Мультимодальная терапия лимфатических мальформаций с локализацией в области шеи у детей

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

На сегодняшний день сохраняется высокая сложность определения оптимальной тактики лечения пациентов с лимфатической мальформацией (ЛМ) внеорганной шейной локализации (ВШЛ). В рамках данного исследования проведен анализ данных 115 пациентов с ЛМ ВШЛ, перенесших хирургическое удаление и/или склеротерапию в условиях НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период с мая 2012 г. по декабрь 2022 г. включительно. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Медиана катамнестического наблюдения пациентов от момента верификации корректного диагноза составила 21,4 мес (Q1; Q3; 4,4; 58,3). В ходе исследования было выявлено, что макрокистозный тип ЛМ повышает вероятность достижения полной ремиссии в 7,4 раза (95% доверительный интервал (ДИ) 2,7–20,5; p < 0,001), наличие хирургического удаления как самостоятельного метода терапии, так и в составе комбинированной терапии – в 6,3 раза (95% ДИ 2,3–16,9; p < 0,001), в то время как наличие ≥ III стадии по классификации de Serres снижает вероятность достижения полной ремиссии в 4,0 раза (95% ДИ 1,5–10,9; p = 0,006), а ≤ 6 баллов по шкале CDS – в 3,2 раза (95% ДИ 1,3–8,4; p = 0,015). При этом стадия ≥ III согласно классификации de Serres повышает риск развития продолженного роста или незначительное (< 50%) сокращение объема ЛМ ВШЛ в 4,2 раза (95% ДИ 1,5–11,7; p = 0,007). В то же время комбинированная терапия и хирургическое удаление как самостоятельная модальность повышают время дожития пациента в 7,4 раза (95% ДИ 2,0–27,8; p = 0,003) и 11,5 раз (95% ДИ 2,2–58,8; p = 0,004) соответственно. Также в ходе исследования была выявлена относительно малая частота развития малых (n = 22; 19,1%) и больших (n = 9; 7,8%) послеоперационных осложнений. На основе проведенного комплексного анализа отмечена значимая роль хирургического удаления как составной части мультимодального персонифицированного лечения, предложен алгоритм определения оптимальной тактики лечения пациентов с ЛМ ВШЛ.

Об авторах

Г. А. Полев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; АО «Ильинская больница»

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.polev@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7175-6417

Полев Георгий Александрович - канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела хирургии головы и шеи и реконструктивно-пластической хирургии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, руководитель Центра хирургии головы и шеи АО «Ильинская больница».

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1

Россия

Н. С. Грачев

АО «Ильинская больница»

Email: nick-grachev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4451-3233

Николай Сергеевич Грачев - Генеральный директор, Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Красногорск

Россия

Р. С. Оганесян

АО «Ильинская больница»

Email: raisaoganesyan@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-1698-2956

Раиса Суреновна Оганесян - врач-детский хирург отделения детской онкологии, хирургии головы и шеи и нейрохирургии, Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Красногорск

Россия

Е. Ю. Яременко

АО «Ильинская больница»

Email: selvaggio@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1196-5070

Екатерина Юрьевна Яременко - Лаборант группы хирургии головы и шеи с реконструктивно-пластической хирургией, Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Красногорск

