Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children49010.24287/1726-1708-2021-20-1-145-155CLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯRepidly involuting congenital hemangiomaВ поисках редкой болезни: врожденные гемангиомыhttps://orcid.org/0000-0001-7265-0414KhachatryanL. A.ХачатрянЛ. А.
Russian Federation

Cand. Med. Sci., Head of Box Department of Hematology/Oncology,

1 Samory Mashela St., Moscow 117997

канд. мед. наук, заведующая боксированным отделением гематологии/онкологии,

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

lili.2510@yandex.ruChikvinaI. I.ЧиквинаИ. И.
Russian Federation

Moscow

Москва

KletskayaI. S.КлецкаяИ. С.
Russian Federation

Moscow

Москва

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Ministry of Healthcare of Russian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России210420212011451552004202120042021Copyright ©; 2021, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2021, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2021«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/490

Congenital hemangiomas are rare benign vascular tumors that develop in utero and are fully formed by the time of birth. Depending on the ability to involution, there are three subtypes: RICH (repidly involuting congenital hemangioma), NICH (non involuting congenital hemangioma), PICH (partially involuting congenital hemangioma). PICH may be accompanied by thrombocytopenia and consumption coagulopathy. Despite clearly defined clinical and histological characteristics, it can be difficult to make a differential diagnosis between congenital hemangiomas and other vascular tumors (infantile hemangioma, kaposiform hemangioendothelioma/“fascicular” angioma and others). The clinical case in the article of a vascular tumor in a newborn complicated by thrombocytopenia and consumption coagulopathy was regarded as Kazabach-Merritt syndrome, which is based on kaposiform hemangioendothelioma/“fascicular” angioma. Rapid regression of the tumor and recovery of hemogram and coagulogram parameters, as well as anamnesis of the disease and initial characteristics of the tumor forced to reconsider the diagnosis. Based on the histological picture, the diagnosis of congenital hemangioma, RICH, was confirmed. Verification of the diagnosis made it possible to change therapeutic tactics and avoid chemotherapy. A giant hemangioma, accompanied by thrombocytopenia and consumption coagulopathy, may have a very favorable outcome – a complete resolution of the pathological process inherent in its natural course. The patient's parents agreed to use the information, including the child's photo, in scientific research and publications. 

Врожденные гемангиомы – это редкие доброкачественные сосудистые опухоли, развивающиеся внутриутробно и полностью сформированные к моменту рождения. В зависимости от способности к инволюции выделяют три субтипа: RICH (Rаpidly involuting congenital hemangioma), NICH (non involuting congenital hemangioma), PICH (partially involuting congenital hemangioma). Один из субтипов (RICH) может сопровождаться тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Несмотря на четко очерченные клинические и гистологические характеристики, бывает сложно провести дифференциальный диагноз между врожденными гемангиомами и другими вариантами сосудистых опухолей (инфантильная гемангиома, капошиформная гемангиоэндотелиома/«пучковая» ангиома и др.). Приведенный в статье клинический случай сосудистой опухоли у новорожденного ребенка, осложненный тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, был расценен как синдром Казабаха–Мерритт, в основе которого лежат капошиформная гемангиоэндотелиома/«пучковая» ангиома. Быстрые регресс опухоли и восстановление показателей гемограммы и коагулограммы, а также анамнез заболевания и инициальные характеристики опухоли заставили пересмотреть диагноз. На основании гистологической картины был подтвержден диагноз врожденной гемангиомы, субтип RICH. Верификация диагноза позволила изменить тактику терапии и воздержаться от необходимости проведения химиотерапии. За гигантской гемангиомой, сопровождающейся тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, может скрываться весьма благоприятный исход – полное разрешение патологического процесса, заложенного в его естественном течении. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. 

