Билатеральная адренальная нейробластома: клиническая картина, подходы к диагностике, терапии и результаты лечения

Билатеральная адренальная нейробластома (БАНБ) встречается крайне редко, чаще развивается у детей младшего возраста и имеет определенные клинические характеристики и благоприятный прогноз в отличие от унилатеральной адренальной нейробластомы (НБ). В статье представлен анализ 29 случаев БАНБ у детей за период с апреля 2012 г. по декабрь 2018 г., проходивших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Билатеральное поражение надпочечников было установлено на основании анализа/оценки результатов всех инструментальных методов исследования. Дополнительно был проведен ретроспективный анализ данных компьютерной и магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином, меченным ¹²³I (¹²³I-МЙБГ). Учитывая порог чувствительности ¹²³I-МЙБГ-сцинтиграфии, для уточнения диагноза проводился референс визуализации опытным врачом-рентгенологом. Терапия проводилась согласно риск-адаптированному протоколу NB-2004. В статье проанализированы особенности клинической презентации заболевания, возраст на момент постановки диагноза, время от начала заболевания до постановки диагноза, наличие/отсутствие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС), надпочечниковой недостаточности, тактика ведения (в том числе особенности хирургического подхода) и результаты терапии. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 1,9 месяца. Пациенты были разделены на 3 группы: дети с локальной стадией БАНБ, больные с истинно 4-й стадией заболевания и пациенты с 4S стадией. Преобладали пациенты с метастатической формой заболевания, преимущественно за счет 4S стадии (55%, n = 16). Для подтверждения поражения второго надпочечника, учитывая низкую чувствительность МЙБГ-сцинтиграфии при опухолях небольших размеров (менее 2 см), следует прибегать к комплексной оценке результатов инструментального исследования при БАНБ. Около половины всех пациентов с БАНБ имели клиническую симптоматику на момент диагностики заболевания (48%), связанную с наличием опухолевой массы в забрюшинном пространстве и массивной гепатомегалией вследствие метастатического поражения печени. Развитие ЖУС наблюдалось у 34% пациентов. Одной из особенностей при БАНБ было частое развитие надпочечниковой недостаточности (41%) вследствие поражения обоих надпочечников, что необходимо учитывать во время обследования и терапии. В связи с неизбежным развитием надпочечниковой недостаточности при двустороннем радикальном удалении опухоли хирургическое лечение таких пациентов требует индивидуального подхода. Двусторонняя туморадреналэктомия не рекомендуется и может быть предпринята после междисциплинарного обсуждения при неблагоприятном течении заболевания, например, при рецидиве. Несмотря на развитие событий (прогрессии), прогноз при БАНБ оказывается благоприятным. Трех- и пятилетняя бессобытийная выживаемость при БАНБ составила 86 ± 6,4%. Трех- и пятилетняя общая выживаемость – 100%. Анализ пациентов с БАНБ показал более благоприятное течение опухолевого процесса, что может быть основанием для отнесения их в особую группу. Учитывая объем поражения, особенности стадирования, а также частое развитие надпочечниковой недостаточности, стандартное обследование должно быть дополнено эндокринологическим мониторингом, а хирургические подходы должны выбираться исходя из особенностей каждого случая.