Issues of diagnostics, pre-operative planning and radical nephrectomy for renal tumors in children


Cite item

Full Text

Abstract

Nephroblastoma (Wilms tumor) is the most common renal tumor in childhood, accounting for up to 90% of all tumors. In current pediatric oncology, there are two international protocols for the treatment of renal tumors in children: SIOP and COG. However, despite the dynamic introduction of chemotherapeutic drugs and radiation therapy, surgical interventions remain the leading method in the treatment of solid renal tumors in children. Due to the surgical risks of relapse, for a long time, the standard surgical technique was radical nephrectomy, which leads a certain group of patients to chronic renal failure. This publication demonstrates the current view on renal tumors in children, approaches to diagnosis and preoperative planning, treatment strategies and characteristics of radical nephrectomy as a method of surgical intervention.

Full Text

Введение

Нефробластома (опухоль Вильмса) – опухоль почек, наиболее часто диагностируемая в детском возрасте, частота её встречаемости составляет 0,7-1 случая на 100 000 детей в возрасте до 14 лет, что составляет около 7% всех солидных новообразований, встречающихся в данной возрастной группе. Подавляющее большинство опухолей Вильмса (80%) диагностируют в возрасте до 5 лет, медиана встречаемости составляет 3,5 года. В структуре опухолей почек у детей нефробластома занимает 90%, иные опухоли почек встречаемые в детском возрасте это мезобластная нефрома, почечно-клеточный рак, светлоклеточная саркома почки, злокачественная рабдоидная опухоль почки метанефрогенная аденома [1–4]. У 6% детей встречается билатеральное поражение, а 12% случаев характеризуется мультифокальным поражением в пределах одного органа [5-7].

Развитие билатеральных и мультифокальных форм нефробластомы зачастую ассоциировано с генетическими мутациями, характеризующими синдромы Беквита-Видемана (нарушение регуляции транскрипции генов регуляции роста на хромосоме 11р15), Дениса-Драша (мутации гена WT1), Ли-Фраумени (мутация гена ТР53), нейрофиброматоз I типа (мутация гена NF1), синдром Перлмана (мутация в гене DIS3L2), синдром Сотоса (мутация гена NSD1), синдром Симпсона-Голаби-Бемеля (мутация гена GPC3). Частота встречаемости опухоли Вильмса у детей с синдромом Беквита-Видеманна отмечается от 4% до 10%, из них около 21% имеют билатеральное поражение [8-11]. Пациентам с этими генетическими синдромами необходим периодический ультразвуковой скрининг органов мочевыделительной системы, поскольку ранее выявление опухолевого поражения улучшает общую и бессобытийную выживаемость в этой когорте пациентов. При этом, учитывая выраженные риски рецидива опухолевого роста, развития метахронных опухолей авторы отмечают необходимость острожного применения как химиотерапевтической опции, так и локальной лучевой терапии. При проведении локального хирургического контроля предпочтение отдается нефронсберегающим методикам с целью сохранения максимального количества нативной почечной ткани и отдаления последующей, возможной, трансплантации почки, ввиду относительно более высоких рисков повторной малигнизации почечной паренхимы [12-15].

Нефробластоматоз или персистирующая нефрогенная бластема, диффузное гиперпластическое перилобарное разрастание нефрогенной ткани является отдельным состоянием, характеризующимся сохранением очагов эмбриональной метанефрогенной ткани в почке у плода позднее 36-й недели внутриутробного развития. Нефробластоматоз требует пристального наблюдения, поскольку эти очаги могут быть предшественниками опухоли Вильмса. Однако, встречаемость данного состояния и исследования по его ведению ограничены, несмотря на это существует сильная доказательная база эффективности химиотерапевтического лечения, способствующего значимому уменьшению нефрогенной ткани и снижению рисков развития опухоли Вильмса. Хирургический метод лечения при нефробластоматозе применяется как дополнительная опция при неэффективности полихимиотерапии или прогрессии в виде появления очагов, подобных нефробластоме. При этом органосохраняющие оперативные вмешательства являются предпочтительными [16-19].

В связи с этим пристальное внимание к данной теме обусловлено относительно высокой распространённостью нефробластомы и, как следствие, частым выполнением нефрэктомии, которая позволяет добиться уверенных онкологических результатов лечения ребенка, при этом значительно влияя на качество жизни.

