Экссудативная энтеропатия – клинический синдром, который характеризуется чрезмерной потерей белков через желудочно-кишечный тракт и представляет собой редкое осложнение различных гастроинтестинальных заболеваний. Одной из самых редких причин развития мальабсорбции белка является гистиоцитоз из клеток Лангерганса, возникающий в исходе воспалительной неоплазии миелоидных клеток-предшественников, вызванной мутациями в митоген-активируемом протеинкиназном пути. Аномальная пролиферация и аккумуляция клеток Лангерганса в стенке кишки приводят к нарушению оттока лимфы и обусловливают характерные для энтеропатии клинические проявления. Учитывая, что поражение желудочно-кишечного тракта при гистиоцитозе из клеток Лангерганса встречается в 2–3% случаев, а клинические признаки не являются высокоспецифичными, своевременная диагностика затруднена. Отсроченная верификация диагноза и позднее начало адекватного лечения являются факторами риска мультисистемного поражения и обусловливают неблагоприятный исход. В литературе описаны немногочисленные наблюдения начала или проявления заболевания с симптомов мальабсорбции белка. Нами представлен редкий клинический случай диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса у ребенка раннего возраста с тяжелыми проявлениями экссудативной энтеропатии в дебюте. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Рефрактерная гастроинтестинальная симптоматика требует обязательного эндоскопического и гистологического исследования для выявления редких причин мальабсорбции. Своевременная инициация таргетной терапии препаратом вемурафениб в сочетании с последующей химиотерапией позволила обеспечить ребенку благоприятный прогноз и стойкую ремиссию заболевания.