Анализ эффективности дифференциальной диагностики и хирургического лечения внеорганных сарком мягких тканей шеи у детей

Проведено ретроспективное выборочное исследование с проспективным сбором катамнестических данных. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. С января 2013 г. по август 2020 г. (92 мес) 126 пациентов с саркомой мягких тканей (СМТ) головы и шеи перенесли лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. В исследование были включены 25 пациентов, перенесших удаление внеорганной СМТ шеи, разделенных на 4 группы (рабдомиосаркома (РМС), не-РМС-подобные СМТ, РМС-подобные СМТ, СМТ IRS IV – с наличием отдаленных метастазов на инициальном этапе). Медиана возраста пациентов составила 2,6 (0,5; 5,0) года на момент постановки корректного диагноза. Медиана длительности наблюдения от дебюта симптомов до верификации корректного патоморфологического диагноза – 3,2 (1,6; 4,9) мес. Отмечена значительная доля (13/25, 52%) нарушений требуемой техники выполнения биопсии (избыточная/неинформативная биопсия, выполнение пункционной аспирационной биопсии), проведенной в условиях неспециализированного стационара. Корректный патоморфологический диагноз клинически и статистически значимо чаще выставлялся в референс-центре (20/25, 80%; p = 0,003). При этом более половины (8/13, 62%) патоморфологических диагнозов, установленных в условиях неспециализированного стационара, подвергались смене при пересмотре в референс-центре. Радикальное хирургическое удаление было достигнуто у 17/20 (85%) выживших пациентов, в 3/20 (15%) случаях повторное хирургическое вмешательство не требовалось в связи с достижением полного ответа на фоне проводимой программной терапии. Лучевая терапия применялась в 11/25 (44%) случаях. Программная терапия завершена у 19/25 (76%) пациентов, полный ответ был достигнут в 18/25 (72%) случаях, 2/25 (8%) пациента были признаны инкурабельными, 4/25 (16%) – скончались до завершения терапии. Послеоперационные осложнения различной степени тяжести выявлены в 10/25 (40%) случаях, что обусловлено объемом распространения СМТ и тяжестью состояния пациентов, получающих лечение в ходе интенсивной программной терапии. Медиана длительности наблюдения пациентов от верификации диагноза составила 33,2 (15,6; 74,2) мес. Пятилетняя общая выживаемость (ОВ) составила 76,3% (95% доверительный интервал (ДИ) 51,8; 89,5), 5-летняя бессобытийная выживаемость в отсутствие локальной прогрессии – 73,9% (95% ДИ 41,8–90,1). Несмотря на низкую долю пациентов с IRS IV (4/25, 16%), при их исключении 5-летняя ОВ составила 88,2% (95% ДИ 60,2; 96,9). Проведенное исследование выявило значимые недостатки дифференциальной диагностики внеорганных СМТ шеи у детей. В условиях оптимально подобранной программной терапии внеорганная локализация в области шеи позволяет преимущественно достигнуть радикального удаления в отсутствие калечащей операции в условиях специализированного учреждения, что обусловливает высокие показатели 5-летней ОВ и бессобытийной выживаемости пациентов при отсутствии отдаленных метастазов. Полученные результаты требуют дальнейшего изучения на более крупной выборке пациентов.

Проведенное исследование выявило значимые недостатки дифференциальной диагностики внеорганных сарком мягких тканей шеи у детей. В условиях оптимально подобранной программной терапии внеорганная локализация в области шеи позволяет преимущественно достигнуть радикального удаления в отсутствие калечащей операции в условиях специализированного учреждения, что обуславливает высокие показатели общей и бессобытийной 5-летней выживаемости пациентов при отсутствии отдаленных метастазов. Полученные результаты требуют дальнейшего изучения на более крупной выборке пациентов.