 

Цель обзора — оценка современного представления об опухолях почек у детей и результаты применения нефрэктомии, как основного метода локального контроля.

 

МЕТОДОЛОГИЯ ПОИСКА ИСТОЧНИКОВ

Для подготовки данного обзора был проведён систематический поиск научной литературы в российских и международных базах данных по тематике нефробластомы и опухолей почек у детей. В ходе поиска использовались следующие электронные библиотеки и базы данных: eLIBRARY.RU (Российская научная электронная библиотека), PubMed, Scopus, Web of Science, КиберЛенинка. Ключевые слова и словосочетания терминов для поиска включали: «нефробластома», «опухоль Вильмса», «опухоли почек у детей», «нефрэктомия», «nephroblastoma», «Wilms tumor», «pediatric renal tumors», «nephrectomy». Период поиска охватывал публикации с 1985 по 2023 год, глубина поиска 38 лет. Включались статьи, опубликованные на русском и английском языках, с доступным полным текстом. Были отобраны как оригинальные исследования, так и систематические обзоры, и мета-анализы, посвящённые диагностике, лечению и хирургическому управлению опухолей почек у детей. Отбор источников производился на основе анализа аннотаций и полного текста статей, особое внимание уделялось публикациям, отражающим отечественный опыт и международные протоколы лечения (SIOP, COG). Дополнительно использовались справочные материалы и нормативные документы Российского общества детской онкологии. После отсева работ, не соответствующих настоящим целям (n= ), в обзор было включено __ научных работ.

 

 

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Диагностика и предоперационное планирование

У большинства детей опухоль Вильмса протекает бессимптомно, зачастую родителями или врачом случайно обнаруживается пальпируемое образование. До 20% детей обращаются с жалобами на гематурию, артериальную гипертензию, лихорадку и/или болевой синдром в зоне поражения [20]. Для определения происхождения, степени и объема опухолевого поражения почки применяют методы неинвазивной визуализации: ультразвуковое исследование с допплеровским картированием, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, МСКТ органов грудной клетки и магнитнорезонансная томография (МРТ) органов брюшной полости. Все эти методы вместе позволяют достоверно оценить, как регионарное, так и отдаленное распространение опухоли в предоперационном периоде [21, 22].

Нефробластома чаще всего метастазирует в легкие, в течение многих лет рентгенография органов грудной клетки была основным визуализирующим исследованием для определения метастатического поражения легких, однако в настоящее время это исследование было заменено на МСКТ. При первичном проведении МСКТ выявляли более мелкие очаги поражения легких, что создавало как диагностические, так и терапевтические преценденты [23–26].

Распространение МРТ органов брюшной полости, как наилучшего метода визуализации опухолевого поражения почек подтолкнуло его использование как инструмента для точного прогнозирования гистологического типа нефробластомы с развитием диффузионно-взвешенных изображений (DWI). DWI — это метод МРТ, который предоставляет информацию о биофизических свойствах тканей, таких как плотность клеток, микроструктура и микроциркуляция [27–29]. Отслеживая микроскопическую скорость диффузии жидкости в тканях, данный режим определяет допустимый коэффициент диффузии (ADC), который показал обратную корреляцию с клеточностью опухоли [30, 31]. Относительно недавно было показано, что бластемный тип нефробластомы имел более низкий ADC показатель по сравнению с опухолями промежуточного риска: стромального, регрессивного и смешанного-типов нефробластомы, однако нет существенной разницы в ADC между бластемным типом и промежуточной группой риска эпителиального типа нефробластомы [32]. Такая оценка на этапе предоперационной химиотерапии может иметь важное значение в планировании сроков проведения органосохраняющих операций, особенно при билатеральном поражении почек. Учитывая появившуюся возможность дифференцировки мягких тканей внутри почки на предоперационном этапе многие авторы придают важное значение в проведении МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием для определения возможности применения нефрон-сберегающих технологий [33].

