Malignant liver tumors are a rare type of pediatric cancer, accounting for 1–2% of all malignant neoplasms in children. Hepatoblastoma is the most common malignant liver tumor, occurring in 80% of cases in children aged 6 months to 3 years. Hepatocellular carcinoma (HCC) usually affects older children, and in adolescents it is more common than hepatoblastoma. Unlike adults, etiological factors for HCC have not been identified in most children. When discussing the histological classification (the 5th edition of the World Health Organization), special attention was drawn to one of the subtypes of HCC – the steatohepatitic variant, which, according to the literature, had never been encountered in children. Here, we present a clinical case of an 11-yearold girl, who was diagnosed with malignant tumor of the right liver lobe. The patient's parents gave consent to the use of their child's data, including photographs, for research purposes and in publications. The diagnosis was made based on the results of a comprehensive diagnostic evaluation, including imaging studies and blood testing for tumor markers. The initial alphafetoprotein level was increased to more than 8000 ng/mL. After successful neoadjuvant multi-agent chemotherapy, the patient underwent surgery involving the resection of hepatic segments V and VI containing the tumor. Histological examination and immunohistochemistry revealed the steatohepatitic variant of HCC. The radicality of the surgery (R0 resection) was confirmed. In some published studies, an association of steatohepatitic HCC (SH-HCC) with obesity and metabolic syndrome is discussed. In others, however, it is suggested that there may be no connection between the development of SH-HCC and obesity or nonalcoholic fatty liver disease. This clinical case report is the first description of SH-HCC in a child. Despite the uniqueness of this case, pediatric oncologists should be aware that the steatohepatitic variant of HCC not associated with obesity or metabolic syndrome can also occur in children. SH-HCC is more likely to result from alterations of common genes or metabolic pathways within the tumor and is an ideal subtype for future genetic studies.
Злокачественные опухоли печени (ЗОП) представляют собой редкую патологию детского возраста, занимая 1–2% в структуре всех злокачественных новообразований у детей. Среди ЗОП доминирует гепатобластома, встречающаяся у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет в 80% наблюдений. Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) чаще регистрируется у детей старшего возраста, а у подростков она превалирует над гепатобластомой. В отличие от взрослых у большинства детей этиологические факторы ГЦК не обнаружены. При обсуждении гистологической классификации (5-е издание Всемирной организации здравоохранения) обращено внимание на подтип ГЦК – стеатогепатитный вариант, который, по данным литературных источников, не встречался в детском возрасте. В работе представлено собственное клиническое наблюдение девочки 11 лет, у которой была выявлена злокачественная опухоль правой доли печени. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Диагноз установлен на основании проведенного комплексного обследования, включающего визуализирующие методы диагностики, исследование крови на опухолевые маркеры. Альфа-фетопротеин инициально был увеличен до более 8000 нг/мл. После проведенной неоадъювантной полихимиотерапии с положительным терапевтическим эффектом была выполнена операция в объеме резекции V и VI сегментов печени с опухолью. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования выявили стеатогепатитный вариант ГЦК. Подтверждена радикальность выполненной операции (резекция R0). В литературных источниках обсуждается связь стеатогепатитного варианта ГЦК с ожирением, метаболическим синдромом. Рассматриваются варианты развития данного вида ЗОП вне связи с ожирением и неалкогольной жировой болезнью печени. Представленное клиническое наблюдение является первым описанием стеатогепатитного варианта ГЦК у ребенка. Несмотря на уникальность клинического случая, врачам-детским онкологам следует знать, что не только у взрослых, но и у детей может регистрироваться стеатогепатитный вариант ГЦК, который не связан с ожирением и метаболическим синдромом. Стеатогепатитная ГЦК с большей вероятностью является результатом изменений общих генов или метаболических путей внутри опухоли и идеальным подтипом для будущих генетических исследований.