Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children49110.24287/1726-1708-2021-20-1-156-159CLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯPseudotumor of the maxilla as first presentation of hemophilia B in a 1-year-old maleПсевдоопухоль верхней челюсти у ребенка первого года жизни как первое проявление гемофилии Вhttps://orcid.org/0000-0002-6839-3918KalininaM. P.КалининаМ. П.
Russian Federation

an otorhinolaryngologist at the Department of Oncology and Pediatric Surgery,

1 Samory Mashela St., Moscow 117997

врач-оториноларинголог отделения онкологии и детской хирургии,

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

lormp@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2057-2036PshonkinA. V.ПшонкинА. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0002-4451-3233GrachevN. S.ГрачёвН. С.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0001-5209-2099PoletaevA. V.ПолетаевА. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0003-4567-1871FedorovaD. V.ФедороваД. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

https://orcid.org/0000-0003-4384-6754ZharkovP. A.ЖарковП. А.
Russian Federation

Москва

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииDmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation210420212011561592004202120042021Copyright ©; 2021, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2021, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2021«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/491

Pseudotumor is a rare complication of hemophilia with a prevalence 1–2% of all clinical cases. Commonly bone lesions affect long tubular bones, the pelvis, wrist and foot bones. According to world science literature only 16 cases of maxilla bone lesions in patients with hemophilia were found. This article describes a clinical case of maxilla pathological lesion with the destruction of facial skeleton bones in a one year old boy. The differential diagnosis included malignant and benign neoplasia, inflammatory processes. During laboratory examination a deficiency of IX coagulation factor was revealed and the patient was diagnosed with hemophilia В. The patient underwent surgical treatment by removing the lesion with specific replacement therapy; an intraosseous organizing hematoma was verified. The maxilla pseadotumor in this child was a manifestation of hemophilia. The patient's parents agreed to use the information, including the child's photo, in scientific research and publications. 

Псевдоопухоль (ПО) – редкое осложнение гемофилии, возникающее не более чем в 1–2% случаев. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, кости таза, кистей и стоп. В мировой литературе описано 16 пациентов с поражением в области верхней челюсти при гемофилии. В статье приводится клинический случай наблюдения патологического образования с поражением верхней челюсти и деструкцией костей лицевого скелета у годовалого мальчика. Дифференциальный диагноз пациента включал злокачественные и доброкачественные образования верхней челюсти, воспалительные процессы. При обследовании ребенка был выявлен дефицит IX фактора свертывания и установлен диагноз: гемофилия В. Пациенту проведена операция по удалению образования на фоне специфической заместительной терапии и верифицирована внутрикостная организующаяся гематома. ПО верхней челюсти у ребенка была первым проявлением гемофилии. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фото ребенка, в научных исследованиях и публикациях. 

pseudotumorhemophilia Ahemophilia Blesion of the maxillachildrenпсевдоопухольгемофилия Агемофилия Впоражение верхней челюстидетиStarker L. Knochenusur durch ein hamophiles, subperiostales Hamatom. Mitt Grenzgeb Med Chir 1918; 31: 381– 415.Ahlberg A.K. On the natural history of hemophilic pseudotumor. J Bone Joint Surg Am 1975; 57 (8): 1133–6.Gilbert M.S. Characterizing the hemophilic pseudotumor. Ann NY Acad Sci 1975; 240: 311–5. 4. Rodriguez-Merchan E.C. The haemophilic pseudotumour. Haemophilia 2002; 8 (1): 12–6.Correra A., Buckley J., Roser S., Schreiber A., Syrop S. Radiotherapy of a pseudotumor in a hemophiliac with Factor VIII inhibitor. Am J Pediatr Hematol Oncol 1984; 6 (3): 325–7.Cox D.P., Solar A., Huang J., Chigurupati R. Pseudotumor of the mandible as first presentation of hemophilia in a 2-yearold male: a casе report and review of jaw pseudotumors of haemophilia. Head and Neck Pathol 2011; 5: 226–32.Rodriguez-Merchan E.C., Gomez-Car dero P. Pathological fracture of a true tumour mimicking a haemophilic pseudotumor. Haemophilia 2005; 11 (2): 188–90.