Гранулематозное поражение кожи как проявление первичного иммунодефицитного состояния у детей.

Аннотация

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой генетически гетерогенную группу заболеваний из более 400 нозологий. Традиционно ПИДС проявляются повышенной восприимчивоcтью к различного рода инфекционным заболеваниям. Тем не менее в последние десятилетие все большее значение приобретают неинфекционные осложнения связанные с дисрегуляцией и аутоиммунными расстройствами. У пациентов с ПИДС часто встречаются кожные проявления, и являются одним из признаков, позволяющих заподозрить диагноз иммунодефицита в раннем детстве. При этом одним из наименее изученных кожных проявлений ПИДС являются гранулематозный дерматит. Данный обзор посвящен обобщению данных исследований патогенеза, методов диагностики и терапии гранулематозного дерматита у пациентов с различными ПИДС