Россия

Список литературы

  1. Chandra S.R., Nair A., Nair S. Terminology and Classifications of Vascular Lesions Based on Molecular Identification. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2024; 36 (1): 35-48. doi: 10.1016/j.coms.2023.09.010
  2. Kunimoto K., Yamamoto Y., Jinnin M. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci 2022; 23 (4). doi: 10.3390/ijms23042358
  3. Абрамов А.А., Аванесов В.М., Адамян А.А., Андреева Ю.Ю., Анурова О.А., Арутюнян Л.С. и др. Опухоли органов головы и шеи: технологии лечения и реабилитации пациентов: реконструкция тканей. М.; 2016.
  4. Acevedo J.L., Shah R.K., Brietzke S.E. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review. Otolaryngol Neck Surg 2008; 138 (4): 418–24. doi: 10.1016/j.otohns.2007.11.018
  5. Harsha W.J., Perkins J.A., Lewis C.W., Manning S.C. Pediatric admissions and procedures for lymphatic malformations in the United States: 1997 and 2000. Lymphat Res Biol 2005; 3 (2): 58–65. doi: 10.1089/lrb.2005.3.58
  6. Ryu J.Y., Chang Y.J., Lee J.S., Choi K. Y., Yang J.D., Lee S.-J., et al. A nationwide cohort study on incidence and mortality associated with extracranial vascular malformations. Sci Rep 2023; 13 (1): 13950. doi: 10.1038/s41598-023-41278-z
  7. Andrews L., Shope C., Lee L.W., Hochman M. Vascular Anomalies: Nomenclature and Diagnosis. Dermatol Clin 2022; 40 (4): 339–43. doi: 10.1016/j.det.2022.06.007
  8. Мураев А.А., Гусейнов Н.А., Цай П.А., Кибардин И.А., Буренчев Д.В., Иванов С.С. и др. Искусственные нейронные сети в лучевой диагностике, в стоматологии и в челюстно-лицевой хирургии (обзор литературы). Клиническая стоматология 2020; 3 (95): 72–80.
  9. Ricci K.W., Iacobas I. How we approach the diagnosis and management of complex lymphatic anomalies. Pediatr Blood Cancer 2022; 69 Suppl 3: e28985. doi: 10.1002/pbc.28985
  10. Сагоян Г.Б., Качанов Д.Ю., Грачев Н.С., Митрофанова А.М., Моисеенко Р.А., Ворожцов И.Н. и др. Случай врожденной незрелой тератомы головы и шеи. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2017; 16 (3): 73–80. doi: 10.24287/1726-1708-2017-16-3-73-80
  11. Shamshirsaz A.A., Stewart K.A., Erfani H., Nassr A.A., Sundgren N.C., Mehollin-Ray A.R., et al. Cervical lymphatic malformations: Prenatal characteristics and ex utero intrapartum treatment. Prenat Diagn 2019; 39 (4): 287–92. doi: 10.1002/pd.5428
  12. Richardson C.M., Perkins J.N., Zenner K., Bull C., Lutsky E., Jensen D.M., et al. Primary targeted medical therapy for management of bilateral head and neck lymphatic malformations in infants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2023; 164: 111371. doi: 10.1016/j.ijporl.2022.111371
  13. Bouwman F.C.M., Verhoeven B.H., Klein W.M., Schultze Kool L.J., de Blaauw I. Congenital Vascular Malformations in Children: From Historical Perspective to a Multidisciplinary Approach in the Modern Era-A Comprehensive Review. Children (Basel) 2024; 11 (5): 567. doi: 10.3390/children11050567
  14. Huerta C.T., Beres A.L., Englum B.R., Gonzalez K., Levene T., Wakeman D., et al. Management and Outcomes of Pediatric Lymphatic Malformations: A Systematic Review From the APSA Outcomes and Evidence-Based Practice Committee. J Pediatr Surg 2024; 59 (10): 161589. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2024.05.019
  15. Embrechts J.L.A., Hiddinga S., Bot J.C., Hendrickx J.-J., van Eekelen R., Ket J. C.F., et al. Surgery versus sclerotherapy versus combined therapy in head and neck lymphatic malformations in the pediatric population: systematic review and meta-analysis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2024; 281 (9): 4529–39. doi: 10.1007/s00405-024-08661-6
  16. De Maria L., De Sanctis P., Balakrishnan K., Tollefson M., Brinjikji W. Sclerotherapy for lymphatic malformations of head and neck: Systematic review and meta-analysis. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2020; 8 (1): 154–64. doi: 10.1016/j.jvsv.2019.09.007
  17. Kalwani N.M., Rockson S.G. Management of lymphatic vascular malformations: A systematic review of the literature. J Vasc Surgery Venous Lymphat Disord 2021; 9 (4): 1077–82. doi: 10.1016/j.jvsv.2021.01.013
  18. Wiegand S., Dietz A., Wichmann G. Efficacy of sirolimus in children with lymphatic malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol 2022; 279 (8): 3801–10. doi: 10.1007/s00405-022-07378-8
