Ангиосаркома у детей: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и обзор литературы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Ангиосаркома – редкая высокозлокачественная эндотелиальная опухоль, встречающаяся преимущественно у взрослых и крайне редко у детей и подростков. В рекомендациях по лечению мягкотканных сарком Немецкой группы (Cooperative Weichteilsarkom Study) версии 2012 г. была выделена отдельная терапевтическая ветвь для ангиосаркомы у детей, включающая комбинацию винкристина/доксорубицина/циклофосфамида (VDC) в сочетании с паклитакселом. Целью данной публикации было описание эпидемиологических, клинических и морфологических характеристик опухоли, подходов к терапии, а также представление собственного опыта ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России в лечении ангиосаркомы у детей. Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. В исследование включены 5 пациентов с ангиосаркомой, получавших лечение в период с 2012 по 2022 г. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях. Проанализированы возраст, пол пациентов, локализация и распространенность опухолевого процесса, проведенное лечение и исходы заболевания. Соотношение мальчики:девочки – 0,66:1. Медиана возраста – 5,2 года. Опухоль располагалась в мягких тканях у 3 пациентов и в костях скелета – у 2. Во всех случаях отмечалась инвазия в окружающие ткани. Отдаленных метастазов на момент диагностики зафиксировано не было. Первичная резекция опухоли проведена 2 (40%) пациентам в объеме R1, остальным (n = 3, 60%) выполнена биопсия образования. Четырем пациентам терапия проводилась в соответствии с немецкими рекомендациями по лечению ангиосаркомы (курсы VDC/паклитаксел), 1 – по рекомендациям для нерабдомиосаркомных сарком (курсы винкристин, ифосфамид, доксорубицин/винкристин, ифосфамид, актиномицин Д). Ответ на проводимое специфическое лечение был зафиксирован у 3 (60%) пациентов. В качестве этапа локального контроля им проведена лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50,4 Гр: после R1-резекции в 2 случаях и после биопсии – в 1. С медианой наблюдения 32 мес 2 пациента, получивших терапию курсами VDC/ паклитаксел, живы без событий (c полным и частичным ответом), 3 – погибли от прогрессирования опухолевого процесса. Наши данные подтверждают агрессивное течение ангиосаркомы у детей. Проведение программной терапии, включающей полихимиотерапию на основе паклитаксела и доксорубицина в сочетании с локальным контролем, позволяет добиться длительного контроля заболевания у части пациентов. Однако необходимо дальнейшее исследование молекулярногенетических характеристик опухоли в целях поиска мишеней для молекулярно-направленной терапии, а также изучение эффективности ингибиторов контрольных точек при ангиосаркоме.

Об авторах

О. С. Зацаринная

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: clinoncology@gmail.com
ORCID iD: 0009-0000-2670-547X

Зацаринная Ольга Сергеевна, врач-детский онколог отделения клинической онкологии

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Россия

М. А. Топорков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: mialto22@gmail.com
ORCID iD: 0009-0002-3851-6064

Москва

Н. А. Андреева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: andreeva793@bk.ru
ORCID iD: 0000-0001-5626-218X

Москва

М. В. Телешова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: teleshova_m@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4042-0125

Москва

Д. Т. Уталиева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: clinoncology@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7479-0007

Москва

Т. В. Страдомская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: stv-sergeeva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0621-191X

Москва

А. П. Щербаков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: Alexey.Shcherbakov@fccho-moscow.ru
ORCID iD: 0000-0001-8129-0545

Москва

Н. С. Грачев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: nick-grachev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4451-3233

Москва

Н. А. Большаков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: bolshakovn@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6313-6712

Москва

И. В. Сидоров

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: ilya93sidorov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8578-6572

Москва

Д. М. Коновалов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: dmitry.konovalov@fccho-moscow.ru
ORCID iD: 0000-0001-7732-8184

Москва

А. В. Нечеснюк

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: Alexey.Nechesnyuk@fccho-moscow.ru
ORCID iD: 0000-0002-2537-6157

Москва

Т. В. Шаманская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: shamanskaya.tatyana@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3767-4477

Москва

Н. В. Жуков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: zhukov.nikolay@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-9054-5068

Москва

Д. Ю. Качанов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Email: Denis.Kachanov@fccho-moscow.ru
ORCID iD: 0000-0002-3704-8783

