Отправить статью по E-mail Инфантильные глиомы хиазмальноселлярной области с диэнцефальным синдромом: трудности диагностики и терапии
- Авторы: Папуша Л.И.1, Меришавян А.А.1, Зайцева М.А.1, Дегтярев В.А.1, Алымова Ю.А.1, Друй А.Е.1,2, Карачунский А.И.1
-
Учреждения:
- ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
- ГАУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
- Выпуск: Том 21, № 4 (2022)
- Страницы: 118-123
- Раздел: КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
- Статья получена: 17.01.2023
- Статья одобрена: 17.01.2023
- Статья опубликована: 26.12.2022
- URL: https://hemoncim.com/jour/article/view/683
- DOI: https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-4-118-123
- ID: 683
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Инфантильные глиомы хиазмально-селлярной области (ХСО) отличаются агрессивным течением и плохим ответом на стандартные режимы химиотерапии. Диэнцефальная кахексия часто является первым и длительное время единственным симптомом инфантильных глиом ХСО, что затрудняет своевременную диагностику данного заболевания. Наличие диэнцефальной кахексии является основным неблагоприятным фактором, определяющим плохой прогноз у данных пациентов. Использование альтернативных методов лечения, в частности молекулярно-направленной терапии, является актуальным в силу ограниченной эффективности полихимиотерапии и невозможности радикального удаления опухоли. В статье описано два клинических случая инфантильных глиом ХСО с наличием химерного транскрипта KIAA1549–BRAF, манифестировавших диэнцефальной кахексией и не ответивших на стандартный режим химиотерапии. Назначение таргетной терапии MEK-ингибитором (траметиниб) привело к значительному сокращению размеров опухоли и нормализации веса. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях.
Об авторах
Л. И. Папуша
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: ludmila.mur@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7750-5216
Папуша Людмила Ивановна, канд. мед. наук, врач-детский онколог, заведующая отделом оптимизации терапии опухолей центральной нервной системы
117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
РоссияА. А. Меришавян
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Москва
РоссияМ. А. Зайцева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
ORCID iD: 0000-0003-2015-5790
Москва
РоссияВ. А. Дегтярев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Москва
РоссияЮ. А. Алымова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Москва
РоссияА. Е. Друй
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; ГАУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий»
ORCID iD: 0000-0003-1308-8622
Москва
Екатеринбург
А. И. Карачунский
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
ORCID iD: 0000-0002-9300-198X
Москва
РоссияСписок литературы
- Валиахметова Э.Ф., Мазеркина Н.А., Папуша Л.И., Быданов О.И., Тарасова Е.М., Медведева О.А. и др. Глиомы зрительного пути у детей: диэнцефальная кахексия. Сибирский онкологический журнал 2021; 20 (1): 34–45.
- Gnekow A.K., Walker D.A., Kandels D., Picton S., Perilongo G., Grill J., еt al. A European randomized controlled trial of the addition of etoposide to standard vincristine and carboplatin induction as part of an 18-month treatment programme for childhood (≤ 16 years) low-grade glioma – a final report. Eur J Cancer 2017; 8: 206–25.
- Martino L.D., Picariello S., Triarico S., Improda N., Spennato P., Capozza M.A., et аl. Diencephalic Syndrome Due to Optic Pathway Gliomas in Pediatric Patients: An Italian Multicenter Study. Diagnostics (Basel) 2022; 12 (3): 664.
- Miller C., Guillaume D., Dusenbery K., Clark H.B., Moertel C. Report of effective trametinib therapy in 2 children with progressive hypothalamic optic pathway pilocytic astrocytoma: documentation of volumetric response. J Neurosurg Pediatr 2017; 19 (3): 319–24.
- Rakotonjanahary J., De Carli E., Delion M., Kalifa C., Grill J., Doz F., еt al. Brain Tumor Committee of SFCE. Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP Chemotherapy. PLoS One 2015; 10: e0127676.
- Kondyli M., Larouche V., Saint-Martin C., Ellezam B., Pouliot L., Sinnett D., et аl. Trametinib for progressive pediatric low-grade gliomas. J Neurooncol 2018; 140 (2): 435–44.
- Selt F., van Tilburg C.M., Bison B., Sievers P., Harting I., Ecker J., еt аl. Response to trametinib treatment in progressive pediatric low-grade glioma patients. J Neurooncol 2020; 149 (3): 499–510.
- Wagner L.M., Myseros J.S., Lukins D.E., Willen C.M., Packer R.J. Targeted therapy for infants with diencephalic syndrome: A case report and review of management strategies. Pediatr Blood Cancer 2018; 65 (5): e26917.
Дополнительные файлы
