Капошиформная гемангиоэндотелиома/синдром Казабаха–Мерритт: клиниколабораторная характеристика. Анализ клинических случаев

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ) – это редкая, как правило, врожденная сосудистая опухоль. Гистологически напоминает саркому Капоши, но этиологически она не ассоциирована с вирусом герпеса 8-го типа. КГЭ относится к опухолям промежуточной степени злокачественности. Самым грозным и тяжелым осложнением является присоединение тромбоцитопении и коагулопатии потребления, т. е. развитие синдрома/феномена Казабаха–Мерритт (СКМ), который и определяет высокую летальность (до 30%) при данном гистологическом варианте. Частота встречаемости СКМ неизвестна. Пациенты с КГЭ/СКМ имеют четкие клинические и лабораторные характеристики, которые в большинстве случаев позволяют поставить диагноз, не подтверждая его гистологически. За 7-милетний период наблюдения в нашем Центре были зарегистрированы 32 пациента с КГЭ, у 90,6% она осложнилась развитием СКМ. Исследование поддержано независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. У большинства пациентов (72%) опухоль выявлялась с рождения, в половине случаев (59%) гематологические осложнения диагностировались одновременно с выявлением опухоли. К частым локальным осложнениям относятся контрактуры суставов, деструкция костной ткани, прорастание в соседние органы. У половины пациентов отмечались также изменения со стороны сердца: от малой патологии до врожденных пороков. Кроме того, выявлялся ряд клинико-инструментальных изменений, связанных с перегрузкой объемом: увеличение размеров печени, гипертрофия миокарда. Несмотря на наличие четких клинико-лабораторных характеристик СКМ, некоторые случаи требуют проведения дифференциального диагноза с другими сосудистыми аномалиями, сопровождающимися тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, а именно с врожденными гемангиомами (rapidly involuting congenital hemangioma), мультифокальным лимфангиоэндотелиоматозом с тромбоцитопенией, капошиформным лимфангиоматозом, венозными мальформациями. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях.

Об авторах

Л. А. Хачатрян

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: lili.2510@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7265-0414

Хачатрян Лили Альбертовна, канд. мед. наук, заведующая боксированным отделением гематологии/онкологии

