Pediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyPediatric Hematology/Oncology and ImmunopathologyВопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии1726-17082414-9314Fund Doctors, Innovations, Science for Children68710.24287/1726-1708-2023-22-1-90-98ORIGINAL ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИThe assessment of the efficacy and safety of the personalized rehabilitation of the second stage using modern methods and technologies in children with primary immunodeficienciesОценка эффективности и безопасности метода персонифицированной реабилитации второго этапа с использованием современных методов и технологий у детей c первичными иммунодефицитамиhttps://orcid.org/0000-0002-9263-6545MgdsyanE. K.МгдсянЭ. К.
Russian Federation

Edmond К. Mgdsyan, a resident

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia 

Мгдсян Эдмонд Каренович, врач-ординатор

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1 

edmondio100@ya.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9857-4456RodinaYu. A.РодинаЮ. А.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

https://orcid.org/0000-0002-0676-6694AbrosimovA. B.АбросимовА. Б.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

https://orcid.org/0000-0002-6899-7105ZhukovskayaE. V.ЖуковскаяЕ. В.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

 Московская область, дер. Гришенки 

https://orcid.org/0000-0001-6383-2822KarelinA. F.КарелинА. Ф.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

 Московская область, дер. Гришенки 

https://orcid.org/0000-0002-3113-4939ShcherbinaA. Y.ЩербинаА. Ю.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

https://orcid.org/0000-0002-2322-5734NovichkovaG. A.НовичковаГ. А.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117997, Russia

 Москва 

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииRusskoe Pole Treatment and Rehabilitation Center of Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian FederationЛечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России0103202322190982601202330012023Copyright ©; 2023, «D. Rogachev NMRCPHOI»Copyright ©; 2023, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России2023«D. Rogachev NMRCPHOI»ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава Россииhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://hemoncim.com/jour/article/view/687

Primary immunodeficiencies (PID) are genetically determined defects of the immune system. Despite significant advances in diagnosis and treatment of this group of disorders, personalized rehabilitation therapy aimed at improving the quality of a patient’s life (QOL) is not standardized. Our study of the rehabilitation effectiveness in a group of PID patients (n = 78; 59 boys and 19 girls), treated at the Russkoe Pole Rehabilitation Center, demonstrated significant improvement of the QOL in all aspects. The total QOL scale score increased from 66.13 to 74.89 points according to a child form and from 65.37 to 70.86 points according to a parent form. The greatest improvement in the QOL was achieved in children under 12 years of age, with an increase in the total scale score from 63.22 to 74.95 points (child form), and from 63.24 to 71.34 points (parent form). Therefore, personalized rehabilitation therapy can improve the QOL of patients with PID and can be applied in various rehabilitation centers. The study was approved by the Independent Ethics Committee and the Scientific Council of the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of Ministry of Healthcare of the Russian Federation.

Первичные иммунодефициты (ПИД) представляют собой генетически обусловленные дефекты иммунной системы. Несмотря на значительные успехи в диагностике и лечении ПИД, персонифицированная реабилитационная терапия, направленная на улучшение качества жизни (КЖ) пациентов, не стандартизирована. По результатам исследования эффективности разработанного нами протокола реабилитации второго этапа на базе ЛРНЦ «Русское поле» у 78 пациентов (59 мальчиков и 19 девочек) с различными формами ПИД констатировано достоверное улучшение КЖ по всем видам функционирования. Так, показатель суммарной шкалы КЖ увеличился с 66,13 до 74,89 балла по детской форме и с 65,37 до 70,86 балла по родительской форме. Наибольшее улучшение КЖ достигнуто у детей младше 12 лет, у которых отмечено увеличение суммарной шкалы с 63,22 до 74,95 балла по детской форме, и с 63,24 до 71,34 балла по родительской форме. Таким образом, персонифицированная реабилитационная терапия позволяет улучшить КЖ пациентов с ПИД и может быть применима в различных реабилитационных центрах. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

