Оценка эффективности и безопасности метода персонифицированной реабилитации второго этапа с использованием современных методов и технологий у детей c первичными иммунодефицитами

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Первичные иммунодефициты (ПИД) представляют собой генетически обусловленные дефекты иммунной системы. Несмотря на значительные успехи в диагностике и лечении ПИД, персонифицированная реабилитационная терапия, направленная на улучшение качества жизни (КЖ) пациентов, не стандартизирована. По результатам исследования эффективности разработанного нами протокола реабилитации второго этапа на базе ЛРНЦ «Русское поле» у 78 пациентов (59 мальчиков и 19 девочек) с различными формами ПИД констатировано достоверное улучшение КЖ по всем видам функционирования. Так, показатель суммарной шкалы КЖ увеличился с 66,13 до 74,89 балла по детской форме и с 65,37 до 70,86 балла по родительской форме. Наибольшее улучшение КЖ достигнуто у детей младше 12 лет, у которых отмечено увеличение суммарной шкалы с 63,22 до 74,95 балла по детской форме, и с 63,24 до 71,34 балла по родительской форме. Таким образом, персонифицированная реабилитационная терапия позволяет улучшить КЖ пациентов с ПИД и может быть применима в различных реабилитационных центрах. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Об авторах

Э. К. Мгдсян

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: edmondio100@ya.ru
ORCID iD: 0000-0002-9263-6545

Мгдсян Эдмонд Каренович, врач-ординатор

117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1 

Россия

Ю. А. Родина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0001-9857-4456

 Москва 

Россия

А. Б. Абросимов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-0676-6694

 Москва 

Россия

Е. В. Жуковская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России;
Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-6899-7105

 Москва 

 Московская область, дер. Гришенки 

Россия

А. Ф. Карелин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России;
Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0001-6383-2822