  19. Saibene A.M., Rosso C., Felisati G., Pignataro L., Schindler A., Ghilardi G., et al. Sirolimus treatment for paediatric head and neck lymphatic malformations: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol 2023; 280 (8): 3529–40. doi: 10.1007/s00405-023-07991-1
  20. Kamhieh Y., Mitra R., Burnett T., Jones H., Roblin G., Hall A. Sirolimus for Pediatric Cervicofacial Lymphatic Malformation: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope 2024; 134 (5): 2038–47. doi: 10.1002/lary.31091
  21. Bonilla-Velez J., Whitlock K.B., Ganti S., Theeuwen H.A., Manning S.C., Bly R.A., et al. Active Observation as an Alternative to Invasive Treatments for Pediatric Head and Neck Lymphatic Malformations. Laryngoscope 2021; 131 (6): 1392–7. doi: 10.1002/lary.29180
  22. Colletti G., Chiarini L. Lymphatic malformations do not regress spontaneously. J Pediatr Surg 2022; 57 (8): 1711. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2022.02.014
  23. Thorburn C., Price D. Expectant management of pediatric lymphatic malformations: A 30-year chart review. J Pediatr Surg 2022; 57 (5): 883–7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.12.053
  24. Smith R.J.H. Lymphatic malformations. Lymphat Res Biol 2004; 2 (1): 25–31. doi: 10.1089/1539685041690436
  25. Румянцев А.Г., Варфоломеева С.Р., Карачунский А.И., Грачев Н.С., Новичкова Г.А. Принципы и инструменты доказательной медицины в детской гематологии/онкологии. Доктор.Ру 2015; 10 (111): 6–13.
  26. de Serres L.M., Sie K.C., Richardson M.A. Lymphatic malformations of the head and neck. A proposal for staging. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121 (5): 577–82. doi: 10.1001/archotol.1995.01890050065012
  27. Полев Г.А., Грачев Н.С., Оганесян Р.С., Яременко Е.Ю. Факторы риска ухудшения функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией внеорганной шейной локализации. Медицинский совет 2024; 11: 202–9. doi: 10.21518/ms2024-247
  28. Wittekindt C., Michel O., Streppel M., Roth B., Quante G., Beutner D., Guntinas-Lichius O. Lymphatic malformations of the head and neck: introduction of a disease score for children, Cologne Disease Score (CDS). Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70 (7): 1205–12. doi: 10.1016/j.ijporl.2005.12.013
  29. Li J., Zhong W., Geng X., Liu X., Zhang X., Wang Y., Li H. Ultrasonographic diagnosis, classification, and treatment of cervical lymphatic malformation in paediatric patients: a retrospective study. BMC Pediatr 2020; 20 (1): 441. doi: 10.1186/s12887-020-02337-w
  30. Sun J., Wang C., Li J., Song D., Guo L. The efficacy of bleomycin sclerotherapy in the treatment of lymphatic malformations: a review and meta-analysis. Braz J Otorhinolaryngol 2023; 89 (4): 101285. doi: 10.1016/j.bjorl.2023.101285
  31. Wang Y., Tang W., Li X. Safety and efficacy of surgery combined with bleomycin irrigation for complex cervical-facial lymphatic malformations of children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2020; 128: 109724. doi: 10.1016/j.ijporl.2019.109724
  32. Cahill A.M., Nijs E., Ballah D., Thompson L., Rintoul N., Hedrick H., et al. Percutaneous sclerotherapy in neonatal and infant head and neck lymphatic malformations: a single center experience. J Pediatr Surg 2011; 46 (11): 2083–95. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.07.004
  33. Greinwald J.J., Cohen A.P., Hemanackah S., Azizkhan R.G. Massive lymphatic malformations of the head, neck, and chest. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 37 (2): 169–73.
  34. Bonilla-Velez J., Moore B.P., Cleves M.A., Buckmiller L., Richter G.T. Surgical resection of macrocystic lymphatic malformations of the head and neck: Short and long-term outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2020; 134: 110013. doi: 10.1016/j.ijporl.2020.110013
  35. Zhou Q., Zheng J.W., Mai H.M., Luo Q.F., Fan X.D., Su L.X., et al. Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neck. Oral Oncol 2011; 47 (12): 1105–9. doi: 10.1016/j.oraloncology.2011.08.001

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Полев Г.А., Грачев Н.С., Оганесян Р.С., Яременко Е.Ю., 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.