rehabilitationchildrenprimary immunodeficiencyquality of lifeреабилитациядетипервичный иммунодефициткачество жизни1. Щербина А.Ю. Первичные иммунодефициты – реалии XXI века. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016;15 (1): 8–9. DOI: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-8-9Щербина А.Ю. Первичные иммунодефициты – реалии XXI века. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016;15 (1): 8–9. DOI: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-8-92. Ochs H.D., Hitzig W.H. History of primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12 (6): 577–87. DOI: 10.1097/ACI.0b013e32835923a6Ochs H.D., Hitzig W.H. History of primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12 (6): 577–87. DOI: 10.1097/ACI.0b013e32835923a63. Tangye S.G., Al-Herz W., Bousfiha A., Chatila T., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol 2020; 40 (1): 24–64. DOI: 10.1007/s10875-019-00737-xTangye S.G., Al-Herz W., Bousfiha A., Chatila T., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol 2020; 40 (1): 24–64. DOI: 10.1007/s10875-019-00737-x4. Мухина А.А., Кузьменко Н.Б., Родина Ю.А., Хорева А.Л., Моисеева А.А. и др. Эпидемиология первичных иммунодефицитов в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 16–32.Мухина А.А., Кузьменко Н.Б., Родина Ю.А., Хорева А.Л., Моисеева А.А. и др. Эпидемиология первичных иммунодефицитов в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 16–32.5. Корсунский И.А., Кудлай Д.А., Продеус А.П., Щербина А.Ю., Румянцев А.Г. Неонатальный скрининг на первичные иммунодефицитные состояния и Т-/В-клеточные лимфопении как основа формирования групп риска детей с врожденными патологиями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 8–15.Корсунский И.А., Кудлай Д.А., Продеус А.П., Щербина А.Ю., Румянцев А.Г. Неонатальный скрининг на первичные иммунодефицитные состояния и Т-/В-клеточные лимфопении как основа формирования групп риска детей с врожденными патологиями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 8–15.6. Padron G.T., Hernandez-Trujillo V.P. Autoimmunity in Primary Immunodeficiencies (PID). Clin Rev Allergy Immunol. 2022. DOI: 10.1007/s12016-022-08942-0Padron G.T., Hernandez-Trujillo V.P. Autoimmunity in Primary Immunodeficiencies (PID). Clin Rev Allergy Immunol. 2022. DOI: 10.1007/s12016-022-08942-07. Абрамова И.Н. Оценка эффективности и фармакоэкономический анализ заместительной терапии первичных иммунодефицитов с дефектом гуморального звена у детей. Дис. … канд. мед. наук. М.; 2020. С. 12–26, 53–55, 81–84.Абрамова И.Н. Оценка эффективности и фармакоэкономический анализ заместительной терапии первичных иммунодефицитов с дефектом гуморального звена у детей. Дис. … канд. мед. наук. М.; 2020. С. 12–26, 53–55, 81–84.8. Dehkordy S.F., Aghamohammadi A., Ochs H.D., Rezaei N. Primary immunodeficiency diseases associated with neurologic manifestations. J Clin Immunol 2012; 32 (1): 1–24. DOI: 10.1007/s10875-011-9593-8.Dehkordy S.F., Aghamohammadi A., Ochs H.D., Rezaei N. Primary immunodeficiency diseases associated with neurologic manifestations. J Clin Immunol 2012; 32 (1): 1–24. DOI: 10.1007/s10875-011-9593-8.9. Родина Ю.А., Терещенко Г.В., Абрамов Д.С., Щербина А.Ю. Подходы к диагностике и терапии интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2018; 97 (5): 130–40. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-5-130-140Родина Ю.А., Терещенко Г.В., Абрамов Д.С., Щербина А.Ю. Подходы к диагностике и терапии интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2018; 97 (5): 130–40. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-5-130-14010. Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61–5. DOI: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-61-65Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61–5. DOI: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-61-6511. Centers for Disease Control and Prevention. Measuring healthy days: Population assessment of health-related quality of life. Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, Georgia; 2000.Centers for Disease Control and Prevention. Measuring healthy days: Population assessment of health-related quality of life. Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, Georgia; 2000.12. World Health Organization (WHO). Quality of Life Assesment: an annotated bibliography. Geneva: WHO; 1994.World Health Organization (WHO). Quality of Life Assesment: an annotated bibliography. Geneva: WHO; 1994.13. Peshko D., Kulbachinskaya E., Korsunskiy I., Kondrikova E., Pulvirenti F., Quinti I., et al. Health-Related Quality of Life in Children and Adults with Primary Immunodeficiencies: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7 (6): 1929–57.e5. DOI: 10.1016/j.jaip.2019.02.013Peshko D., Kulbachinskaya E., Korsunskiy I., Kondrikova E., Pulvirenti F., Quinti I., et al. Health-Related Quality of Life in Children and Adults with Primary Immunodeficiencies: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7 (6): 1929–57.e5. DOI: 10.1016/j.jaip.2019.02.01314. Jiang F., Torgerson T.R., Ayars A.G. Health-related quality of life in patients with primary immunodeficiency disease. Allergy Asthma Clin Immunol 2015; 11: 27. DOI: 10.1186/s13223-015-0092-yJiang F., Torgerson T.R., Ayars A.G. Health-related quality of life in patients with primary immunodeficiency disease. Allergy Asthma Clin Immunol 2015; 11: 27. DOI: 10.1186/s13223-015-0092-y15. Kuburovic N.B., Pasic S., Susic G., Stevanovic D., Kuburovic V., Zdravkovic S., et al. Health-related quality of life, anxiety, and depressive symptoms in children with primary immunodeficiencies. Patient Prefer Adherence 2014; 8: 323–30.Kuburovic N.B., Pasic S., Susic G., Stevanovic D., Kuburovic V., Zdravkovic S., et al. Health-related quality of life, anxiety, and depressive symptoms in children with primary immunodeficiencies. Patient Prefer Adherence 2014; 8: 323–30.16. Félix E., Gimenes A.C., Costa-Carvalho B.T. Effects of inspiratory muscle training on lung volumes, respiratory muscle strength, and quality of life in patients with ataxia telangiectasia. Pediatr Pulmonol 2014; 49 (3): 238–44. DOI: 10.1002/ppul.22828Félix E., Gimenes A.C., Costa-Carvalho B.T. Effects of inspiratory muscle training on lung volumes, respiratory muscle strength, and quality of life in patients with ataxia telangiectasia. Pediatr Pulmonol 2014; 49 (3): 238–44. DOI: 10.1002/ppul.2282817. Shah A.J., Sokolic R., Logan B., Yin Z., Iyengar S., Scalchunes C., et al. Quality of Life of Patients with Wiskott Aldrich Syndrome and X-Linked Thrombocytopenia: a Study of the Primary Immune Deficiency Consortium (PIDTC), Immune Deficiency Foundation, and the WiskottAldrich Foundation. J Clin Immunol 2019; 39 (8): 786–94. DOI: 10.1007/s10875-019-00689-2Shah A.J., Sokolic R., Logan B., Yin Z., Iyengar S., Scalchunes C., et al. Quality of Life of Patients with Wiskott Aldrich Syndrome and X-Linked Thrombocytopenia: a Study of the Primary Immune Deficiency Consortium (PIDTC), Immune Deficiency Foundation, and the WiskottAldrich Foundation. J Clin Immunol 2019; 39 (8): 786–94. DOI: 10.1007/s10875-019-00689-218. Unes S., Tuncdemir M., Eroglu-Ertugrul N.G., Kerem Gunel M. Effectiveness of Physical Therapy on Ataxia-Telangiectasia: A Case Report. Pediatr Phys Ther 2021; 33 (3): E103–7. DOI: 10.1097/PEP.0000000000000813Unes S., Tuncdemir M., Eroglu-Ertugrul N.G., Kerem Gunel M. Effectiveness of Physical Therapy on Ataxia-Telangiectasia: A Case Report. Pediatr Phys Ther 2021; 33 (3): E103–7. DOI: 10.1097/PEP.000000000000081319. Van Os N.J.H., Haaxma C.A., van der Flier M., Merkus P.J.F.M., van Deuren M., de Groot I.J.M., et al.; A-T Study Group. Ataxia-telangiectasia: recommendations for multidisciplinary treatment. Dev Med Child Neurol. 2017; 59 (7): 680–9. DOI: 10.1111/dmcn.13424Van Os N.J.H., Haaxma C.A., van der Flier M., Merkus P.J.F.M., van Deuren M., de Groot I.J.M., et al.; A-T Study Group. Ataxia-telangiectasia: recommendations for multidisciplinary treatment. Dev Med Child Neurol. 2017; 59 (7): 680–9. DOI: 10.1111/dmcn.1342420. Adam M.P., Hudgins L., Hannibal M., Adam M.P., Everman D.B., Mirzaa G.M., et al. (eds.). Kabuki Syndrome. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2023.Adam M.P., Hudgins L., Hannibal M., Adam M.P., Everman D.B., Mirzaa G.M., et al. (eds.). Kabuki Syndrome. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2023.21. Hunter K.B., Lücke T., Spranger J., Smithson S.F., Alpay H., André J.L., et al. Schimke immunoosseous dysplasia: defining skeletal features. Eur J Pediatr 2010; 169 (7): 801–11. DOI: 10.1007/s00431-009-1115-9Hunter K.B., Lücke T., Spranger J., Smithson S.F., Alpay H., André J.L., et al. Schimke immunoosseous dysplasia: defining skeletal features. Eur J Pediatr 2010; 169 (7): 801–11. DOI: 10.1007/s00431-009-1115-922. Sowers K.L., Gayda-Chelder C.A., Galantino M.L. Self-reported cognitive impairment in individuals with Primary Immunodeficiency Disease. Brain Behav Immun Health 2020; 9: 100170. DOI: 10.1016/j.bbih.2020.100170Sowers K.L., Gayda-Chelder C.A., Galantino M.L. Self-reported cognitive impairment in individuals with Primary Immunodeficiency Disease. Brain Behav Immun Health 2020; 9: 100170. DOI: 10.1016/j.bbih.2020.10017023. Касаткин В.