Патоморфологическая диагностика Ph-негативных хронических миелопролиферативных новообразований у детей

BCR::ABL/Ph-негативные хронические миелопролиферативные новообразования (ХМПН) у детей отличаются клиническими проявлениями и генетическими альтерациями от аналогичных заболеваний у взрослых. Учитывая известные физиологические особенности гемопоэза у детей, актуальной представляется задача сопоставления гистологических признаков ХМПН у педиатрических пациентов с критериями, предлагаемыми классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), для диагностики этих заболеваний у взрослых. Особое значение в педиатрической практике имеет интерпретация изменений гемопоэза у пациентов с ХМПН без установленной драйверной мутации при дифференциальной диагностике с вторичными тромбоцитозами и эритроцитозами. Для анализа из архива патологоанатомического отделения НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева отобраны материалы первичного гистологического исследования трепанобиоптатов костного мозга 70 пациентов с итоговым клиническим диагнозом ХМПН за период с 2016 по 2023 г., ретроспективно произведена оценка частоты встречаемости наиболее распространенных гистологических изменений гемопоэза. Полученные результаты сопоставлены с данными классификации ВОЗ, проведен анализ различий морфологических изменений в подгруппах пациентов с эссенциальной тромбоцитемией с установленной мутацией и без нее, выполнена оценка взаимосвязи морфологических изменений с наличием клинических проявлений ХМПН. Изменения гемопоэза при ХМПН у детей преимущественно аналогичны таковым у взрослых, отмечаются различия в морфологии мегакариоцитов (редкость гигантских клеток с гиперсегментированными ядрами (по типу «оленьих рогов»), увеличение количества малых и голоядерных форм), а также низкая значимость оценки клеточности костного мозга в дифференциальной диагностике эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии у детей. В подгруппах пациентов с эссенциальной тромбоцитемией с установленной мутацией и без нее различия в морфологии отсутствуют. Не обнаружена статистически значимая взаимосвязь клинических проявлений заболевания ни с одним из морфологических признаков ХМПН. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.