Эпидемиология приобретенной апластической анемии у детей в Российской Федерации

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) во всем мире остается редким заболеванием. Однако частота встречаемости ее в разных странах крайне вариабельна. В настоящей статье представлены результаты эпидемиологического исследования ПАА у детей в Российской Федерации. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Выполнен анализ эпидемиологических данных у пациентов с ПАА в возрасте от 0 до 18 лет, проходивших дистанционную диагностику в лабораториях ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России в период с 1 сентября 2017 г. по 31 декабря 2023 г., в рамках впервые проведенного в нашей стране регистрового исследования. В анализ вошли 582 пациента из 77 регионов Российской Федерации, охват детской популяции составил 97%. Средний показатель заболеваемости за 6 лет составил 3,1 случая на 1 млн детского населения в год. Медиана возраста пациентов – 10,2 года (диапазон 1–17,9 года). Большинство случаев ПАА приходилось на возрастные периоды 5–9 и 10–14 лет. В возрасте до 1 года не выявлено ни одного случая заболевания. Мальчиков было больше, чем девочек: 317 (54,5%) и 265 (45,5%) соответственно. По этиологии у 87% пациентов диагностирована идиопатическая ПАА, у 13% – гепатит-ассоциированная ПАА. Критерии сверхтяжелой формы ПАА выполнялись у 45,7% пациентов, тяжелой – у 38,8% и нетяжелой – у 15,5%. Сочетание ПАА с клоном пароксизмальной ночной гемоглобинурии диагностировано у 42,3% педиатрических пациентов. По показателю заболеваемости ПАА у детей Российская Федерация занимает срединное место между странами Европы и Азии. Основные проанализированные демографические показатели и характеристики заболевания сопоставимы с данными мировой литературы.