Эпидуральная компрессия при нейробластоме у детей первых 6 месяцев жизни: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Проявлением нейробластомы (НБ) может быть неврологическая симптоматика, обусловленная распространением опухоли в канал спинного мозга с развитием эпидуральной компрессии (ЭК). Клинические проявления и тактика ведения пациентов при ЭК зависят от ее длительности, уровня и степени воздействия на спинной мозг, возраста пациента и других факторов. Особую сложность в диагностическом и лечебном плане представляет развитие ЭК у детей первых месяцев жизни. В ретроспективный анализ были включены 13 пациентов с НБ, осложненной ЭК спинного мозга, получавших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 01.01.2012 по 01.12.2018 (82 мес), у которых диагноз был установлен в возрасте от 0 до 6 месяцев. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Диагноз НБ устанавливался в соответствии с международными критериями. Стадирование проводилось согласно классификации INSS, стратификация пациентов на группы риска и терапия осуществлялись по модифицированному протоколу немецкой онкологической группы NB-2004. Всем пациентам проводилось диагностическое обследование в рамках алгоритма для нейрогенных опухолей, дополнительно выполнялась магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастным усилением с оценкой уровня распространения и степени компрессии спинного мозга образованием. Все дети были осмотрены неврологом при поступлении и на этапах динамического наблюдения. Медиана возраста на момент постановки диагноза НБ составила 3,9 (0,5-6) месяца. В дебюте заболевания неврологическая симптоматика наблюдалась у 53,8% пациентов, преобладали явления моторного дефицита. Медиана времени от момента появления первых неврологических симптомов до постановки диагноза НБ в этой группе больных составила 1,56 мес. У 46,2% младенцев неврологическая симптоматика в дебюте заболевания отсутствовала или не была констатирована в региональном центре. Первичная опухоль была локализована забрюшинно внеорганно у 61,6%, в заднем средостении – у 30,7% и в области малого таза – у 7,7% пациентов. У всех больных отсутствовала амплификация гена MYCN, в 1 случае статус гена MYCN оценен как Gain; ни в одном случае не было выявлено делеции 1р или 11q. Распределение по стадиям INSS выглядело следующим образом: 2-я – у 15,3%, 3-я – у 46,1%, 4-я – у 23,3% и 4S – у 15,3% больных. Бóльшая часть пациентов (77,7%) была стратифицирована в группу наблюдения, 23,3% – в группу промежуточного риска по протоколу NВ-2004. Уровень инвазии опухоли в спинномозговой канал был различным: шейно-грудной отдел – 15,4% пациентов, грудной – 15,4%, грудопоясничный – 46,2%, поясничный – 15,4% и крестцовый – 7,7%. Нейрохирургическое вмешательство (ламинотомия) выполнено в 4 (30,7%) случаях. У 1 больного ламинотомия была единственной терапевтической опцией (химиотерапия не проводилась). И у 2 пациентов нейрохирургическое вмешательство было выполнено из-за ухудшения неврологической симптоматики на фоне начала первого курса полихимиотерапии (ПХТ). Химиотерапевтическое лечение проводилось 92,3% больных. Пациенты из группы наблюдения получили от 1 до 3 блоков ПХТ (медиана составила 2 курса). Только 1 пациент из группы наблюдения не получал ПХТ, ему было выполнено 2 оперативных вмешательства. В настоящее время живы 10/13 (77%) больных, 3/13 (33%) погибли (2/3 – от инфекционных осложнений терапии, 1/3 – от острой сердечно-сосудистой недостаточности в раннем постоперационном периоде). Медиана наблюдения составила 37,3 мес. Оценка отдаленных эффектов продемонстрировала наличие неврологических нарушений у всех проанализированных пациентов (n = 9), ортопедических нарушений – у 66,6% (6/9) больных. Представленные данные подчеркивают трудность диагностики и ведения больных с ЭК при НБ, необходимость выработки общих стандартов обследования и терапии с определением тактики наблюдения и реабилитации данной группы пациентов.