Рабдомиосаркома у детей первого года жизни. Опыт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее частая саркома мягких тканей у детей от 0 до 14 лет. РМС редко встречается у детей первого года жизни. По литературным данным, возраст младше 12 месяцев рассматривается как неблагоприятный прогностический фактор, что может быть обусловлено невозможностью проведения всего объема мультимодальной терапии и адекватного локального контроля. Целью настоящего исследования явился анализ результатов лечения детей первого года жизни, страдающих РМС, получавших лечение в условиях ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России за период с 02.2012 по 05.2018 (75 мес). Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. В исследование вошли 13 пациентов. Медиана возраста больных на момент постановки диагноза составила 6,7 (разброс 0,23–11,9) месяца. У 2 (15%) пациентов опухоль выявлена пренатально на 32-й и 33-й неделях гестации. У 2 (15%) диагноз установлен в течение первого месяца жизни. Соотношение мальчики:девочки составило 1,1:1. У 8 (61,5%) больных размеры опухоли были более 5 см на момент постановки диагноза. Медиана объема опухоли составила 24 (разброс 0,001–150) см3 . Распределение по локализации: область головы и шеи (n = 4; 31,5%), малый таз (n = 3; 23%), конечности (n = 3; 23%), мочеполовая система (n = 2; 15%), другие (n = 1; 7,5%). Распределение пациентов согласно постоперационной классификации IRS: III (n = 12; 92,5%), IV (n = 1; 7,5%). У 12/13 (92,5%) больных диагностирована локализованная форма заболевания. У 1/13 (7,5%) пациента отмечено поражение подкожно-жировой клетчатки, плевры, корней обоих легких, поджелудочной железы, костного мозга. Поражение регионарных лимфатических узлов диагностировано у 1 (7,5%) пациента с локализацией опухоли в области головы и шеи. Инициальный объем оперативного вмешательства в целях постановки диагноза носил характер биопсии у 8/13 (61,5%) больных, R2-резекции – у 5/13 (38,5%). Распределение по гистологическому типу: эмбриональная РМС выявлена у 6 (46%) пациентов, альвеолярная РМС – у 6 (46%), у 1 (7,5%) – веретеноклеточная РМС. У 4/6 пациентов с альвеолярной РМС выявлена перестройка гена FOXO1. Распределение пациентов на группы риска: 11/13 (85%) больных – группа высокого риска, 1/13 (7,5%) – очень высокого риска, 1/13 (7,5%) – группа с инициальными метастазами. Терапию по схеме IVA получали 11/13 (85%) пациентов, по схеме IVADO – 1/13 (7,5%), по схеме CEVAIE – 1/13 (7,5%). Терапия по схеме VAC проводилась 3/13 (23%) пациентам до достижения ими 3-месячного возраста. Расчет доз химиопрепаратов всем пациентам осуществлялся на килограмм массы тела. Локальный контроль проведен 11/13 (85%) пациентам, он включал: только оперативное лечение у 7/13 (54%), только дистанционную лучевую терапию (ДЛТ) – у 1/13 (7,5%), ДЛТ и операцию – у 1/13 (7,5%), только брахитерапия проведена 1/13 (7,5%), брахитерапия и операция – 1/13 (7,5%) пациенту. Локальный контроль не проводили 2/13 (15%) пациентам: у одного больного с благоприятной локализацией (влагалище) РМС достигнут полный ответ на полихимиотерапию (ПХТ), другой ребенок – с диссеминированной формой заболевания (множественные метастазы в подкожно-жировую клетчатку (blueberry muffin syndrome) в дебюте заболевания) ввиду отсутствия субстрата первичной опухоли и санации метастатических очагов на фоне ПХТ. Всем пациентам ДЛТ и брахитерапия проведена в возрасте старше 1 года. ДЛТ проведена 2/13 (15%) пациентам в суммарной очаговой дозе 50,4 и 51,2 Гр, брахитерапия (n = 2) в СОД 36 Гр. Возраст на момент проведения ДЛТ – 21,1 и 13,37 месяца, брахитерапии – 12,4 и 14,5 месяца. Second-look-операция выполнена 9/13 (69%) пациентам в объеме: R0-резекции (n = 7), R1 (n = 1), R2 (n = 1). У 2/9 больных проведены органоуносящие операции в объеме экзентерации орбиты, цистпростатэктомии. Индукционная терапия завершена у 12/13 (92,5%) пациентов. Медиана наблюдения за живущими пациентами составила 42,7 (разброс 3,7–90) мес. Исход наблюдения: 8 (61,5%) пациентов живы, 5 (38,5%) – умерли. На момент написания настоящей статьи 8/13 (61,5%) больных находятся под динамическим наблюдением: 6/8 без прогрессии/рецидива, 2/8 в ремиссии после терапии локального рецидива и прогрессии. Трехлетняя общая выживаемость составила 68,4% (95% доверительный интервал 42,6–94,1). Трехлетняя бессобытийная выживаемость – 46,2% (95% доверительный интервал 19,1–73,3). Полученные в настоящем исследовании данные согласуются с результатами международных кооперативных исследований и позволяют рассматривать возраст пациентов с РМС менее 1 года как неблагоприятный прогностический фактор в основном за счет невозможности выполнения всего объема междисциплинарного подхода в терапии.