Краеугольным, в отношении планирования оперативного вмешательства, остается вопрос предоперационного определения возможности выполнения «безопасной» резекции почки. Сложности связаны с вариабельностью артериального кровоснабжения почки, калибром этих сосудов и большой опухолевой массой, которая в значительной степени вызывает компрессию близлежащих анатомических структур, усложняя их дифференцировку. Принимая во внимание бо́льшую частоту встречаемости опухолей почек у взрослых пациентов, детские хирурги проводят исследования по адаптации опыта резекций почек у взрослых пациентов. В 2023 году S. Mittal и коллектив опубликовали свой опыт широко применимой во взрослой практике шкалы сложности резекции почек под названием «R.E.N.A.L.» (Radius – размер, Exophytic/endophytic – экзофитный/эндофитный характер роста, Nearness the collecting system or sinus – близость к собирательной системе или синусу, Anterior/posterior – передняя/задняя локализация, Location relative to the polar lines расположение относительно линии полюса), которая предполагает предоперационную анатомо-морфологическую оценку опухоли в баллах, чем больше набирается баллов, тем технически более сложная планируется операция. В результате бо́льшее количество баллов ассоциировано с бо́льшим объёмом интраоперационной кровопотери и более длительным периодом госпитализации, однако авторами не обнаружена убедительная связь с наличием осложнений. В ситуациях повышенной хирургической агрессии, при длительных оперативных вмешательствах, когда затягивается послеоперационный период в том числе происходит изменения общего тайминга лечения пациента, отдаление адъювантной химиотерапии в значительной степени влияет на результаты лечения [34].

Современные компьютерные технологии не обошли стороной вопросы предоперационного планирования. Многие авторы применяют технологию компьютерного 3D-моделирования на основании предоперационных МСКТ и МРТ изображений, которые позволяют сформировать компьютерную модель органа, содержащую сосудистые артериальное и венозное русла, собирательную систему почки и возможность технически «подсветить» опухоль. Данные модели позволяют проводить множественные виртуальные резекции почки давая возможность найти наилучшую плоскость резекции, которая позволить сохранить адекватный афферентный кровоток, сохранить максимальное количество паренхимы почки, выполнить наиболее безопасное вмешательство. Эти технологии должны помочь хирургам уменьшить количество интраоперационных осложнений и профилактировать как локальный рецидив, так и развитие тяжелой острой почечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде [35–38].

Помимо анатомической оценки опухолевой массы крайне важной для паренхимо-сберегающего оперативного лечения является функциональная оценка пораженного органа, поскольку исходно низкая фильтрационная функция почки, ввиду компрессии паренхимы почки опухолевой массой, может быть уже снижена. Нефрон-сберегающее оперативное вмешательство, выполненное в таком случае, может только усугубить этот процесс и не позволить достичь главных преимуществ паренхимо-сберегающих технологий. Для комплексной оценки функции почки стандартного биохимического показателя эндогенного креатинина, зачастую, недостаточно. В последнее время в рутинную практику повсеместно входит проведение нефросцинтиграфии, позволяющей оценить вклад каждой почки в общую функцию. Данная технология позволяет не только определиться на предоперационном этапе с необходимостью проведения резекции почки, но и позволяет оценивать функцию остатка почечной паренхимы в отдаленном периоде, что должно помочь выработать наиболее эффективные алгоритмы применения паренхимо-сберегающих операций. Действующим протоколом SIOP RTSG Umbrella 2016 применение нефросцинтиграфии регламентировано в случаях синдромальной нефробластомы, билатерального поражения опухолью Вильмса, билатеральном нефробластоматозе [39–41].

 

Современные стратегии лечения опухолей почек у детей

Современный технологический и терапевтический прорыв в детской онкологии позволил достигнуть впечатляющего результата лечения детей с опухоль Вильмса – показатель общей выживаемости более 85%. В значительной степени такой успех обусловлен работой двух многопрофильных кооперативных лечебно-исследовательских групп: Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) and Children’s Oncology Group (COG) - formerly the National Wilms Tumor Study Group [NWTSG]), которыми разработаны два протокола лечения опухолей почек у детей [42]. Эти два лечебно-диагностических протокола имеют некоторые различия в подходе лечения, однако обе группы провели ряд хорошо разработанных клинических и биологических исследований, которые предоставили большой объем научно обоснованных знаний, чтобы помочь установить оптимальные методы диагностики и лечения для детей с нефробластомой [43–46].