Москва

Список литературы

  1. Thway K., Billings S.D. Angiosarcoma. In: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 5th ed. Lyon, France: IARC Press. 2020. Pp. 176–8.
  2. Nielsen G.P., Bovee J.V.M.G. Angiosarcoma of bone. In: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 5th ed. Lyon, France: IARC Press. 2020. Pp. 434–6.
  3. Ferrari A., Casanova M., Bisogno G., Cecchetto G., Meazza C., Gandola L., et al. Malignant vascular tumors in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Med Pediatr Oncol 2002; 39 (2): 109–14. doi: 10.1002/mpo.10078
  4. Bien E., Kazanowska B., Dantonello T., Adamkiewicz-Drozynska E., Balcerska A., Madziara W., et al. Factors predicting survival in childhood malignant and intermediate vascular tumors: retrospective analysis of the Polish and German cooperative paediatric soft tissue sarcoma study groups and review of the literature. Ann Surg Oncol 2010; 17 (7): 1878–89. doi: 10.1245/s10434-010-0991-6
  5. Sparber-Sauer M., Koscielniak E., Vokuhl C., Schmid I., Bien E., Seitz G., et al.; CWS Study Group. Endothelial cell malignancies in infants, children and adolescents: Treatment results of three Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS) trials and one registry. Pediatr Blood Cancer 2020; 67 (3): e28095. doi: 10.1002/pbc.28095
  6. [Электронный ресурс] Клинические рекомендации по лечению сарком мягких тканей у детей, 2020 г. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/76_1 (дата обращения 02.10.2023).
  7. Amoroso L., Castel V., Bisogno G., Casanova M., Marquez-Vega C., Chisholm J.C., et al. Phase II results from a phase I/II study to assess the safety and efficacy of weekly nab-paclitaxel in paediatric patients with recurrent or refractory solid tumours: A collaboration with the European Innovative Therapies for Children with Cancer Network. Eur J Cancer 2020; 135: 89–97. doi: 10.1016/j.ejca.2020.04.031
  8. Weiss A.R., Chen Y.L., Scharschmidt T.J., Chi Y.Y., Tian J., Black J.O., et al. Pathological response in children and adults with large unresected intermediate-grade or high-grade soft tissue sarcoma receiving preoperative chemoradiotherapy with or without pazopanib (ARST1321): a multicentre, randomised, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol 2020; 21 (8): 1110–22. doi: 10.1016/S1470-2045(20)30325-9
  9. Scholsem M., Raket D., Flandroy P., Sciot R., Deprez M. Primary temporal bone angiosarcoma: a case report. J Neurooncol 2005; 75 (2): 121–5. doi: 10.1007/s11060-005-0375-0
  10. Colas M., Gérazime A., Popescu D., Puzenat E., Chaigneau L., Woronoff A.S., et al. Angiosarcoma: A population-based cancer registry descriptive study of 45 consecutive cases diagnosed between 1979 and 2016. Rare Tumors 2020; 12: 2036361320979216. doi: 10.1177/2036361320979216
  11. Ayadi L., Khabir A. Pediatric angiosarcoma of soft tissue: a rare clinicopathologic entity. Arch Pathol Lab Med 2010; 134 (3): 481–5. doi: 10.5858/134.3.481
  12. Young R.J., Brown N.J., Reed M.W., Hughes D., Woll P.J. Angiosarcoma. Lancet Oncol 2010; 11: 983–91.
  13. Cao J., Wang J., He C., Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res 2019; 9 (11): 2303–13.
  14. Meis-Kindblom J.M., Kindblom L.G. Angiosarcoma of soft tissue: a study of 80 cases. Am J Surg Pathol 1998; 22: 683–97.
  15. Goldblum J.R., Weiss S.W., Folpe A.L. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors. ch. 23. Malignant Vascular Tumors: Mosby; 2014. pp. 703–32.
  16. Van IJzendoorn D.G.P., Bovée J.V.M.G. Vascular Tumors of Bone: The Evolvement of a Classification Based on Molecular Developments. Surg Pathol Clin 2017; 10 (3): 621–35. doi: 10.1016/j.path.2017.04.003