Н., Чечельницкая С.М., Глебова Е.В., Жуковская Е.В., Вашура А.Ю., Карелин А.Ф. и др. Принципы и методы оказания помощи детям, перенесшим онкологические заболевания, на втором этапе реабилитации. Физическая и реабилитационная медицина, медицинская реабилитация 2019; (2).Касаткин В.Н., Чечельницкая С.М., Глебова Е.В., Жуковская Е.В., Вашура А.Ю., Карелин А.Ф. и др. Принципы и методы оказания помощи детям, перенесшим онкологические заболевания, на втором этапе реабилитации. Физическая и реабилитационная медицина, медицинская реабилитация 2019; (2).24. European Society for Immunodeficiencies. Registry Working Party Diagnosis criteria; 2018. [Electronic resource]. URL: https://esid.org/Working-Parties/Registry-Working-Party/Diagnosis-criteria (accessed 25.01.2023).European Society for Immunodeficiencies. Registry Working Party Diagnosis criteria; 2018. [Electronic resource]. URL: https://esid.org/Working-Parties/Registry-Working-Party/Diagnosis-criteria (accessed 25.01.2023).25. Жуковская Е.В., Абросимов А.Б., Ионова Т.И., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Карелин А.Ф. Сравнительная оценка качества жизни детей и подростков с тяжелыми заболеваниями системы кроветворения в процессе реабилитации после завершения противоопухолевой терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2021; (37–38): 42–53.Жуковская Е.В., Абросимов А.Б., Ионова Т.И., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Карелин А.Ф. Сравнительная оценка качества жизни детей и подростков с тяжелыми заболеваниями системы кроветворения в процессе реабилитации после завершения противоопухолевой терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2021; (37–38): 42–53.26. Валиуллина С.А., Винярская И.В., Митраков А.В., Черников В.В. Оценка качества жизни московских школьников. Тихоокеанский медицинский журнал 2005; (3): 32–3.Валиуллина С.А., Винярская И.В., Митраков А.В., Черников В.В. Оценка качества жизни московских школьников. Тихоокеанский медицинский журнал 2005; (3): 32–3.27. Жуковская Е.В., Спичак И.И., Сабирова А.В. Оценка клинико-экономической эффективности результатов лечения детей с острым лимфобластным лейкозом по протоколу BFM ALL-90(m) в детском онкогематологическом центре Челябинской ОДКБ за 1995–1999 гг. Детская онкология 2005; (2): 10–6.Жуковская Е.В., Спичак И.И., Сабирова А.В. Оценка клинико-экономической эффективности результатов лечения детей с острым лимфобластным лейкозом по протоколу BFM ALL-90(m) в детском онкогематологическом центре Челябинской ОДКБ за 1995–1999 гг. Детская онкология 2005; (2): 10–6.28. Цейтлин Г.Я., Кокорева М.Е., Карелин А.Ф., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Зинковская А.В. и др. Качество жизни детей с опухолями головного мозга и их родителей после медико-социальной реабилитации. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2019; (33–34): 7–18.Цейтлин Г.Я., Кокорева М.Е., Карелин А.Ф., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Зинковская А.В. и др. Качество жизни детей с опухолями головного мозга и их родителей после медико-социальной реабилитации. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2019; (33–34): 7–18.29. Малиевский В.А., Малиевский О.А., Баширова Г.И., Байтурина А.Т., Коновалова Г.М., Гатиятуллина Л.Р. Методологические подходы к оценке качества жизни детей. Российский педиатрический журнал 2015; 18 (5): 50–6.Малиевский В.А., Малиевский О.А., Баширова Г.И., Байтурина А.Т., Коновалова Г.М., Гатиятуллина Л.Р. Методологические подходы к оценке качества жизни детей. Российский педиатрический журнал 2015; 18 (5): 50–6.30. Сабирова А.В., Волосников Д.К., Киреева Г.Н., Рыкун Л.Ф. Показатели качества жизни здоровых детей, проживающих в селах и городах Челябинской области. Педиатрический вестник Южного Урала 2017; (2): 74–81.Сабирова А.В., Волосников Д.К., Киреева Г.Н., Рыкун Л.Ф. Показатели качества жизни здоровых детей, проживающих в селах и городах Челябинской области. Педиатрический вестник Южного Урала 2017; (2): 74–81.31. Никитина Т.П., Ионова Т.И. Актуальные аспекты исследования качества жизни в педиатрии. Педиатрический вестник Южного Урала 2022; (1): 4–18. DOI: 10.34710/Chel.2022.94.65.002Никитина Т.П., Ионова Т.И. Актуальные аспекты исследования качества жизни в педиатрии. Педиатрический вестник Южного Урала 2022; (1): 4–18. DOI: 10.34710/Chel.2022.94.65.002