Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children65710.24287/1726-1708-2022-21-3-115-118CLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯLaparoscopic appendectomy in a child with hemophilia A with inhibitors receiving prophylactic treatment with emicizumabОпыт проведения лапароскопической аппендэктомии у ребенка с ингибиторной формой гемофилии А, получающего профилактическую терапию эмицизумабомhttps://orcid.org/0000-0003-2747-695XLavrentyevaI. N.ЛаврентьеваИ. Н.
Russian Federation

Inna N. Lavrentyeva, a hematologist, Head of the Department of Hematology

1/9, 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049, Russia

Лаврентьева Инна Николаевна, врач-гематолог, заведующая гематологическим отделением

119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

inna.nem@mail.ruVdovinV. V.ВдовинВ. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

PetrovV. Yu.ПетровВ. Ю.
Russian Federation

Moscow

Москва

MordvinP. A.МордвинП. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

ShevchenkoT. V.ШевченкоТ. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

KopylovI. Yu.КопыловИ. Ю.
Russian Federation

Moscow

Москва

TiganovaO. A.ТигановаО. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

KumirovaE. V.КумироваЭ. В.
Russian Federation

Moscow

Москва

KozlovM. Yu.КозловМ. Ю.
Russian Federation

Moscow

Москва

The Morozov Children's Clinical Hospital of the Department of Health of MoscowГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»151020222131151181510202215102022Copyright ©; 2022, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2022, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2022«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/657

Surgeries in patients treated prophylactically with emicizumab (including surgical procedures with a high risk of postoperative bleeding) are not associated with higher risks or technical difficulties compared with operations in patients receiving standard replacement therapy. On the contrary, the presence of emicizumab in the blood and its maintenance of permanent basic hemostasis allow for the reduction of doses and infusion time of bypassing agents. Patients undergoing surgical procedures with a high risk of postoperative bleeding require an additional hemostatic treatment during the first two or three days after the surgery. Then the duration of hemostatic treatment should be determined individually. We recommend the use of recombinant activated factor VII for the prevention/control of postoperative bleeding in patients with hemophilia A with inhibitors who are currently receiving emicizumab or have received it in the past 6 months. If treatment with anti-inhibitor coagulant complex is required, the daily dose should not exceed 100 units/kg. Here we report the first case of laparoscopic appendectomy in an 8-year-old child with hemophilia A with inhibitors receiving prophylactic treatment with emicizumab. The patient's parents gave their consent to the use of their child's data, including photographs, for research purposes and in publications.

Хирургические вмешательства, в том числе с высоким риском послеоперационного кровотечения, у пациентов, получающих профилактическую терапию эмицизумабом, не ассоциированы с большими рисками или техническими сложностями в сравнении с больными, получающими стандартную заместительную терапию. Напротив, наличие эмицизумаба в кровотоке и поддержание с его помощью постоянного базового гемостаза позволяет снизить дозу и продолжительность введения препаратов шунтирующего действия. При проведении хирургических вмешательств с высоким риском послеоперационного кровотечения необходимо обеспечить дополнительный гемостаз в течение 2–3 послеоперационных суток. В дальнейшем решение о продолжительности гемостатической терапии принимается индивидуально. Лучше предпочесть введение рекомбинантного активированного фактора VII для профилактики/остановки послеоперационного кровотечения у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, которые получают эмицизумаб или принимали его в последние 6 мес. В случае необходимости назначения антиингибиторного коагулянтного комплекса запрещено превышать дозу 100 Ед/кг/сут. В данной статье мы представляем первый опыт выполнения лапароскопической аппендэктомии у ребенка 8 лет с ингибиторной формой гемофилии А, получающего профилактическую терапию эмицизумабом. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