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1 

Россия

И. С. Клецкая

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Москва

Россия

А. Н. Ремизов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0003-1918-0841

Москва

Россия

Г. А. Новичкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-2322-5734

Москва

Россия

А. А. Масчан

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-0016-6698

Москва

Россия

Список литературы

  1. Zukerberg L.R., Nickoloff B.J., Weiss S.W. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach–Merritt syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol 1993; 17 (4): 321–8.
  2. O' Rafferty G., O' Regan G.M., Irvin A.D., Smith O.P. Recent advances in the pathobiology and management of Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Haematol 2015; 171: 38–51.
  3. Sarcar M., Mulliken J.B., Kozakewich H.P., Robertson R.L., Burrows P.E. Thrombocytopenic coagulopathy (Kazabach–Merritt phenomenon) is associated with kaposiform hemangioendothelioma and with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997; 100: 1377–86.
  4. Lyons L.L., North P.E., Mac-Moune Lai F., Stoler M.H., Folpe A.L., Weiss S.W. Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004; 28: 559–68.
  5. Gruman A., Liang M.G., Mulliken J.B., Fishman S.J., Burrows P.E., Kozakewich H.P., et al. Kaposiform hemangioendothelioma without Kazabach– Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 616–22.
  6. Rodriguez V., Lee A., Witman P.M., Anderson P.A. Kazabach–Merritt phenomenom: case series and retrospective rewiew of the mayo clinic experience. J Pediatr Hematol Oncol 2009; 31: 522.
  7. Ryen C., Price V., John P., Mahant S., Baruchel S., Brandão L., et al. Kazabach–Merritt phenomenon: a single centre experience. Eur J Haematol 2010; 84: 97.
  8. Croteau S.E., Liang M.G., Kozakewich H.P., Alomari A.I., Fishman S.J., Mulliken J.B., et al. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr 2013; 162 (1): 142–7.
  9. ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at “issva.org/ classification” Accessed 27.03.2021.
  10. Kelly M. Kasabach–Merritt phenomenon. Pediatr Clin North Am 2010; 57 (5): 1085–9.
  11. Tlougan B.E., Lee M.T., Drolet B.A., Frieden I.J., Adams D.M., Garzon M.C. Medical management of tumors associated with Kasabach-Merritt phenomenon: an expert survey. J Pediatr Hematol Oncol 2013; 35 (8): 618–22.
  12. Drolet B.A., Trenor C.C., Brandão L.R., Chui Y.E., Chun R.H., Dasgupta R., et al. Consensus-derived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma. J Pediatr 2013; 163 (1): 285–91.
  13. Fernández Y., Bernabeu-Wittel M., Garcia-Morillo J.S. Kaposiform hemangioendothelioma. Eur J Intern Med 2009; 20 (2): 106–13.
  14. Hall G.W. Kasabach–Merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 2001; 112 (4): 851–62.
  15. Ji Y., Yang K., Peng S., Chen S., Xiang B., Xu Z., et al. Kaposiform hemangioendothelioma: clinical features, complications and risk factors for Kazabach–Merritt phenomenon. Br J Dermatol 2018; 179 (2): 457–63.
  16. Nouail P., Viseux V., Enjolras O. Phénomène de Kasabach–Merritt. Ann Dermatol Venereol 2007; 134 (6–7): 580–6.
  17. Adams D.M., Hammill A. Other vascular tumors. Semin Pediatric Surg 2014; 23: 173–7.
  18. Wechsler J. Patologie cutanee tumoral. 2sd ed. 2016: 300–1.
  19. Gupta A., Kozakewich H. Histopathology of vascular anomalies. Clin Plast Surg 2011; 38 (1): 31–44.
  20. Aboutalebi A., Jessup C.J., North P.E., Mihm M.C. Jr. Histopathology of vascular anomalies. Facial Plast Surg 2012; 28 (6): 545–53.
  21. Jones E.W., Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma). A Benign progressive angioma, not to be confused with Kaposi's sarcoma or low-grade angiosarcoma. J Acad Dermatol 1989; 20: 214–25.
  22. Igarashi M., Oh-I T., Koga M. The relationship between angioblastoma (Nakagawa) and tufted angioma: report of four cases with angioblastoma and a literature-based comparison of the two conditions. J Dermatol 2000; 27: 537–42.
  23. Wechsler J. Patologie cutanee tumoral. 2sd ed. 2016: 286–7.
  24. Vin-Christian K., McCalmont T.N., Frieden I.J. Kaposiform hemangioendothelioma. An aggressive, locally invasive vascular tumor than can mimic hemangioma of infancy. Arch Dermatol 1997; 133: 1573–8.
  25. Hermans D.J., van Beynum I.M., van der Vijver R.J., Schultze Kool L.J., de Blaauw I., van der Vleuten C.J.M. Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach–Merritt syndrome: a new indication for propranolol treatment. J Pediatr Hematol Oncol 2011; 33 (4): e171–3.
  26. Wang P., Zhou W., Tao L., Zhao N., Chen X.-W. Clinical analysis of Kasabach–Merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatr 2014; 14: 146.
  27. Kasabach H.H., Merritt K.K. Capillary hemangioma with extensive purpura. Am J Dis Child 1940; 59: 1063– 79.
  28. Enjolaris O., Wassef M., Mazoyer E., Frieden I.J., Rieu P.N., Drouet L., et al. Infants with Kasabach–Merritt syndrome do not have “true” hemangiomas. J Pediatr 1997; 130: 631–40.
  29. Schmid I., Klenk A.K., SparberSauer M., Koscielniak E., Maxwell R., Häberle B. Kaposiform hemangioendothelioma in children: a benign vascular tumor with multiple treatment options. World J Pediatric 2018; 14: 322–9.
  30. Martinez A.E., Robinson M.J., Alexis J.B. Kaposiform hemangioendothelioma associated with nonimmune fetal hydrops. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: 678–81.
  31. Gruman A., Liang M.G., Mulliken J.B., Fishman S.J., Burrows P.E., Kozakewich H.P., et al. Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach– Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 616–22.
  32. Leaute-Labrese C., Sans-Martin V. Infantile hemangiomа. Presse Med 2010: 39 (4): 499–510.
  33. Мартьянов А.А., Канева В.Н., Пантелеев М.А., Свeшникова А.Н. CLEC-2-индуцированная внутриклеточная сигнализация в тромбоцитах крови. Биомедицинская химия 2018; 64 (5): 387–96.
  34. Глуханюк Е.В., Демина М.А., Игнатова А.А., Орехова Е.В., Хачатрян Л.А., Пантелеев М.А. Первый опыт оценки функции активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха–Мерритт. Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии 2016; 15 (4): 21–7.
  35. Chiaverini C., Kurzenne J.Y., Rogopoulos A., Ortonne J.P., Lacour J.P. Hemangioma congenital non-involutif: deux cas. Ann. Dermatol Venereol 2002; 129: 735–7.
  36. Berenguer B., Mulliken J.B., Enjolras O., Boon L.M., Wassef M., Josset P., et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features. Pediatr Dev Pathol 2003; 6 (6): 495–510.
  37. Kulungowski A.M., Alomari A.I., Chawla A., Christison-Laday E.R., Fishman S.J. Lessons from a liver hemangioma registry: subtype classification. J Pediatric Surg 2012; 47: 165–70.
  38. Foster J.B., Li D., March M.E., Sheppard S.E., Adams D.M., Hakonarson H., et al. Kaposiform lymphangiomatosis effectively treated with MEK inhibition. EMBO Mol Med 2020; 12 (10): e12324.
  39. Croteau S.E., Kozakewich H.P.W., Perez-Atayde A.R., Fishman S.J., Alomari A.I., Chaudry G., et al. Kaposiform lymphangiomatosis: a distinct aggressive lymphatic anomaly. J Pediatr 2014; 164 (2): 383–8.
  40. Hochman M. Management of vascular tumors. Facial Plast Surg 2012; 28 (6): 584–9.
  41. Mulliken J.B., Anupindi S., Ezekowitz R.A., Mihm M.C. Case records of the Massachusetts General Haspital. Weekly clinicopathological exercises. Case 13-2004. A newborn girl with a large cutaneous lesion, thrombocytopenia and anemia. N Engl J Med 2004; 350 (17): 1764–75.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Хачатрян Л.А., Клецкая И.С., Ремизов А.Н., Новичкова Г.А., Масчан А.А., 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.