Протоколы SIOP и COG различаются в стратегическом подходе к первоначальному лечению опухоли. Протокол SIOP рекомендует проведение неоадъювантной химиотерапии, последующее хирургическое вмешательство с обязательной биопсией лимфатических узлов и дальнейшее проведение адъювантной химиотерапии и/или лучевой терапии. Стадирование и оценку риска в большинстве случаев проводят после операции. Протокол COG предусматривает инициальное оперативное вмешательство при резектабельной опухоли, при этом IV стадия (метастазы в легких, как наиболее частые) болезни не является противопоказанием к инициальном оперативному вмешательству. В дальнейшем проводится адъювантная химиотерапия и/или лучевая терапия, если это необходимо. Окончательное локальное стадирование и оценка распространения опухолевого процесса в целом проводится после операции, но факторы, используемые для определения стадий, различны [47]. В статье R.C. Shamberger и соавторов рассмотрены хирургические факторы, являющиеся предпосылками для развития локального рецидива согласно исследованиям NWTS-4 [48]. В данном исследовании было показано, что локальный рецидив увеличивался, если был интраоперационный разрыв опухоли, независимо от размеров образования и, если проводилась интраоперационная биопсия с последующей нефрэктомией. Основываясь на этих результатах, последние исследования COG стратифицировали все разрывы (независимо от размера) и любую интраоперационную биопсию критерием III стадии. В результате 11 пациентов (из 400) были стратифицированы из II в III стадию болезни [49]. В рамках исследования SIOP также изучали влияние биопсии на локальный рецидив. В настоящее время, согласно протоколу SIOP пациенты, перенесшие толстоигольную биопсию, не стратифицировались как пациенты III стадии заболевания и только ножевая биопсия, выполненная любым доступом, усугубляет стадию заболевания [50].

Риск-ориентированная терапия опухолей почек требует правильного стадирования и стратификации риска. Для опухолей почек очень важным является локальное стадирование и всего заболевания в целом. Иногда это может быть сложно для учреждения, которое встречается с данной патологией один или два раза в год. Чтобы помочь решить эту проблему, группой COG было инициировано исследование ARENO3B2 в которое вошли 3000 пациентов с 2006 по 2012 года. Исследование проводилось с привлечением онкологов, хирургов, лучевых диагностов, патологов и предполагало под собой референсную оценку данных пациента и стратификацию его в соответствующую группу риска в кратчайшие сроки (до 7-ми дней), в целях соблюдения тайминга онкологического лечения. В результате у 1205 (40%) пациентов были выявлены расхождения в диагнозе между локальными медицинскими центрами и высокопотоковым детским онкологическим центром. В частности расхождения в инициальном гистологическом исследовании в 253 случаях унилатеральной и 69 случаях билатеральной опухоли, ошибки в гистологическом стадировании у 294 пациентов, расхождения при выявлении метастазов в легких в 92 двусторонних случаях и 112 односторонних, расхождения при пересмотре протоколов операций с выявлением разрыва опухоли у 244 пациентов и выявление метастазов в лимфатических узлах в 141 случае [51]. SIOP для улучшения качества постановки и классификации гистологического риска использовала централизованную национальную международную базу данных патологоанатомов [52].

Проведение неоадъювантной химиотерапии, позволяющей не только уменьшить инициальные размеры опухоли, но и сформировать плотную капсулу вокруг неё, тем самым снижая вероятность повреждения опухоли, также может улучшить результаты билатеральных резекций. К такому выводу в 2023 году пришел коллектив авторов во главе с Y. Feng при проведении анализа собственной работы за 15 лет. В работу включены 70 пациентов с билатеральной нефробластомой, 59 пациентов получили неоадъювантную химиотерапию. При сравнении групп пациентов, получивших предоперационную химиотерапию с группой, где была выполнена инициальная операция, авторами получено статистически значимое (р=0,031) большее количество билатеральных резекций в первой группе. В группе инициальных операций чаще были выполнены односторонние резекции и контралатеральная нефрэктомия. Анализ четырехлетней бессобытийной выживаемости показал 67,9%, а общей выживаемости 89,3%, что можно считать удовлетворительным результатом для билатеральной формы опухоли Вильмса [53].

