1 Samory Mashela St., Moscow 117997
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
Dmitry S. Abramov, MD, pathologist, Pathology Department, 1 Samory Mashela St., Moscow 117997
Абрамов Дмитрий Сергеевич, врач-патологоанатом патологоанатомического отделения 117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
1 Samory Mashela St., Moscow 117997
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
1 Samory Mashela St., Moscow 117997
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
1 Samory Mashela St., Moscow 117997
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
1 Samory Mashela St., Moscow 117997
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
Lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma (NLPHL) is a unique variant of Hodgkin's lymphoma (LH) with a relatively good prognosis. The tumor differs markedly from classic LH and is one of the forms B cell lymphoma. Despite the indolent course, it has a tendency to multiple and often late relapses. Microscopically, the tumor has 6 distinguishable morphological patterns. Despite the prevalence in all age groups, most of the original studies were performed among adult patients, while there are only several publications among the children's population. The aim of this study – retrospective analysis pediatric group of the NLPHL, evaluate the prognostic implication of histopathologic variants. Сomparing our own data with another study groups. This study is supported by the Independent Ethics Committee and approved by the Academic Council of the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. Study was included the biopsies aged 3 to 18 years (median 10.5 years) of 28 patients with NLPHL from the archive by Department of Pathology Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology from 2014 to 2020. The tumor more commonly affects males (20 boys and 8 girls, male-female ratio, 2.5:1). Complete clinical information was available in 24 patients. The clonal molecular assays were performed in 2 cases of relapse/progression of the disease. The Fisher's exact test was used to compare and evaluate the statistical significance of the differences in groups of patterns. There were no significant differences between typical patterns and variants, probably due to the small number of the patients. Further research will create a predictive scale for stratification by the risk groups. In cases of poor response to therapy, there is a risk that the pattern will turn into a prognostically more unfavorable variant.
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием (НЛХЛП) – отдельный вариант лимфомы Ходжкина (ЛХ) с относительно хорошим прогнозом. Опухоль заметно отличается от классической ЛХ и является одной из форм В-клеточной лимфомы, несмотря на индолентное течение, имеет склонность к множественным и часто поздним рецидивам. Выделяют 6 морфологических паттернов. На сегодняшний день продолжаются исследования, направленные на поиск прогностического значения паттернов НЛХЛП. Несмотря на распространенность во всех возрастных группах, большая часть оригинальных исследований выполнена среди взрослых пациентов, тогда как среди детской популяции публикации по данной теме единичны. Мы провели ретроспективный анализ собственных наблюдений НЛХЛП у детей с целью сравнительной оценки иммуноархитектурных паттернов и выявления возможных взаимосвязей между видом паттерна и клиническим течением заболевания и сравнили полученные результаты с данными литературы. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. В исследование были включены 28 пациентов с первичной или рецидивной НЛХЛП (20 мальчиков и 8 девочек) в возрасте от 3 до 18 лет (медиана 10,5 года). Полная клиническая информация была доступна у 24 пациентов. В 2 случаях рецидива/прогрессии проведено определение клональных перестроек генов иммуноглобулинов и Т-клеточного рецептора с помощью высокопроизводительного секвенирования (next generation sequencing, NGS). Для сравнения и оценки статистической значимости различий в группах паттернов применялся точный тест Фишера. Распространенность заболевания составила 3,9% среди всех диагностированных случаев ЛХ в НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева. У 18 (75%) человек при инициальном обследовании была установлена I–II стадия, у 5 (20,8%) – III стадия, у 1 (4,2%) – IV стадия. Среди морфологических паттернов отмечалось преобладание паттерна А (n= 16; 57,1%), вторым по частоте был паттерн С (n= 6; 21,4%), третьим – паттерн F (n= 5; 17,9%) и 1 (3,6%) случай представлен паттерном В. Рецидив возник у 2 пациентов с IA стадией (паттерны С и А/С) после хирургического лечения в объеме эксцизионной биопсии без дополнительного проведения химио- или лучевой терапии через 2,5 мес и 3 года соответственно, в последнем случае также произошла смена паттерна на более неблагоприятный (А/C на С). Случаев трансформации в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому выявлено е было. На момент написания статьи все пациенты находились в ремиссии. Значимых различий между клиническими особенностями и течением болезни в случаях с различными гистологическими паттернами выявлено не было, вероятно, вследствие небольшого числа пациентов. В 2 случаях мы наблюдали изменение паттерна, в одном – на фоне химиотерапии, во втором – после хирургического лечения без химиотерапии. Продолжение исследования с накоплением и расширением когорты пациентов позволит выявить прогностическое значение паттернов у детей, что может стать одним из критериев будущей шкалы стратификации групп риска у детей в целях подбора терапии.