 Москва 

 Московская область, дер. Гришенки 

Россия

А. Ю. Щербина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-3113-4939

 Москва 

Россия

Г. А. Новичкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-2322-5734

 Москва 

Россия

Список литературы

  1. Щербина А.Ю. Первичные иммунодефициты – реалии XXI века. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016;15 (1): 8–9. doi: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-8-9
  2. Ochs H.D., Hitzig W.H. History of primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12 (6): 577–87. doi: 10.1097/ACI.0b013e32835923a6
  3. Tangye S.G., Al-Herz W., Bousfiha A., Chatila T., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol 2020; 40 (1): 24–64. doi: 10.1007/s10875-019-00737-x
  4. Мухина А.А., Кузьменко Н.Б., Родина Ю.А., Хорева А.Л., Моисеева А.А. и др. Эпидемиология первичных иммунодефицитов в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 16–32.
  5. Корсунский И.А., Кудлай Д.А., Продеус А.П., Щербина А.Ю., Румянцев А.Г. Неонатальный скрининг на первичные иммунодефицитные состояния и Т-/В-клеточные лимфопении как основа формирования групп риска детей с врожденными патологиями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (2): 8–15.
  6. Padron G.T., Hernandez-Trujillo V.P. Autoimmunity in Primary Immunodeficiencies (PID). Clin Rev Allergy Immunol. 2022. doi: 10.1007/s12016-022-08942-0
  7. Абрамова И.Н. Оценка эффективности и фармакоэкономический анализ заместительной терапии первичных иммунодефицитов с дефектом гуморального звена у детей. Дис. … канд. мед. наук. М.; 2020. С. 12–26, 53–55, 81–84.
  8. Dehkordy S.F., Aghamohammadi A., Ochs H.D., Rezaei N. Primary immunodeficiency diseases associated with neurologic manifestations. J Clin Immunol 2012; 32 (1): 1–24. doi: 10.1007/s10875-011-9593-8.
  9. Родина Ю.А., Терещенко Г.В., Абрамов Д.С., Щербина А.Ю. Подходы к диагностике и терапии интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2018; 97 (5): 130–40. doi: 10.24110/0031-403X-2018-97-5-130-140
  10. Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15 (1): 61–5. doi: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-61-65
  11. Centers for Disease Control and Prevention. Measuring healthy days: Population assessment of health-related quality of life. Centers for Disease Control and Prevention, Atlanta, Georgia; 2000.
  12. World Health Organization (WHO). Quality of Life Assesment: an annotated bibliography. Geneva: WHO; 1994.
  13. Peshko D., Kulbachinskaya E., Korsunskiy I., Kondrikova E., Pulvirenti F., Quinti I., et al. Health-Related Quality of Life in Children and Adults with Primary Immunodeficiencies: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7 (6): 1929–57.e5. doi: 10.1016/j.jaip.2019.02.013
  14. Jiang F., Torgerson T.R., Ayars A.G. Health-related quality of life in patients with primary immunodeficiency disease. Allergy Asthma Clin Immunol 2015; 11: 27. doi: 10.1186/s13223-015-0092-y
  15. Kuburovic N.B., Pasic S., Susic G., Stevanovic D., Kuburovic V., Zdravkovic S., et al. Health-related quality of life, anxiety, and depressive symptoms in children with primary immunodeficiencies. Patient Prefer Adherence 2014; 8: 323–30.
  16. Félix E., Gimenes A.C., Costa-Carvalho B.T. Effects of inspiratory muscle training on lung volumes, respiratory muscle strength, and quality of life in patients with ataxia telangiectasia. Pediatr Pulmonol 2014; 49 (3): 238–44. doi: 10.1002/ppul.22828
  17. Shah A.J., Sokolic R., Logan B., Yin Z., Iyengar S., Scalchunes C., et al. Quality of Life of Patients with Wiskott Aldrich Syndrome and X-Linked Thrombocytopenia: a Study of the Primary Immune Deficiency Consortium (PIDTC), Immune Deficiency Foundation, and the WiskottAldrich Foundation. J Clin Immunol 2019; 39 (8): 786–94. doi: 10.1007/s10875-019-00689-2
  18. Unes S., Tuncdemir M., Eroglu-Ertugrul N.G., Kerem Gunel M. Effectiveness of Physical Therapy on Ataxia-Telangiectasia: A Case Report. Pediatr Phys Ther 2021; 33 (3): E103–7. doi: 10.1097/PEP.0000000000000813
  19. Van Os N.J.H., Haaxma C.A., van der Flier M., Merkus P.J.F.M., van Deuren M., de Groot I.J.M., et al.; A-T Study Group. Ataxia-telangiectasia: recommendations for multidisciplinary treatment. Dev Med Child Neurol. 2017; 59 (7): 680–9. doi: 10.1111/dmcn.13424
  20. Adam M.P., Hudgins L., Hannibal M., Adam M.P., Everman D.B., Mirzaa G.M., et al. (eds.). Kabuki Syndrome. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2023.
  21. Hunter K.B., Lücke T., Spranger J., Smithson S.F., Alpay H., André J.L., et al. Schimke immunoosseous dysplasia: defining skeletal features. Eur J Pediatr 2010; 169 (7): 801–11. doi: 10.1007/s00431-009-1115-9
  22. Sowers K.L., Gayda-Chelder C.A., Galantino M.L. Self-reported cognitive impairment in individuals with Primary Immunodeficiency Disease. Brain Behav Immun Health 2020; 9: 100170. doi: 10.1016/j.bbih.2020.100170
  23. Касаткин В.Н., Чечельницкая С.М., Глебова Е.В., Жуковская Е.В., Вашура А.Ю., Карелин А.Ф. и др. Принципы и методы оказания помощи детям, перенесшим онкологические заболевания, на втором этапе реабилитации. Физическая и реабилитационная медицина, медицинская реабилитация 2019; (2).
  24. European Society for Immunodeficiencies. Registry Working Party Diagnosis criteria; 2018. [Electronic resource]. URL: https://esid.org/Working-Parties/Registry-Working-Party/Diagnosis-criteria (accessed 25.01.2023).
  25. Жуковская Е.В., Абросимов А.Б., Ионова Т.И., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Карелин А.Ф. Сравнительная оценка качества жизни детей и подростков с тяжелыми заболеваниями системы кроветворения в процессе реабилитации после завершения противоопухолевой терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2021; (37–38): 42–53.
  26. Валиуллина С.А., Винярская И.В., Митраков А.В., Черников В.В. Оценка качества жизни московских школьников. Тихоокеанский медицинский журнал 2005; (3): 32–3.
  27. Жуковская Е.В., Спичак И.И., Сабирова А.В. Оценка клинико-экономической эффективности результатов лечения детей с острым лимфобластным лейкозом по протоколу BFM ALL-90(m) в детском онкогематологическом центре Челябинской ОДКБ за 1995–1999 гг. Детская онкология 2005; (2): 10–6.
  28. Цейтлин Г.Я., Кокорева М.Е., Карелин А.Ф., Никитина Т.П., Порфирьева Н.М., Зинковская А.В. и др. Качество жизни детей с опухолями головного мозга и их родителей после медико-социальной реабилитации. Вестник Межнационального центра исследования качества жизни 2019; (33–34): 7–18.
  29. Малиевский В.А., Малиевский О.А., Баширова Г.И., Байтурина А.Т., Коновалова Г.М., Гатиятуллина Л.Р. Методологические подходы к оценке качества жизни детей. Российский педиатрический журнал 2015; 18 (5): 50–6.
  30. Сабирова А.В., Волосников Д.К., Киреева Г.Н., Рыкун Л.Ф. Показатели качества жизни здоровых детей, проживающих в селах и городах Челябинской области. Педиатрический вестник Южного Урала 2017; (2): 74–81.
  31. Никитина Т.П., Ионова Т.И. Актуальные аспекты исследования качества жизни в педиатрии. Педиатрический вестник Южного Урала 2022; (1): 4–18. doi: 10.34710/Chel.2022.94.65.002

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Мгдсян Э.К., Родина Ю.А., Абросимов А.Б., Жуковская Е.В., Карелин А.Ф., Щербина А.Ю., Новичкова Г.А., 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.