Диагностика редких форм онкогематологических заболеваний требует всестороннего обследования и внимательного изучения всех результатов. Одним из таких заболеваний, которое при первичной диагностике может быть в некоторых случаях ошибочно отнесено к дерматологическим за счет агрессивного поражения кожи, является лейкоз из плазмоцитоидных дендритных клеток (ПДКЛ). Нами ретроспективно проанализированы данные иммунофенотипического, морфологического и цитогенетического исследований опухолевых клеток костного мозга 5 пациентов в возрасте от 8 лет до 51 года с диагнозом ПДКЛ, выявленных в период с апреля 2013 г. по март 2020 г. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Не было обнаружено выраженных признаков, позволяющих однозначно охарактеризовать бластные клетки. Также не было выявлено связи между выбранной тактикой лечения и исходами заболевания на настоящий момент: 3 пациента скончались (2 в прогрессии заболевания, 1 в рецидиве), 2 находятся в ремиссии. При отсутствии выраженных кожных проявлений важнейшим исследованием при диагностике ПДКЛ становится иммунофенотипирование клеток костного мозга, позволяющее установить диагноз при малой информативности других методов. Только иммунофенотипирование дает возможность определить антигенный профиль, отличающий нормальные дендритные клетки от опухолевых по сочетанию наличия и отсутствия маркеров CD2, CD7, CD38, CD56, CD303 и др. В данной работе мы подробно описываем 5 клинических случаев ПДКЛ и основные подходы к оценке цитометрических данных при этой патологии, а также редкий случай коэкспрессии iCD79a. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях.