Email this article Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов у пациентов с первичными иммунодефицитами в РФ
- Authors: 1, 1, 1, 1, 2, 2, 2, 3, 3, 3, 3, 4, 4, 5, 5, 5, 5, 6, 6, 7, 8, 9, 9, 6, 10, 11, 11, 12, 13, 14, 1, 1, 1, 1
-
Affiliations:
- ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
- ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
- ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского» ДЗМ
- ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России
- ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Республики Башкортостан, г. Уфа
- ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань
- БУЗ ВО ВОКБ
- БУЗ РО "ОДКБ"
- ФГБОУ ВО Тюменский медицинский университет Минздрава России, г.Тюмень
- ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»
- ГБУЗ Архангельской области "Архангельская областная детская клиническая больница"
- ГАУЗ СО ОДКБ, г. Екатеринбург
- ГБУЗ ЯО ОДКБ
- ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздрава России
- Issue: Vol 19, No 4 (2020): supplement
- Section: Статьи
- Submitted: 07.12.2020
- Accepted: 25.12.2020
- Published: 18.10.2020
- URL: https://hemoncim.com/jour/article/view/411
- DOI: https://doi.org/10.24287/j.411
- ID: 411
Cite item
Full Text
Abstract
По данным регистра первичных иммунодефицитных состояний (ПИД) РФ терапия препаратами иммуноглобулинов (ВВИГ) проводится 71% пациентам. Постоянная заместительная терапия ВВИГ репортирована у 90% пациентов с гуморальными дефектами, 86% с синдромальными ИД и 91% с комбинированными ПИД. В работе дана детальная характеристика терапии ВВИГ у пациентов с ПИД на репрезентативной выборке по 12 регионам РФ. Когорта пациентов включала 235 человек, из них 121 пациент детского возраста и 114 взрослых. Терапия в течение первых 10 лет жизни стартовала у 78% пациентов. В 80% случаев лечение проводилось препаратами ВВИГ высокой степени очистки (Октагам, Привиджен, И.Г. Вена, Гамунекс), которые обеспечивали терапевтический претрансфузионный уровень иммуноглобулинов c медианой в 7,0 г/л. Показано, что достоверно (p<0,05) более низкие значения претрансфузионных сывороточных иммуноглобулинов наблюдались у пациентов, терапия которым проводилась препаратом Габриглобин-IgG. Лечение проводилось нерегулярно у 144 из 235 пациентов (61%), в основном в связи с отсутствием обеспечения препаратами ВВИГ. Различные инфекционные осложнения развились у 90% пациентов при несоблюдении сроков запланированных трансфузий ВВИГ. В группе с нерегулярным введением ВВИГ незапланированные госпитализации были отмечены в два раза чаще, чем в группе пациентов с регулярной терапией.
Проведенная оценка качества жизни пациентов с ПИД на регулярной заместительной терапии показала, что на фоне адекватной терапии достоверно улучшаются все исследуемые показатели, достигая значений контрольной группы здоровых.
About the authors
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Author for correspondence.
Email: ffmanya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3305-1694
Russian Federation
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: sapf_ira@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2335-0735
Russian Federation
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: plunge@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-1669-8621
Russian Federation
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: rodina.julija@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-9857-4456
ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
Email: ealat@mail.ru
ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
Email: tvlat@mail.ru
ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
Email: aristica_kostino@mail.ru
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского» ДЗМ
Email: zimin-sb@rambler.ru
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского» ДЗМ
Email: ryevgeniya@yandex.ru
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского» ДЗМ
Email: zimin-sb@rambler.ru
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского» ДЗМ
Email: shevlyakova-as@yandex.ru
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: for_ludmila@inbox.ru
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: elienbaum141@gmail.com
ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Республики Башкортостан, г. Уфа
Email: l_kalmetieva@mail.ru
ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Республики Башкортостан, г. Уфа
Email: dil.proligina@yandex.ru
ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Республики Башкортостан, г. Уфа
Email: davgulufa@mail.ru
ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Республики Башкортостан, г. Уфа
Email: _lilechka_08@mail.ru
ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань
Email: demix777@ya.ru
ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань
Email: demixev@ya.ru
БУЗ ВО ВОКБ
Email: grachevaem11@gmail.com
БУЗ РО "ОДКБ"
Email: selezneva-doc@mail.ru
ФГБОУ ВО Тюменский медицинский университет Минздрава России, г.Тюмень
Email: ksyu-sidorova@list.ru
ФГБОУ ВО Тюменский медицинский университет Минздрава России, г.Тюмень
Email: richkovaoa@mail.ru
ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, г. Рязань
Email: o.i.o@mail.ru
ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»
Email: elenatim-nn@mail.ru
ГБУЗ Архангельской области "Архангельская областная детская клиническая больница"
Email: svetlanko19@mail.ru
ГБУЗ Архангельской области "Архангельская областная детская клиническая больница"
Email: domgav63@rambler.ru
ГАУЗ СО ОДКБ, г. Екатеринбург
Email: evvlasova@mail.ru
ГБУЗ ЯО ОДКБ
Email: labaom@odkb76.ru
ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: Natalia.shakhova@mail.ru
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: anastasiyalane@yandex.ru
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: novichkova.galina@fccho-moscow.ru
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: alexrum74@mail.ru
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Email: shcher26@hotmail.com
References
Supplementary files
