Отправить статью по E-mail Опыт проведения лапароскопической аппендэктомии у ребенка с ингибиторной формой гемофилии А, получающего профилактическую терапию эмицизумабом
- Авторы: Лаврентьева И.Н.1, Вдовин В.В.1, Петров В.Ю.1, Мордвин П.А.1, Шевченко Т.В.1, Копылов И.Ю.1, Тиганова О.А.1, Кумирова Э.В.1, Козлов М.Ю.1
-
Учреждения:
- ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
- Выпуск: Том 21, № 3 (2022)
- Страницы: 115-118
- Раздел: КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
- Статья получена: 15.10.2022
- Статья одобрена: 15.10.2022
- Статья опубликована: 15.10.2022
- URL: https://hemoncim.com/jour/article/view/657
- DOI: https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-3-115-118
- ID: 657
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Хирургические вмешательства, в том числе с высоким риском послеоперационного кровотечения, у пациентов, получающих профилактическую терапию эмицизумабом, не ассоциированы с большими рисками или техническими сложностями в сравнении с больными, получающими стандартную заместительную терапию. Напротив, наличие эмицизумаба в кровотоке и поддержание с его помощью постоянного базового гемостаза позволяет снизить дозу и продолжительность введения препаратов шунтирующего действия. При проведении хирургических вмешательств с высоким риском послеоперационного кровотечения необходимо обеспечить дополнительный гемостаз в течение 2–3 послеоперационных суток. В дальнейшем решение о продолжительности гемостатической терапии принимается индивидуально. Лучше предпочесть введение рекомбинантного активированного фактора VII для профилактики/остановки послеоперационного кровотечения у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, которые получают эмицизумаб или принимали его в последние 6 мес. В случае необходимости назначения антиингибиторного коагулянтного комплекса запрещено превышать дозу 100 Ед/кг/сут. В данной статье мы представляем первый опыт выполнения лапароскопической аппендэктомии у ребенка 8 лет с ингибиторной формой гемофилии А, получающего профилактическую терапию эмицизумабом. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.
Об авторах
И. Н. Лаврентьева
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Автор, ответственный за переписку.
Email: inna.nem@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2747-695X
Лаврентьева Инна Николаевна, врач-гематолог, заведующая гематологическим отделением
119049, Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9
РоссияВ. В. Вдовин
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияВ. Ю. Петров
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияП. А. Мордвин
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияТ. В. Шевченко
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияИ. Ю. Копылов
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияО. А. Тиганова
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияЭ. В. Кумирова
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияМ. Ю. Козлов
ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы»
Москва
РоссияСписок литературы
- Инструкция по медицинскому применению эмицизумаба. [Электронный ресурс]. URL: https://www.vidal.ru/drugs/gemlibra-3. Дата обращения 01.08.2022.
- Государственный реестр лекарственных средств. [Электронный ресурс]. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=91dea4b4-1c3d-4c17-aef5-e164aa735ecf. Дата обращения 01.08.2022.
- Ревишвили А.Ш., Шляхто Е.В., Замятин М.Н., Баранова Е.И., Божкова С.А., Вавилова Т.В. и др. Особенности оказания экстренной и неотложной медицинской помощи пациентам, получающим прямые оральные антикоагулянты. Согласительный документ междисциплинарной группы экспертов. Вестник аритмологии 2018; 92: 59–72. doi: 10.25760/VA-2018-92-59-72
- Susen S., Gruel Y., Godier A., Harroche A., Chambost H., Lasne D., et al. Management of bleeding and invasive procedures in haemophilia A patients with inhibitor treated with emicizumab (Hemlibra®): proposals from the French network on inherited bleeding disorders (MHEMO), the French Reference Centre on Haemophilia, in collaboration with the French Working Group on Perioperative Haemostasis (GIHP). Haemophilia 2019; 25 (5): 731–7. doi: 10.1111/hae.13817
- Castaman G., Santoro C., Coppola A., Mancuso M.E., Santoro R.C., Bernardini S., et al. Emergency management in patients with haemophilia A and inhibitors on prophylaxis with emicizumab: AICE practical guidance in collaboration with SIBioC, SIMEU, SIMEUP, SIPMeL and SISET. Blood Transfus 2020; 18(2): 143. doi: 10.2450/2019.0186-19
- Oldenburg J., Mahlangu J.N., Bujan W., Trask P., Callaghan M.U., Young G., et al. The effect of emicizumab prophylaxis on health-related outcomes in persons with haemophilia A with inhibitors: HAVEN 1 Study. Haemophilia 2019; 25 (1): 33–44. doi: 10.1111/hae.13618
- Evans M.S., Davis С. III, Eyster M.E. Total knee replacement with and without emicizumab: a unique comparison of perioperative management. Blood Adv 2020; 4 (5): 855–7. doi: 10.1182/bloodadvances.2019001060
- Santagostino E., Oldenburg J., Chang T. Surgical experience from four phase III studies (HAVEN 1-4) of emicizumab in persons with haemophilia A (PwHA) with or without FVIII inhibitors. Res Pract Thromb Haemost 2019; 3 (S1): 115.
- McCary I., Guelcher C., Kuhn J., Butler R., Massey G., Guerrera M.F., et al. Real-world use of emicizumab in patients with haemophilia A: Bleeding outcomes and surgical procedures. Haemophilia 2020; 26(4):631-636. doi: 10.1111/hae.14005
- Biron-Andreani C., Diaz-Cau I., Ranc A., Navarro R., Leonardi С., Dischino M., et al. Major surgery management in patients with haemophilia A and inhibitors on emicizumab prophylaxis without global coagulation monitoring. Br J Haematol 2020; 189 (3): e100–3. doi: 10.1111/bjh.16512
- Isaacs J., Welsby I.J., Schroder J.N., Onwuemene O.A. Activated Coagulation Time and Hepcon Protamine Titration Device to Manage Unfractionated Heparin During Cardiopulmonary Bypass in a Hemophilia A Patient on Emicizumab. J Cardiothorac Vasc Anesth 2021; 35 (11): 3299–302. doi: 10.1053/j.jvca.2020.08.058
Дополнительные файлы