  17. Bien E., Godzinski J., Balcerska A., Rapała M., Izycka-Swieszewska E., Stachowicz-Stencel T., et al. Malignant vascular tumours in children: report from the Polish Pediatric Rare Tumors Study. Med Wieku Rozwoj 2004; 82: 145–58.
  18. Gaballah A.H., Jensen C.T., Palmquist S., Pickhardt P.J., Duran A., Broering G., Elsayes K.M. Angiosarcoma: clinical and imaging features from head to toe. Br J Radiol 2017; 90 (1075): 20170039. doi: 10.1259/bjr.20170039
  19. [Electronic resource] Venkatesh M., Bell D., Qureshi P., et al. Angiosarcoma – bone. Reference article, Radiopaedia.org. URL: https://doi.org/10.53347/rID-25427 (accessed on 12 Feb 2023).
  20. Deyrup A.T., Miettinen M., North P., Khoury J.D., Tighiouart M., Spunt S.L., et al. Angiosarcomas arising in the viscera and soft tissue of children and young adults: a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2009; 332: 264–9.
  21. Verbeke S.L., Bertoni F., Bacchini P., Oosting J., Sciot R., Krenács T., Bovée J.V. Active TGF-b signaling and decreased expression of PTEN separates angiosarcoma of bone from its soft tissue counterpart. Mod Pathol 2013; 26 (9): 1211–21. doi: 10.1038/modpathol.2013.56
  22. Florou V., Wilky B.A. Current Management of Angiosarcoma: Recent Advances and Lessons From the Past. Curr Treat Options Oncol 2021; 22 (7): 61. doi: 10.1007/s11864-021-00858-9
  23. Heinhuis K.M., IJzerman N.S., van der Graaf W.T.A., Kerst J.M., Schrage Y., Beijnen J.H., еt al. Neoadjuvant Systemic Treatment of Primary Angiosarcoma. Cancers (Basel) 2020; 12 (8): 2251. doi: 10.3390/cancers12082251
  24. Constantinidou A., Sauve N., Stacchiotti S., Blay J.Y., Vincenzi B., Grignani G., еt al. Evaluation of the use and efficacy of (neo)adjuvant chemotherapy in angiosarcoma: a multicentre study. ESMO Open 2020; 5 (4): e000787. doi: 10.1136/esmoopen-2020-000787
  25. Penel N., Bui B.N., Bay J.O., Cupissol D., Ray-Coquard I., Piperno-Neumann S., et al. Phase II trial of weekly paclitaxel for unresectable angiosarcoma: the ANGIOTAX Study. J Clin Oncol 2008; 26 (32): 5269–74. doi: 10.1200/JCO.2008.17.3146
  26. Young R.J., Natukunda A., Litière S., Woll P.J., Wardelmann E., van der Graaf W.T. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma and other soft tissue sarcoma subtypes: pooled analysis of eleven European Organisation for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group trials. Eur J Cancer 2014; 50 (18): 3178–86. doi: 10.1016/j.ejca.2014.10.004
  27. Judson I., Verweij J., Gelderblom H., Hartmann J.T., Schöffski P., Blay J.Y., et al.; European Organisation and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Doxorubicin alone versus intensified doxorubicin plus ifosfamide for first-line treatment of advanced or metastatic soft-tissue sarcoma: a randomized controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 2014; 15 (4): 415–23. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70063-4
  28. Schlemmer M., Reichardt P., Verweij J., Hartmann J.T., Judson I., Thyss A., et al. Paclitaxel in patients with advanced angiosarcomas of soft tissue: a retrospective study of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group. Eur J Cancer 2008; 44 (16): 2433–6. doi: 10.1016/j.ejca.2008.07.037
  29. Florou V., Wilky B.A. Current and Future Directions for Angiosarcoma Therapy. Curr Treat Options Oncol 2018; 19 (3): 14. doi: 10.1007/s11864-018-0531-3
  30. Stacchiotti S., Palassini E., Sanfilippo R., Vincenzi B., Arena M.G., Bochicchio A.M., et al. Gemcitabine in advanced angiosarcoma: a retrospective case series analysis from the Italian Rare Cancer Network. Ann Oncol 2012; 23 (2): 501–8. doi: 10.1093/annonc/mdr066
