Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children3610.24287/1726-1708-2018-17-1-108-116СтатьиErythrocyte: а bag with hemoglobin, or a living active cell?Эритроцит: мешок с гемоглобином или живая, активная клетка?https://orcid.org/0000-0003-3403-181XAtaullakhanovF. I.АтауллахановФ.И.
Russian Federation

Corresponding Member of the RAS, Head of the Laboratory of Biophysics, Head of the Laboratory of Physiology and Biophysics of the Cell, Center of Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology, Russian Academy of Sciences; Professor of Physics Department, Moscow State University; Professor of Moscow Institute of Physics and Technology. 

Russia 117997, Moscow, Samory Mashela st., 1

ataullakhanov.fazly@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4669-977XBorsakovaD. V.БорсаковаД.В.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0001-5808-0785ProtasovE. S.ПротасовЕ.С.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-5948-3444SinauridzeE. I.СинауридзеЕ.И.
Russian Federation
https://orcid.org/0000-0002-8935-9698ZeynalovA. M.ЗейналовА.М.
Russian Federation
Dmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology Moscow State University Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology Moscow Institute of Physics and TechnologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова», ФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАН, Московский физико-технический институт (государственный университет)Dmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology Center for Theoretical Problems of Physicochemical PharmacologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАНDmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology Moscow State University Center for Theoretical Problems of Physicochemical PharmacologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова», ФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАНDmitriy Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России0902201817110811609082018Copyright ©; 2018, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2018, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2018«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/36

The review concerns the oxygen transfer in the body and the role of erythrocytes in this process. The mechanisms of regulation of hemoglobin-oxygen binding are described, as well as the effect of erythrocytes shape on blood rheology.

В статье представлен обзор данных о переносе кислорода в организме и роли эритроцитов в этом процессе. Описаны механизмы регуляции связывания гемоглобина с кислородом, а также влияние формы эритроцитов на реологию крови.

blood rheologycooperativityerythrocyteshape of erythrocytefetal hemoglobinhemehemoglobinoxygen binding with hemoglobinoxygen transferгемгемоглобинкооперативностьсвязывания кислорода с гемоглобиномперенос кислородареология кровифетальный гемоглобинформа эритроцитаэритроцитУайт А., Хендлер Ф., Смит Э., Хилл Р., Леман И. Основы биохимии, т. 3, (гл. 31: Гемоглобин и химия дыхания; гл. 32: Метаболизм эритроцита и железа). - М. Мир, 1981, 1218-1266, 1267-1301.Berg J.M., Tymoczko J.L., Gatto G.J. Jr., Stryer L. Chapter 7: Hemoglobin: Portrait of a Protein in Action, in: Biochemistry, 8th edition. New York: W H Freeman and Co, 2015, p. 191-214.БлюменфельдЛ.А. Гемоглобин. Соро-совский образовательный журнал 1998; 4: 33-8. http://www.pereplet.ru/nauka/Soros/pdf/9804_033.pdfPittman R.N. Chapter 4: Oxygen Transport. In: Regulation of Tissue Oxygenation. San Rafael (CA): Morgan & Claypool Life Sciences; 2011. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK54103/Perutz M.F. Structure and mechanism of haemoglobin. Br Med Bull 1976; 32 (3): 195-208. https://doi.org/10.1093/oxfordjournals.bmb.a071363Antonini E., Brunori M. Hemoglobin and Myoglobin and Their Reactions with Ligands. Frontiers in Biology 1971; vol. 21, Amsterdam: North-Holland Pub. Co, 436 p.Kilmartin J.V. Interaction of haemoglobin with protons, CO2 and 2,3-diphosphoglycerate. Br Med Bull 1976; 32 (3): 209-12.Eaton W.A., Henry E.R., Hofrichter J., Bettati S., Viappiani C., Mozzarelli A. Evolution of allosteric models of hemoglobin. IUBMB Life 2007; 59 (8-9): 586-99.Lukin J.A., Ho C. The structure-function relationship of hemoglobin in solution at atomic resolution. Chem Rev 2004; 104 (3): 1219-30.Ordway G.A., Garry D.J. Myoglobin: an essential hemoprotein in striated muscle. J Exp Biol 2004; 207 (Pt 20): 3441-6. http://jeb.biologists.org/content/ jexbio/207/20/3441.full.pdf.Sankaran V.G., Orkin S.H. The switch from fetal to adult hemoglobin. Cold Spring Harb Perspect Med 2013 Jan; 3 (1): a011643. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3530042/pdf/cshperspectmed-HMG-a011643.pdfSchechter A.N. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine. Blood 2008; 112 (10): 3927-38. https://doi.org/10.1182/blood-2008-04-078188Schechter A.N., Noguchi C.T., Rodgers G.P. Sickle cell anemia. In: The Molecular Basis of Blood Diseases (Stamatoyannopoulos G., Nienhuis A.W., Leder P., Majerus P.W., eds.). Philadelphia: WB Saunders; 1987: 179-218.Noguchi C.T., Rodgers G.P., Serjeant G., Schechter A.N. Levels of fetal hemoglobin necessary for treatment of sickle cell disease. N Engl J Med 1988; 318 (2): 96-9.DeSimone J., Heller P., Hall L., Zwiers D. 5-Azacytidine stimulates fetal hemoglobin synthesis in anemic baboons. Proc Natl Acad Sci USA 1982; 79 (15): 4428-31.Letvin N.L., Linch D.C., Beardsley G.P., McIntyre K.W., Nathan D.G. Augmentation of fetal-hemoglobin production in anemic monkeys by hydroxyurea. N Engl J Med 1984; 310 (14): 869-73.Lanzkron S., Strouse J.J., Wilson R., Beach M.C., Haywood C., Park H., Witkop C., et al. Systematic review: Hydroxyurea for the treatment of adults with sickle cell disease. Ann Intern Med 2008;148 (12): 939-55.Rigano P., De Franceschi L., Sainati L., Piga A., Piel F.B., Cappellini M.D., Fidone C., et al. Italian Multicenter Study of Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia Investigators. Real-life experience with hydroxyurea in sickle cell disease: A multicenter study in a cohort of patients with heterogeneous descent. Blood Cells Mol Dis 2017 Oct 9. pii: S1079-9796 (17): 30322-4.Estepp J.H., Smeltzer M.P., Kang G., Li C., Wang W.C., Abrams C., Aygun B., et al. A clinically meaningful fetal hemoglobin threshold for children with sickle cell anemia during hydroxyurea therapy. Am J Hematol 2017; 92 (12): 1333-9.Lemonne N., Möckesch B., Charlot K., Garnier Y., Waltz X., Lamarre Y., Antoine-Jonville S., et al. Effects of hydroxyurea on blood rheology in sickle cell anemia: A two-years follow-up study. Clin Hemorheol Microcirc 2017 Jul 25.Nevitt S.J., Jones A.P., Howard J. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev 2017 Apr 20; 4:CD002202.Fitzhugh C.D., Hsieh M.M., Allen D., Coles W.A., Seamon C., Ring M., Zhao X., et al. 6th. Hydroxyurea-increased fetal hemoglobin is sssociated with less organ damage and longer survival in adults with sickle cell anemia. PLoS One 2015 Nov 17; 10 (11): e0141706.Platt O.S. Hydroxyurea for the treatment of sickle cell anemia. N Engl J Med 2008; 358 (13): 1362-9.Ивенс И., Скейлак Р. Механика и термодинамика биологических мембран. - М.: Мир, 1982, 302 с.Zhang J., Johnson P.C., Popel A.S. Effects of erythrocyte deformability and aggregation on the cell free layer and apparent viscosity of microscopic blood flows. Microvasc Res 2009; 77 (3): 265-72. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2917820/pdf/nihms212189.pdf.Евдокимов И.Н., Елисеев Н.Ю. Моле-кулярные механизмы вязкости жидкости и газа. Часть 1. Основные понятия (под редакцией Нагаева В.Б.). - М.: РГУ нефти и газа имени И.М. Губкина, 2005, 59 с. http://eee.gubkin.ru/PUBLICAT_RUS_files/viscosity1.pdf.Гистология, цитология и эмбриология (Под ред. Ю.И. Афанасьева, С.Л. Кузнецова, Н.А. Юриной), Изд. 6-е. - М.: Медицина, 2004, 768 с.Kim J., Lee H., Shin S. Advances in the measurement of red blood cell deformability: A brief review. J Cell Biotechnol 2015; 1 (1): 63-79.Maeda N. Erythrocyte rheology in microcirculation. Jpn J Physiol 1996; 46 (1): 1-14.Svelc T., Svetina S. Stress-free state of the red blood cell membrane and the deformation of its skeleton. Cell Mol Biol Lett 2012; 17 (2): 217-27.Svetina S. Red blood cell shape and deformability in the context of the functional evolution of its membrane structure. Cell Mol Biol Lett 2012; 17 (2): 171-81.Clarke G.M., Higgins T.N. Laboratory investigation of hemoglobinopathies and thalassemias: review and update. Clin Chem 2000; 46 (8): 1284-90.Medical Laboratory and Biomedical Science. Blood Cell Morphology Guide [cited 2017 Nov 1]. Available from: http://clinical-laboratory.blogspot.ru/2013/03/clinical-laboratory-blood-cell_9.htmlBroadway-Duren J.B., Klaassen H. Anemias. Crit Care Nurs Clin North Am 2013; 25 (4): 411-26.Markin V.S. Lateral organization of membranes and cell shapes. Biophys J 1981; 36 (1): 1-19.Волькенштейн М.В. Биофизика. Изд. 2-е. - М.: Наука, 1988, 592 с.Diez-Silva M., Dao M., Han J., Lim C.-T., Suresh S. Shape and biomechanical characteristics of human red blood cells in health and disease. MRS Bull 2010; 35 (5): 382-88.Derganc J., Bozic B., Svetina S., Zeks B. Equilibrium shapes of erythrocytes in rouleau formation. Biophys J 2003; 84 (3): 1486-92.Mohandas N., Gallagher P.G. Red cell membrane: past, present, and future. Blood 2008; 112 (10): 3939-58.An X., Mohandas N. Disorders of red cell membrane. Br J Haematol 2008; 141 (3): 367-75.Mohandas N., Evans E. Mechanical properties of the red cell membrane in relation to molecular structure and genetic defects. Annu Rev Biophys Biomol Struct 1994; 23: 787-818.Svetina S., Kuzman D., Waugh R.E., Ziherl P., Zeks B. The cooperative role of membrane skeleton and bilayer in the mechanical behaviour of red blood cells. Bioelectrochemistry 2004; 62 (2): 107-13.Калягина Н.В. Математическая модель осморегуляции объема эритроцита с учетом механических характеристик мембран. Диссертация на соискание ученой степени кандидата физ.-мат. наук. - М.: Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, 2015, 151 с.Рубин А.Б. Биофизика. - M.: Изд-во МГУ, 2004, 944 стр.Svetina S. Curvature-dependent protein-lipid bilayer interaction and cell mechanosensitivity. Eur Biophys J 2015; 44 (7): 513-9.Kuzman D., Svetina S., Waugh R.E., Zeks B. Elastic properties of the red blood cell membrane that determine echinocyte deformability. Eur Biophys J 2004; 33 (1): 1-15.Patel V.P., Fairbanks G. Spectrin phosphorylation and shape change of human erythrocyte ghosts. J Cell Biol 1981; 88 (2): 430-40.Lux S.E. Anatomy of the red cell membrane skeleton: unanswered questions. Blood 2016; 127 (2): 187-99.Delaunay J. Genetic disorders of the red cell membranes. FEBS Letters 1995; 369 (1): 34-7.Delaunay J. Genetic disorders of the red cell membranes. FEBS Letters 1995; 369 (1): 34-7.