congenital hemangiomaKazabach-Merritt syndromevascular tumorsврожденная гемангиомасиндром Казабаха-Мерриттсосудистые опухолиSalazard B. Les anomalies vasculaires de l'enfant. Mt pédiatrie 2009; 12: 58–65.Mulliken J.B., Glowaki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characterstics. Plast Reconstr Surg 1982; 62 (3): 412–22. DOI: 10.1097/00006534-198203000-00002Enjolras O., Mulliken J.B. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol 1997; 13: 375–423.Enjolras O., Picard A., Soupre V. Hémangiomes congénitaux et autre tumeurs vasculaires infantiles rares. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique 2006; 51 (4–5): 339– 46.North P.E., Waner M., James C.A., Mizeracki A., Frieden I.J., Mihm M.C. Congenital nonprogressive hemangioma. A distict clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma. Arch Dermatol 2001; 137: 1607–20.Chiaverini C., Kurzenne J.Y., Rogopoulos A., Ortonne J.P., Lacour J.P. Hemangioma congenital non-involutif: deux cas. Ann Dermatol Venereol 2002; 129: 735–7.Berenguer B., Mulliken J.B., Enjolras O., Boon L.M., Wassef M., Josset P., et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features. Pediatr Dev Pathol 2003; 6 (6): 495–510. DOI: 10.1007/s10024-003-2134-6Kulungowski A.M., Alomari A.I., Chawla A., Christison-Laday E.R., Fishman S.J. Lessons from a liver hemangioma registry: subtype classification. J Pediatric Surg 2012; 47 (1): 165–70. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037Christison-Laday E.R., Buurrows P.E., Alomari A., Dubois J., Kozakewich H.P., Lane T.S., et al. Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg 2007; 42: 62–8.Enjolras O., Mulliken J.B., Boon L.M., Kozakevich H.P.W., Burrows P.E. Non-involuting congenital hemangioma: a rare cutaneous vascular anomaly. Plas Reconstr Surg 2001; 107:1647–54.Peschechodova E. Prise en charge de l´hémangiome infantile. These pour le diplome d´état de docteur en pharmacie. 2015:19.Wechesler J. Pathologie cutanée tumoral. 2nd edition. 2016. Pp. 280–281.Nasseri E., Piram M., McCuaig C.C., Kokta V., Dubois J., Powell J. Partially involyting congenital hemangiomas: A report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2014; 70: 75–9.Holland K.E., Drolet B.A. Infantile hemangioma. Pediatr Clin N Am 2010; 57: 1069–83.Satter E.K., Graham B.S., Gibbs N.F. Congenital tufted angioma. Pediatr Dermatol 2002; 19: 445–7.Wilson-Jones E., Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma): a benign progressive angioma not to be confused with Kaposi´s sarcoma or low-grade angiosarcoma. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 214–25.Igarashi M., Oh-I T., Koga M. The relationship between angioblastoma (Nakagawa) and tufted angioma: report of four cases with angioblastoma and a literature-based comparison of the two conditions. J Dermatol 2000; 27: 537–42.Catteau B., Enjolras O., Delaporte E., Friedel J., Brevière G.M., Wassef M., et al. Angiome en touffes sclerosant. À propos de quatre observations. Ann Dermatol Venereol 1998; 125: 682–7.Lyons L.L., North P.E., Mac-Moune Lai F., Stoler M.N., Folpe A.L., Weiss S.W. Kaposiform hemangioendothelioma. A study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004; 28: 559–68.Мартьянов А.А., Канева В.Н., Пантелеев М.А., Свешникова А.Н. CLEC2-индуцированная внутриклеточная сигнализация в тромбоцитах крови. Биомедицинская химия 2018; 64 (5): 387– 96.Глуханюк Е.В., Демина М.А., Игнатова А.А., Орехова Е.В., Хачатрян Л.А, Пантелеев М.А. Первый опыт оценки функции активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха–Мерритт. Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии 2016; 15 (4): 21–7.Konez O., Burrows P.E., Mulliken J.B., Fishman S.J., Kozakevich H.P.W. Angiographic features of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH). Pediatr Radiol 2003; 33: 15–9.Rogers M., Lam A., Fischer G. Sonographic findings in a series of rapidly involuting congenital hemangioma. Pediatr Dermatol 2002; 19: 5–11.Baselga E., Cordisco M.R., Garzon M., Lee M.T., Alomar A., Blei F. Rapidly involuting congenital haemangioma associated with transient thrpmbocytopenia and coagulopathy: a case series. Br J Dermatol 2008; 158: 1363.