Infantile fibrosarcoma (IF) is a rare soft-tissue tumor found in children and consisting of malignant fibroblasts. The incidence of IF in children during the first year of life is low compared with that of other types of malignant tumors and is estimated to be five cases per million infants. Most IF arise in the limbs and trunk, and only a small number of these tumors occur in the head and neck area.
Objective: to demonstrate the opportunities of modern surgical oncology for malignant tumors of the hand in children of the first year of life.
Case report. When the child M. was 2.5 months old, her parents found a lump at the base of the palmar surface of the right hand. After consultations with a pediatric surgeon and an orthopedic specialist at the place of residence, the patient was diagnosed with hygroma. An ultrasound examination of the soft tissues of the right hand performed on 11 August 2022 confirmed the diagnosis of hygroma (4.1 × 2.4 mm in size). A watch-and-wait strategy was recommended. After 2 months, the tumor increased 5-fold in size. At the end of October 2022, after magnetic resonance imaging, a soft-tissue tumor was suspected. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging revealed a solid tumor, possibly malignant. The child was admitted to the Pediatric Oncology Department of the regional oncology hospital, where a biopsy of the neoplasm was performed. IF was diagnosed. Due to a high risk of hand amputation, the child was transferred to the V.F. Voyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center of Specialized Healthcare for children of the Department of Health of Moscow for surgical treatment. When the child was admitted to the Department of Oncology, the tumor size was 4.5 × 4.0 × 3.0 cm. On 29 November 2022, an organ-preserving surgery was performed: removal of the soft-tissue tumor on the palmar surface of the right hand with grafting using local tissues. Histological and immunohistochemical conclusion: IF. After the surgery, the patient received 4 courses of adjuvant polychemotherapy. She tolerated the treatment satisfactorily. Two years after the end of specific therapy, the child remains healthy with no signs of disease relapse, and is under regular follow-up by a pediatrician and pediatric oncologist. The function of the operated hand has been fully restored.
Conclusion. IF is a rare disease, registered mainly in children during the first year of life. In many cases, IF in children may mimic inflammatory processes and benign soft-tissue tumors. The primary treatment approach for IF is organ-preserving radical surgery. The results of treatment depend on the time of diagnosis, the extent of the tumor involvement and the radicality of the surgery performed.
Инфантильная фибросаркома (ИФ) – редкая опухоль мягких тканей у детей, состоящая из злокачественных фибробластов. Заболеваемость ИФ у детей первого года жизни низкая по сравнению с другими видами злокачественных опухолей и составляет 5 случаев на 1 млн младенцев. Локализуется ИФ главным образом в области конечностей и туловища. Небольшая часть этих опухолей наблюдается в области головы и шеи.
Цель: продемонстрировать возможности современной онкохирургии при злокачественных опухолях кисти у детей первого года жизни.
Клиническое наблюдение. В возрасте 2,5 месяцев у девочки М. родители обнаружили новообразование в области основания ладонной поверхности правой кисти. После консультаций детского хирурга и ортопеда по месту жительства была диагностирована гигрома. Ультразвуковое исследования мягких тканей правой кисти (от 11.08.2022) подтвердило диагноз гигромы, размеры которой составили 4,1 × 2,4 мм. Рекомендовано наблюдение. Через 2 мес размеры опухоли увеличились в 5 раз. В конце октября 2022 г. после магнитно-резонансной томографии была заподозрена опухоль мягких тканей. Магнитно-резонансная томография, выполненная с контрастным усилением, выявила солидную опухоль, возможно, злокачественной природы. Ребенок госпитализирован в детское онкологическое отделение областного онкологического диспансера, где произведена биопсия новообразования. Диагностирована ИФ. Из-за высокого риска ампутации кисти ребенок был переведен для оперативного лечения в ГБУЗ г. Москвы «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения г. Москвы». При поступлении ребенка в онкологическое отделение размеры опухоли составляли 4,5 × 4,0 × 3,0 см. Затем 29 ноября 2022 г. сделана органосохраняющая операция: удаление опухоли мягких тканей на ладонной поверхности правой кисти с пластикой местными тканями. Гистологическое и иммуногистохимическое заключение: ИФ. После операции пациентка получила 4 курса адъювантной полихимиотерапии. Лечение перенесла удовлетворительно. Спустя 2 года после окончания специальной терапии ребенок здоров без признаков рецидива заболевания, находится под динамическим наблюдением педиатра и детского онколога. Функция оперированной кисти полностью восстановлена.
Заключение. ИФ представляет собой редкое заболевание, регистрирующееся преимущественно у детей первого года жизни. Чаще ИФ у детей скрывается за масками воспалительных процессов и доброкачественных опухолей мягких тканей. Ведущим методом лечения ИФ является органосохраняющее радикальное хирургическое вмешательство. Результаты лечения зависят от времени установления диагноза, распространенности опухолевого процесса и радикальности выполненной операции.