hemophilia Aemicizumabrecombinant activated factor VIIbleedingprophylactic treatmentгемофилия Аэмицизумабрекомбинантный активированный фактор VIIкровотечениепрофилактическая терапия1. Инструкция по медицинскому применению эмицизумаба. [Электронный ресурс]. URL: https://www.vidal.ru/drugs/gemlibra-3. Дата обращения 01.08.2022.Инструкция по медицинскому применению эмицизумаба. [Электронный ресурс]. URL: https://www.vidal.ru/drugs/gemlibra-3. Дата обращения 01.08.2022.2. Государственный реестр лекарственных средств. [Электронный ресурс]. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=91dea4b4-1c3d-4c17-aef5-e164aa735ecf. Дата обращения 01.08.2022.Государственный реестр лекарственных средств. [Электронный ресурс]. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=91dea4b4-1c3d-4c17-aef5-e164aa735ecf. Дата обращения 01.08.2022.3. Ревишвили А.Ш., Шляхто Е.В., Замятин М.Н., Баранова Е.И., Божкова С.А., Вавилова Т.В. и др. Особенности оказания экстренной и неотложной медицинской помощи пациентам, получающим прямые оральные антикоагулянты. Согласительный документ междисциплинарной группы экспертов. Вестник аритмологии 2018; 92: 59–72. DOI: 10.25760/VA-2018-92-59-72Ревишвили А.Ш., Шляхто Е.В., Замятин М.Н., Баранова Е.И., Божкова С.А., Вавилова Т.В. и др. Особенности оказания экстренной и неотложной медицинской помощи пациентам, получающим прямые оральные антикоагулянты. Согласительный документ междисциплинарной группы экспертов. Вестник аритмологии 2018; 92: 59–72. DOI: 10.25760/VA-2018-92-59-724. Susen S., Gruel Y., Godier A., Harroche A., Chambost H., Lasne D., et al. Management of bleeding and invasive procedures in haemophilia A patients with inhibitor treated with emicizumab (Hemlibra®): proposals from the French network on inherited bleeding disorders (MHEMO), the French Reference Centre on Haemophilia, in collaboration with the French Working Group on Perioperative Haemostasis (GIHP). Haemophilia 2019; 25 (5): 731–7. DOI: 10.1111/hae.13817Susen S., Gruel Y., Godier A., Harroche A., Chambost H., Lasne D., et al. Management of bleeding and invasive procedures in haemophilia A patients with inhibitor treated with emicizumab (Hemlibra®): proposals from the French network on inherited bleeding disorders (MHEMO), the French Reference Centre on Haemophilia, in collaboration with the French Working Group on Perioperative Haemostasis (GIHP). Haemophilia 2019; 25 (5): 731–7. DOI: 10.1111/hae.138175. Castaman G., Santoro C., Coppola A., Mancuso M.E., Santoro R.C., Bernardini S., et al. Emergency management in patients with haemophilia A and inhibitors on prophylaxis with emicizumab: AICE practical guidance in collaboration with SIBioC, SIMEU, SIMEUP, SIPMeL and SISET. Blood Transfus 2020; 18(2): 143. DOI:10.2450/2019.0186-19Castaman G., Santoro C., Coppola A., Mancuso M.E., Santoro R.C., Bernardini S., et al. Emergency management in patients with haemophilia A and inhibitors on prophylaxis with emicizumab: AICE practical guidance in collaboration with SIBioC, SIMEU, SIMEUP, SIPMeL and SISET. Blood Transfus 2020; 18(2): 143. DOI:10.2450/2019.0186-196. Oldenburg J., Mahlangu J.N., Bujan W., Trask P., Callaghan M.U., Young G., et al. The effect of emicizumab prophylaxis on health-related outcomes in persons with haemophilia A with inhibitors: HAVEN 1 Study. Haemophilia 2019; 25 (1): 33–44. DOI: 10.1111/hae.13618Oldenburg J., Mahlangu J.N., Bujan W., Trask P., Callaghan M.U., Young G., et al. The effect of emicizumab prophylaxis on health-related outcomes in persons with haemophilia A with inhibitors: HAVEN 1 Study. Haemophilia 2019; 25 (1): 33–44. DOI: 10.1111/hae.136187. Evans M.S., Davis С. III, Eyster M.E. Total knee replacement with and without emicizumab: a unique comparison of perioperative management. Blood Adv 2020; 4 (5): 855–7. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019001060Evans M.S., Davis С. III, Eyster M.E. Total knee replacement with and without emicizumab: a unique comparison of perioperative management. Blood Adv 2020; 4 (5): 855–7. DOI: 10.1182/bloodadvances.20190010608. Santagostino E., Oldenburg J., Chang T. Surgical experience from four phase III studies (HAVEN 1-4) of emicizumab in persons with haemophilia A (PwHA) with or without FVIII inhibitors. Res Pract Thromb Haemost 2019; 3 (S1): 115.Santagostino E., Oldenburg J., Chang T. Surgical experience from four phase III studies (HAVEN 1-4) of emicizumab in persons with haemophilia A (PwHA) with or without FVIII inhibitors. Res Pract Thromb Haemost 2019; 3 (S1): 115.9. McCary I., Guelcher C., Kuhn J., Butler R., Massey G., Guerrera M.F., et al. Real-world use of emicizumab in patients with haemophilia A: Bleeding outcomes and surgical procedures. Haemophilia 2020; 26(4):631-636. DOI: 10.1111/hae.14005McCary I., Guelcher C., Kuhn J., Butler R., Massey G., Guerrera M.F., et al. Real-world use of emicizumab in patients with haemophilia A: Bleeding outcomes and surgical procedures. Haemophilia 2020; 26(4):631-636. DOI: 10.1111/hae.1400510. Biron-Andreani C., Diaz-Cau I., Ranc A., Navarro R., Leonardi С., Dischino M., et al. Major surgery management in patients with haemophilia A and inhibitors on emicizumab prophylaxis without global coagulation monitoring. Br J Haematol 2020; 189 (3): e100–3. DOI: 10.1111/bjh.16512Biron-Andreani C., Diaz-Cau I., Ranc A., Navarro R., Leonardi С., Dischino M., et al. Major surgery management in patients with haemophilia A and inhibitors on emicizumab prophylaxis without global coagulation monitoring. Br J Haematol 2020; 189 (3): e100–3. DOI: 10.1111/bjh.1651211. Isaacs J., Welsby I.J., Schroder J.N., Onwuemene O.A. Activated Coagulation Time and Hepcon Protamine Titration Device to Manage Unfractionated Heparin During Cardiopulmonary Bypass in a Hemophilia A Patient on Emicizumab. J Cardiothorac Vasc Anesth 2021; 35 (11): 3299–302. DOI: 10.1053/j.jvca.2020.08.058Isaacs J., Welsby I.J., Schroder J.N., Onwuemene O.A. Activated Coagulation Time and Hepcon Protamine Titration Device to Manage Unfractionated Heparin During Cardiopulmonary Bypass in a Hemophilia A Patient on Emicizumab. J Cardiothorac Vasc Anesth 2021; 35 (11): 3299–302. DOI: 10.1053/j.jvca.2020.08.058