  31. Maki R.G., Wathen J.K., Patel S.R., Priebat D.A., Okuno S.H., Samuels B., et al. Randomized phase II study of gemcitabine and docetaxel compared with gemcitabine alone in patients with metastatic soft tissue sarcomas: results of sarcoma alliance for research through collaboration study 002 [corrected]. J Clin Oncol 2007; 25 (19): 2755–63. doi: 10.1200/JCO.2006.10.4117. Erratum in: J Clin Oncol 2007; 25 (24): 3790.
  32. Ray-Coquard I.L., Domont J., TreschBruneel E., Bompas E., Cassier P.A., Mir O., et al. Paclitaxel Given Once Per Week With or Without Bevacizumab in Patients With Advanced Angiosarcoma: A Randomized Phase II Trial. J Clin Oncol 2015; 33 (25): 2797–802. doi: 10.1200/JCO.2015.60.8505
  33. Dickson M.A., D'Adamo D.R., Keohan M.L., D'Angelo S.P., Carvajal R.D., Gounder M.M., et al. Phase II Trial of Gemcitabine and Docetaxel with Bevacizumab in Soft Tissue Sarcoma. Sarcoma. 2015; 2015: 532478. doi: 10.1155/2015/532478
  34. Pasquier E., André N., Street J., Chougule A., Rekhi B., Ghosh J., et al. Effective Management of Advanced Angiosarcoma by the Synergistic Combination of Propranolol and Vinblastine-based Metronomic Chemotherapy: A Bench to Bedside Study. EBioMedicine 2016; 6: 87–95. doi: 10.1016/j.ebiom.2016.02.026
  35. Kollár A., Jones R.L., Stacchiotti S., Gelderblom H., Guida M., Grignani G., et al. Pazopanib in advanced vascular sarcomas: an EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) retrospective analysis. Acta Oncol 2017; 56 (1): 88–92. doi: 10.1080/0284186X.2016.1234068
  36. Pink D., Andreou D., Bauer S., Brodowicz T., Kasper B., Reichardt P., et al. Treatment of Angiosarcoma with Pazopanib and Paclitaxel: Results of the EVA (Evaluation of Votrient® in Angiosarcoma) Phase II Trial of the German Interdisciplinary Sarcoma Group (GISG-06). Cancers (Basel) 2021; 13 (6): 1223. doi: 10.3390/cancers13061223
  37. Tawbi H.A., Burgess M., Bolejack V., van Tine B.A., Schuetze S.M., Hu J., et al. Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): a multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol 2017; 18 (11): 1493–501. doi: 10.1016/S1470-2045(17)30624-1. Erratum in: Lancet Oncol 2017; 18 (12): e711. Erratum in: Lancet Oncol 2018; 19 (1): e8.
  38. Sindhu S., Gimber L.H., Cranmer L., McBride A., Kraft A.S. Angiosarcoma treated successfully with anti-PD-1 therapy – a case report. J Immunother Cancer 2017; 5 (1): 58. doi: 10.1186/s40425-017-0263-0
  39. Wagner M.J., Othus M., Patel S.P., Ryan C., Sangal A., Powers B., et al. Multicenter phase II trial (SWOG S1609, cohort 51) of ipilimumab and nivolumab in metastatic or unresectable angiosarcoma: a substudy of dual anti-CTLA-4 and anti-PD-1 blockade in rare tumors (DART). J Immunother Cancer 2021; 9 (8): e002990. doi: 10.1136/jitc-2021-002990
  40. Rosenbaum E., Antonescu C.R., Smith S., Bradic M., Kashani D., Richards A.L., et al. Clinical, genomic, and transcriptomic correlates of response to immune checkpoint blockade-based therapy in a cohort of patients with angiosarcoma treated at a single center. J Immunother Cancer 2022; 10 (4): e004149. doi: 10.1136/jitc-2021-004149
  41. Szebeni J., Muggia F.M., Alving C.R. Complement activation by Cremophor EL as a possible contributor to hypersensitivity to paclitaxel: an in vitro study. J Natl Cancer Inst 1998; 90 (4): 300–6.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Зацаринная О.С., Топорков М.А., Андреева Н.А., Телешова М.В., Уталиева Д.Т., Страдомская Т.В., Щербаков А.П., Грачев Н.С., Большаков Н.А., Сидоров И.В., Коновалов Д.М., Нечеснюк А.В., Шаманская Т.В., Жуков Н.В., Качанов Д.Ю., 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.