По данным регистра первичных иммунодефицитных состояний (ПИД) РФ терапия препаратами иммуноглобулинов (ВВИГ) проводится 71% пациентам. Постоянная заместительная терапия ВВИГ репортирована у 90% пациентов с гуморальными дефектами, 86% с синдромальными ИД и 91% с комбинированными ПИД. В работе дана детальная характеристика терапии ВВИГ у пациентов с ПИД на репрезентативной выборке по 12 регионам РФ. Когорта пациентов включала 235 человек, из них 121 пациент детского возраста и 114 взрослых. Терапия в течение первых 10 лет жизни стартовала у 78% пациентов. В 80% случаев лечение проводилось препаратами ВВИГ высокой степени очистки (Октагам, Привиджен, И.Г. Вена, Гамунекс), которые обеспечивали терапевтический претрансфузионный уровень иммуноглобулинов c медианой в 7,0 г/л. Показано, что достоверно (p<0,05) более низкие значения претрансфузионных сывороточных иммуноглобулинов наблюдались у пациентов, терапия которым проводилась препаратом Габриглобин-IgG. Лечение проводилось нерегулярно у 144 из 235 пациентов (61%), в основном в связи с отсутствием обеспечения препаратами ВВИГ. Различные инфекционные осложнения развились у 90% пациентов при несоблюдении сроков запланированных трансфузий ВВИГ. В группе с нерегулярным введением ВВИГ незапланированные госпитализации были отмечены в два раза чаще, чем в группе пациентов с регулярной терапией.

Проведенная оценка качества жизни пациентов с ПИД на регулярной заместительной терапии показала, что на фоне адекватной терапии достоверно улучшаются все исследуемые показатели, достигая значений контрольной группы здоровых.