Moscow;
117 Leninsky Prosp., Moscow 119571
Москва;
119571, Москва, Ленинский проспект, 117
cand. med. sci, a plastic surgeon, a pediatric surgeon, a pediatric oncologist at the Department of Maxillofacial Surgery at the Russian Children’s Clinical Hospital, Moscow;
an associate professor at the Department of Surgery with a Course in Oncology and Pediatric Reconstructive Plastic Surgery, 117 Leninsky Prosp., Moscow 119571
канд. мед. наук, врач – пластический хирург, детский хирург, детский онколог отделения челюстно-лицевой хирургии, Москва;
доцент кафедры хирургии с курсом онкологии и реконструктивнопластической хирургии детскоговозраста, 119571, Москва, Ленинский проспект, 117
Moscow;
117 Leninsky Prosp., Moscow 119571
Москва;
119571, Москва, Ленинский проспект, 117
Moscow
Москва
Moscow
Москва
Moscow;
117 Leninsky Prosp., Moscow 119571
Москва;
119571, Москва, Ленинский проспект, 117
117 Leninsky Prosp., Moscow 119571
119571, Москва, Ленинский проспект, 117
Melanotic neuroectodermal tumor of infancy is a rare neoplasm that predominantly involves cranial bones and tends to occur during the first year of life. About 500 cases have been described in the literature to date; 6% of them have been reported to be malignant. Treatment for these malignant tumors was not documented and often turned out to be ineffective.Here we report a case of a child aged 2 years and 4 months who presented with a rapidly growing mass in the maxillary region spreading through the orbit into the anterior cranial fossa. The patient’s parents gave consent to the use of their child’s data, including photographs, for research purposes and in publications. He was treated at the Russian Children’s Clinical Hospital from July 2018 to November 2019. The child underwent chemoradiation and staged surgical removal of the tumor. Treatment with ICE and radiation therapy led to a significant reduction of the tumor volume and enabled us to perform cytoreductive surgery with the removal of the mass in the maxilla. Further treatment according to the CWS 2009 guidance for high-risk patients with NRSTS (NonRhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma) and radiation therapy resulted in further regression of intraorbital and intracranial components of the tumor and we performed a radical resection of the residual tumor conglomerate. Investigations during the course of treatment revealed no signs of metastatic involvement. The behavior of malignant melanotic neuroectodermal tumors of infancy is unpredictable, that is why in case of the massive involvement of the facial bones when surgery is associated with a high risk of functional impairment or cosmetic deformity, one should consider preoperative chemotherapy to reduce tumor size and intraoperative blood loss. Moreover, chemotherapy in combination with resection makes it possible to minimize the risk of local relapse or metastasis.
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев – редкое образование с преимущественным поражением костей черепа и дебютом на первом году жизни. В настоящий момент описано около 500 наблюдений, в 6% из них отмечалось злокачественное течение заболевания, лечение которого не протоколировано и часто безрезультатно. С июля 2018 г. по ноябрь 2019 г. в условиях Российской детской клинической больницы г. Москвы проходил лечение ребенок в возрасте 2 лет 4 месяцев с быстрорастущим образованием верхней челюсти слева, распространяющимся через орбиту в переднюю черепную ямку. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Ребенок получил курс полихимиолучевого лечения с этапным хирургическим удалением образования. Проведенный курс химиолучевого лечения по стандарту ICE позволил значительно уменьшить опухоль в объеме и провести циторедуктивную операцию с удалением образования верхней челюсти. Последующий курс CWS-2009 для NRSTS HR-group и лучевая терапия привели к дальнейшему регрессу интраорбитального и интракраниального компонентов новообразования, что позволило радикально провести удаление остаточного опухолевого конгломерата. При этапном обследовании данных за метастатические очаги выявлено не было. Поведение злокачественной формы меланотической нейроэктодермальной опухоли младенцев непредсказуемо, поэтому в случае массивного поражения структур лицевого черепа, когда операция сопряжена с высокими рисками функционального и косметического дефицитов, необходимо рассмотреть возможность предоперационной химиотерапии в целях уменьшения объема опухоли и интраоперационной кровопотери. Кроме того, химиотерапия в сочетании с резекцией образования позволяет минимизировать риск местного рецидива или метастазирования.