2878PolokhovD. M.ПолоховД.М.
Russian Federation
VasilievS. A.ВасильевС.А.
Russian Federation
ZozulyaN. I.ЗозуляН.И.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-2477-3011KumskovaM. A.КумсковаМ.А.
Russian Federation
MoiseevaT. N.МоисееваТ.Н.
Russian Federation
Al-RadiL. S.Аль-РадиЛ.С.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-8128-7757PanteleevM. A.ПантелеевМ.А.
Russian Federation

PhD, DSc, Head of the Laboratory of cellular hemostasis and trombosis

Russia 117997, Moscow, Samory Mashela st., 1+7 (495) 287-6570, ext. 6932

mapanteleev@yandex.ruDmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииNational Medical Research Center of HematologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииDmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology Center for Theoretical Problems of Physico-Chemical Pharmacology Lomonosov Moscow State University Moscow Institute of Physics and Technology (State University)ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии Российской академии наук, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова», ФГБОУ ВПО Московский физико-технический институт (государственный университет)09022018171939609082018Copyright ©; 2018, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2018, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2018«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/32

A 54-year-old woman with a bleeding tendency after surgical interventions revealed abnormalities in the functional activity of platelets in the form of decreased phosphatidylserine exposure and the release of dense and α-granules. The morphology of the platelets remained normal, as was the aggregation function in the Born-O'Brien method with activation of ADP, collagen and ristomycin. In the study of plasma hemostasis, there were no abnormalities. The findings indicate that the patient has an unclassified thrombocytopathy.

У 54-летней женщины со склонностью к кровотечениям после оперативных вмешательств выявлены нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде ослабления выставления фосфатидилсерина и реакции высвобождения плотных и -гранул. Морфология тромбоцитов оставалась нормальной, так же как и агрегаторная функция при исследовании по методу Борна-О´Брайена с активацией АДФ, коллагеном и ристомицином. При исследовании плазменного звена гемостаза нарушений не выявлено. Полученные данные указывают на наличие у пациентки неклассифицированной тромбоцитопатии.

bleeding tendencydysfunction of plateletsflow cytometryaggregation of plateletsplatelet functional activityсклонность к кровоточивостидисфункция тромбоцитовпроточная цитометрияагрегация тромбоцитовфункциональная активность тромбоцитовRao A.K. Inherited Platelet Function Disorders. Overview and Disorders of Granules, Secretion, and Signal Transduction. Hematol Oncol Clin N Am 2013; 27: 585-611.Selle F., et al. Clinical and Laboratory Findings in Patients with -Storage Pool Disease: A Case Series. Seminars in Thrombosis & Hemostasis.Cai H., Mullier F., Frotscher B., Briquel M.E., Toussaint M., Massin F., et al. Usefulness of Flow Cytometric Mepacrine Uptake/Release Combined with CD63 Assay in Diagnosis of Patients with Suspected Platelet Dense Granule Disorder Semin Thromb Hemost 2016; 42: 282-91.Daskalakis M., Colucci G., Keller P., Rochat S., Silzle T., Biasiutti F.D., et al. Decreased Generation of Procoagulant Platelets Detected by Flow Cytometric Analysis in Patients with Bleeding Diathesis. Cytometry Part B (Clinical Cytometry) 00B:00-00. 2014.Rodeghiero F., Tosetto A., Abshire T., Arnold D.M., Coller B., James P., Neunert C., Lillicrap D. ISTH/SSC joint VWF and Perinatal/Pediatric Hemostasis Subcommittees Working Group. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost 2010; 8: 2063-5.Suntsova E.V., Demina I.M., Ignatova A.A., Ershov N.M., Trubina N.M., Dobrynina J., Serkova I.V., et al. Bleeding tendency and platelet function during treatment with romiplostim in children with severe immune thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2017; 105 (6): 841-8.van Geffen J.P., Swieringa F., Heemskerk J.W.M. Platelets and coagulation in thrombus formation: aberrations in the Scott syndrome. Thrombosis Research 141S2, 2016; S12-S16.Мазуров А.В. Физиология и патология тромбоцитов. - М.: Литтерра, 2011.