Редкая причина экссудативной энтеропатии у ребенка раннего возраста – гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Экссудативная энтеропатия – клинический синдром, который характеризуется чрезмерной потерей белков через желудочно-кишечный тракт и представляет собой редкое осложнение различных гастроинтестинальных заболеваний. Одной из самых редких причин развития мальабсорбции белка является гистиоцитоз из клеток Лангерганса, возникающий в исходе воспалительной неоплазии миелоидных клеток-предшественников, вызванной мутациями в митоген-активируемом протеинкиназном пути. Аномальная пролиферация и аккумуляция клеток Лангерганса в стенке кишки приводят к нарушению оттока лимфы и обусловливают характерные для энтеропатии клинические проявления. Учитывая, что поражение желудочно-кишечного тракта при гистиоцитозе из клеток Лангерганса встречается в 2–3% случаев, а клинические признаки не являются высокоспецифичными, своевременная диагностика затруднена. Отсроченная верификация диагноза и позднее начало адекватного лечения являются факторами риска мультисистемного поражения и обусловливают неблагоприятный исход. В литературе описаны немногочисленные наблюдения начала или проявления заболевания с симптомов мальабсорбции белка. Нами представлен редкий клинический случай диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса у ребенка раннего возраста с тяжелыми проявлениями экссудативной энтеропатии в дебюте. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Рефрактерная гастроинтестинальная симптоматика требует обязательного эндоскопического и гистологического исследования для выявления редких причин мальабсорбции. Своевременная инициация таргетной терапии препаратом вемурафениб в сочетании с последующей химиотерапией позволила обеспечить ребенку благоприятный прогноз и стойкую ремиссию заболевания.

Об авторах

Г. Б. Мовсисян

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: Movsisyan@nczd.ru
ORCID iD: 0000-0003-2881-4703

Мовсисян Гоар Борисовна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник лаборатории редких наследственных болезней у детей, врач-педиатр, врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой

119991, Москва, Ломоносовский просп., 2, стр. 1

Россия

А. Д. Комарова

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0001-9064-6443

Москва

Россия

К. А. Куликов

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-1107-8693

Москва

Россия

И. И. Калинина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-0813-5626

Москва

Россия

М. М. Лохматов

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-8305-7592

Москва

Россия

В. И. Олдаковский

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-8805-8164

Москва

Россия

Р. Ф. Тепаев

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0001-6667-9472

Москва

Россия

Е. А. Рославцева

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-3993-1246

Москва

Россия

А. С. Потапов

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0003-4905-2373

Москва

Россия

Н. Е. Щиголева

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

Москва

Россия

А. И. Материкин

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0002-6034-8231

Москва

Россия

К. В. Савостьянов

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

ORCID iD: 0000-0003-4885-4171

Москва

Россия

Список литературы

  1. Камалова А.А., Низамова Р.А., Хадиева Г.М., Зайнетдинова М.Ш. Экссудативная энтеропатия у детей: причины, диагностика и терапия. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2017; 62 (5): 203–9. doi: 10.21508/1027–4065–2017–62–5–203–209
  2. Горленко Л.В., Янкина Г.Н., Давыдова Т.В., Вторушин С.В., Лошкова Е.В., Кондратьева Е.И. и др. Экссудативная энтеропатия у ребенка первого года жизни. Педиатрия 2017; 96 (6): 176–82. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-6-176-182
  3. Craven M.D., Washabau R.J. Comparative pathophysiology and management of protein-losing enteropathy. J Vet Intern Med 2019; 33 (2): 383–402. doi: 10.1111/jvim.15406
  4. Elli L., Topa M., Rimondi A. Protein-losing enteropathy. Curr Opin Gastroenterol 2020; 36 (3): 238–44. doi: 10.1097/MOG.0000000000000629
  5. Santos-Machado T.M., Cristo´fani L.M., Almeida M.T., Maluf P.T., Costa P.A., Pereira M.A., et al. Disseminated Langerhans’ cell histiocytosis and massive protein-losing enteropathy. Braz J Med Biol Res 1999; 32 (9): 1095–9. doi: 10.1590/s0100-879x1999000900007
  6. Shima H., Takahashi T., Shimada H. Protein-Losing Enteropathy Caused by Gastrointestinal Tract-Involved Langerhans Cell Histiocytosis. Pediatrics 2010; 125 (2): e426–32. doi: 10.1542/peds.2009-1742
  7. Haupt R., Minkov M., Astigarraga I., Schäfer E., Nanduri V., Jubran R., et al. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH): Guidelines for Diagnosis, Clinical Work-Up, and Treatment for Patients Till the Age of 18 Years. Pediatr Blood Cancer 2013; 60 (2): 175–84. doi: 10.1002/pbc.24367
  8. Krooks J., Minkov M., Weatherall A. Langerhans cell histiocytosis in children: History, classification, pathobiology, clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol 2018; 78 (6): 1035–44. doi: 10.1016/j.jaad.2017.05.059
  9. Allen C.E., Merad M., McClain K.L. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med 2018; 379 (9): 856–68. doi: 10.1056/NEJMra1607548
  10. Jordan M.B., Allen C.E., Greenberg J., Henry M., Hermiston M.L., Kumar A., et al. Challenges in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis: Recommendations from the North American Consortium for Histiocytosis (NACHO). Pediatr Blood Cancer 2019; 66 (11): e27929. doi: 10.1002/pbc.27929
  11. Guyot-Goubin A., Donadieu J., Barkaoui M., Bellec S., Thomas C., Clavel J. Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France. Pediatr Blood Cancer 2008; 51 (1): 71–5. doi: 10.1002/pbc.21498
  12. Salotti J.A., Nanduri V., Pearce M.S., Parker L., Lynn R., Windebank K.P. Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child 2009; 94 (5): 376–80. doi: 10.1136/adc.2008.144527
  13. Dhar S., Srinivas S.M., Dhar S., Basu S., Banerjee R., Malakar R., et al. Langerhans cell histiocytosis in children: A retrospective case series of 126 cases. Pediatr Dermatol 2020; 37 (6): 1085–9. doi: 10.1111/pde.14389
  14. Jezierska M., Stefanowicz J., Romanowicz G., Kosiak W., Lange M. Langerhans cell histiocytosis in children – a disease with many faces. Recent advances in pathogenesis, diagnostic examinations and treatment. Postepy Dermatol Alergol 2018; 35 (1): 6–17. doi: 10.5114/pdia.2017.67095
  15. Leung A.K.C., Lam J.M., Leong K.F. Childhood Langerhans cell histiocytosis: a disease with many faces. World J Pediatr 2019; 15 (6): 536–45. doi: 10.1007/s12519-019-00304-9
  16. Rodriguez-Galindo C., Allen C.E. Langerhans cell histiocytosis Carlos Rodriguez-Galin. Blood 2020; 135 (16): 1319–31. doi: 10.1182/blood.2019000934
  17. Gargan M.-L., Wong J.L., Leidhin C.N. Langerhans cell histiocytosis in children under 12 months of age: The spectrum of imaging and clinical findings: Experience in an Irish tertiary referral centre. Eur J Radiol 2021; 134: 109375. doi: 10.1016/j.ejrad.2020.109375
  18. Egeler R.M., Schipper M.E.I., Heymans H.S.A. Gastrointestinal involvement in Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis X): a clinical report of three cases. Eur J Pediatr 1990; 149 (5): 325–9.
  19. Hait E., Liang M., Degar B., Glickman J., Fox V.L. Gastrointestinal tract involvement in Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review. Pediatrics 2006; 118 (5): e1593–9. doi: 10.1542/peds.2006-0708
  20. Singhi A.D., Montgomery E.A. Gastrointestinal Tract Langerhans Cell Histiocytosis: A Clinicopathologic Study of 12 Patients. Am J Surg Pathol 2011; 35 (2): 305–10. doi: 10.1097/PAS.0b013e31820654e4
  21. Yadav S.P., Kharya G., Mohan N., Sehgal A., Bhat S., Jain S., et al. Langerhans cell histiocytosis with digestive tract involvement. Pediatr Blood Cancer 2010; 55 (4): 748–53. doi: 10.1002/pbc.22663
  22. Gotesman M., Getachew R., Morales S., Zangwill K.M., Gershman G., Lee S., et al. A Case of Langerhans Cell Histiocytosis With Multifocal, Single-System GI Tract Involvement and Literature Review. J Pediatr Hematol Oncol 2020; 42 (6): e491–3. doi: 10.1097/MPH.0000000000001662
  23. Wang H., Wang Y., Wang R., Li X. Case Report: Two Infant Cases of Langerhans Cell Histiocytosis Involving the Digestive Tract. Front Pediatr 2021; 9: 545771. doi: 10.3389/fped.2021.545771
  24. Minkov M. Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: current treatment and future directions. Paediatr Drugs 2011; 13: 75–86. doi: 10.2165/11538540-000000000-00000
  25. Minkov M., Pötschger U., Thacker N., Astigarraga I., Braier J., Donadieu J., et al. Additive Prognostic Impact of Gastrointestinal Involvement in Severe Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis. J Pediatr 2021; 237: 65–70.e3. doi: 10.1016/j.jpeds.2021.06.016
  26. Aricò M. Langerhans cell histiocytosis in children: from the bench to bedside for an updated therapy. Br J Haematol 2016; 173 (5): 663–70. doi: 10.1111/bjh.13955
  27. Yoon H.S., Lee J.H., Michlitsch J., Garcia-Carega M., Jeng M. Langerhans Cell Histiocytosis of the Gastrointestinal Tract: Evidence for Risk Organ Status. J Pediatr 2019 212: 66–72.e3. doi: 10.1016/j.jpeds.2019.05.003.
  28. Ren F.L., Skipper D.C., Elbendary A., Tan Q., Elston D.M. Cutaneous manifestations of Langerhans cell histiocytosis in children: a retrospective cohort study of 43 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020; 34 (10): e640–2. doi: 10.1111/jdv.16509
  29. Румянцев А.Г., Масчан М.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса. М.; 2014. 17 с.
  30. Mayumi A., Imamura T., Sakamoto K., Ota T., Osone S., Usami I., et al. Successful treatment with 2-chlorodeoxyadenosine of refractory pediatric Langerhans cell histiocytosis with initial involvement of the gastrointestinal tract. Int J Hematol 2019; 110 (6): 756–62. doi: 10.1007/s12185-019-02711-0
  31. Donadieu J., Larabi I.A., Tardieu M., Visser J., Hutter C., Sieni E., et al. Vemurafenib for Refractory Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis in Children: An International Observational Study. J Clin Oncol 2019; 37 (31): 2857–65. doi: 10.1200/JCO.19.00456
  32. Evseev D., Kalinina I., Raykina E., Osipova D., Abashidze Z., Ignatova A., et al.Vemurafenib provides a rapid and robust clinical response in pediatric Langerhans cell histiocytosis with the BRAF V600E mutation but does not eliminate low-level minimal residual disease per ddPCR using cell-free circulating DNA. Int J Hematol 2021; 114 (6): 725–34. doi: 10.1007/s12185-021-03205-8

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Мовсисян Г.Б., Комарова А.Д., Куликов К.А., Калинина И.И., Лохматов М.М., Олдаковский В.И., Тепаев Р.Ф., Рославцева Е.А., Потапов А.С., Щиголева Н.Е., Материкин А.И., Савостьянов К.В., 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.