Maria A. Senchenko, a postgraduate student, a junior researcher
Department of Clinical Pathology
117997; 1 Samory Mashela St.; Moscow
Мария Анатольевна Сенченко, аспирант, младший научный сотрудник
отдел клинической патологии
117997; ул. Саморы Машела, 1; Москва
Moscow
Москва
Moscow
Москва
Moscow
Москва
In recent years, there has been a trend towards de-escalation of therapy in patients with early stages of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) which enables reduction in the frequency of late effects of chemo- and radiation therapy while still maintaining their effectiveness. Patients with stage I NLPHL only require excisional biopsy of lymph nodes. If complete remission cannot be achieved by surgery alone or if patients have stage II NLPHL, 3 cycles of low-dose CVP (cyclophosphamide, vinblastine, prednisolone) chemotherapy are administered. In some cases, patients show incomplete response to therapy with subsequent progression of the disease. Hence, the search for factors of unfavorable clinical course of NLPHL still continues, with an immunoarchitectural pattern potentially being one of them.
Here, we
The study was approved by the Independent Ethics Committee and the Scientific Council of the Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. In our study, we included a cohort of 49 patients (39 boys, 10 girls) aged 2 to 18 years (median age: 10 years) with diagnosed NLPHL who were divided into 2 groups based on histological features of the disease: typical patterns (n = 21, 42.9 %) and atypical patterns (n = 28, 57.1 %). The two groups were compared using the exact Fisher test. Thirty-three patients had early stage I–II disease at baseline, 14 patients had stage III disease, and 2 patients were diagnosed with stage IV lymphoma affecting the liver and lungs in one case and bones in the other. Clinical characteristics (such as disease stage, B symptoms, the involvement of mediastinal and intra-abdominal lymph nodes) didn’t vary much between the groups, the only exception being the presence/absence of bulky disease (≥ 6 cm) (p = 0.0064). A higher rate of partial response to therapy and disease progression frequency were revealed in the group of atypical patterns (typical: n = 1/21, 4.8 % vs atypical: n = 14/28, 50 %; p = 0.00061). This group was also characterized by a higher relapse rate (typical patterns: n = 1/21, 4.8 % vs atypical: n = 5/28, 17.9 %; p = 0.219). The overall survival rate was 100%, with a median follow-up of 28 (3–108) months. In our study, we revealed a higher incidence of adverse outcomes in the patients with atypical NLPHL patterns compared to the group with typical patterns. The prognostic value of immunoarchitectural patterns needs to be explored more thoroughly, as they have the potential to become one of the criteria for risk stratification of patients with NLPHL.
В последние годы произошла смена взглядов в сторону деэскалации терапии для ранних стадий нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием (НЛХЛП), которая позволяет уменьшить частоту отдаленных эффектов химио- и лучевой терапии, при этом сохранив ее эффективность. Пациентам с I стадией достаточным является проведение хирургического лечения в объеме эксцизионной биопсии. В случае невозможности достижения полной ремиссии хирургическим методом и пациентам со II стадией назначают низкодозовую химиотерапию в объеме 3 курсов CVP (циклофосфамид, винбластин, преднизолон). В части случаев отмечается неполный ответ на проводимую терапию с последующей прогрессией основного заболевания. С учетом этого на сегодняшний день продолжается поиск факторов неблагоприятного клинического течения НЛХЛП, одним из которых может являться иммуноархитектурный паттерн.
Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. В исследование включены 49 пациентов (39 мальчиков и 10 девочек) в возрасте от 2 до 18 лет (медиана 10 лет) с установленным диагнозом НЛХЛП, которые с учетом гистологической картины были разделены на 2 группы: типичные паттерны (n = 21, 42,9 %) и атипичные паттерны (n = 28, 57,1 %). При сравнении 2 групп использовался точный критерий Фишера. Ранняя стадия (I–II) на момент манифестации заболевания была установлена у 33 пациентов, стадия III – у 14, стадия IV – у 2 детей с поражением печени и легких в одном случае и костей – во втором. Существенных различий в клинической картине (стадия, В-симптомы, поражение лимфатических узлов средостения и внутрибрюшных) между 2 группами паттернов выявлено не было за исключением наличия массивного поражения (≥ 6 см) лимфатических узлов (p = 0,0064). Была отмечена более высокая частота неполного ответа на проводимую терапию и прогрессии в группе атипичных паттернов (типичный: n = 1/21, 4,8 % vs атипичный: n = 14/28, 50 %; p = 0,00061). Также наблюдалась более высокая частота развития рецидива в группе атипичных паттернов (типичный: n = 1/21, 4,8 % vs атипичный: n = 5/28, 17,9 %; p = 0,219). Общая выживаемость составила 100 % при медиане наблюдения 28 (3–108) мес. Таким образом, в нашем исследовании была выявлена более высокая частота неблагоприятных исходов у пациентов с атипичными паттернами НЛХЛП в сравнении с группой пациентов с типичными паттернами. Необходимо дальнейшее изучение прогностического значения иммуноархитектурных паттернов, которые могут стать одним из критериев стратификационной шкалы риска при распределении на терапевтические группы пациентов с НЛХЛП.