 

Нефрэктомия

Хирургические вмешательства стабильно сохраняют роль ведущего метода в лечении солидных новообразований почек у детей [48]. Ввиду хирургических рисков развития рецидива, на протяжении длительного времени, «золотым» стандартом оперативного лечения выступала радикальная нефрэктомия из лапаротомного доступа с последующей гистологической стратификацией опухоли, позволяющие завершить стадирование онкологического процесса путем полноценной ревизии брюшной полости и биопсии лимфатических узлов на стороне поражения и в аорто-кавальном промежутке [54–56]. Основным хирургическим риском, требующим однозначного органоуносящего оперативного вмешательства, в международных протоколах обозначали интраоперационный разрыв опухоли, который сразу повышает стадию болезни и обречает пациента к агрессивной химиотерапии и лучевой терапии. Профилактика интраоперационного разрыва в том числе могла предполагать удаление надпочечника, который, зачастую, плотно прилежит к тканям опухоли. Однако, выполнение стандартной «попутной» адреналэктомии не показало улучшения результатов выживаемости пациентов, но повышает риски развития транзиторной надпочечниковой недостаточности. На основании этих данным были произведены первые попытки ограничить органоуносящие тенденции в хирургии этой опухоли [57, 58].

Действующий протокол SIOP RTSG Umbrella 2016 достаточно подробно описывает процедуру нефрэктомии. Доступом обозначается поперечная лапаротомия на стороне поражения, которая может быть продлена при билатеральном поражении, торакоабдоминальный доступ применяют для распространенных опухолей, в том числе с наличием опухолевого венозного тромба. После выполнения доступа обязательна ревизия брюшной полости на предмет исключения метастазов по брюшине или в иных органах. При выявлении метастазов их необходимо удалить, а при невозможности – выполнить биопсию. Ревизия контралатерального забрюшинного пространства показана только при неоднозначных результатах предоперационной визуализации и подозрении на билатеральный процесс. Основной целью операции обозначается моноблочное удаление почки и мочеточника, совместно с окружающей жировой тканью. После выделения почечной ножки первым этапом необходимо легировать и пересечь почечную артерию, в целях профилактики венозной гиперемии почки, которая может повысить риски интраоперационного разрыва опухоли. При больших размерах опухоли возможно первоначальное выделение почки из окружающих тканей, повышение её мобильности и только после этого проводится выделение структур почечной ножки. Мочеточник лигируют и пересекают в последнюю очередь, как можно ближе к мочевому пузырю. После удаления органокомплекса рекомендуют его маркировку для сохранения анатомического положения опухоли и последующего гистологического исследования на предмет сохранения принципа абластики. В случае разрыва опухоли интраоперационно, все возможные области диссеминирования должны быть описаны и маркированы титановыми клипсами для проведения последующей лучевой терапии [49, 59].

  • Нефрэктомия позволяет эффективно и с минимальными рисками интраоперационного разрыва опухоли выполнить её удаление, однако при билатеральном поражении опухолью Вильмса билатеральная нефрэктомия приводит к необходимости последующей трансплантации почки или прохождению длительной заместительной почечной терапии на фоне адъювантной химиотерапии, что ухудшает общий прогноз для данных пациентов. При унилатеральном поражении стандартная нефрэктомия в первые 3-4 года приводит к увеличению клубочковой фильтрации на 20-25% в здоровой почке, но данный уровень не достигает функционала двух почек, что обусловливает возможность развития почечной недостаточности и при одностороннем поражении. В подростковом возрасте данные пациенты сталкиваются с нефрогенной гипертонией, развитием хронического пиелонефрита, снижением компенсаторной гипертрофии и появлением угнетения кровообращения в паренхиме почки, снижением фильтрации и реабсорбции, что так же может потребовать последующей трансплантации почки [60, 61].

Заключение

Представленный обзор демонстрирует возросшие диагностические и лечебные возможности, в первую очередь консервативной терапии, позволяющие добиться очень хороших и даже отличных показателей выживаемости пациентов с нефробластомой. Однако, с учетом применения органоуносящего оперативного лечения стали выявляться недостатки сформированного подхода, которые не позволяют добиться удовлетворительного качества жизни данных пациентов. В связи с чем, всё более актуальную роль, в том числе в международных протоколах лечения SIOP и COG, начинают играть паренхимо-сберегающие оперативные вмешательства. В последующей работе будут описаны проблемы и современное состояние паренхимо-сберегающих оперативных вмешательств при опухолях почек у детей.

×

About the authors

Pavel M. Pavlushin

Novosibirsk District Clinical Hospital, Novosibirsk; Novosibirsk State Medical University, Novosibirsk

Email: pavlushinpav@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6684-5423
Russian Federation, Novosibirsk, Russia; Novosibirsk, Russia

Dmitry G. Akhaladze

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Ministry of Health of Russian Federation, Moscow

Email: d.g.akhaladze@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-1387-209X

Dr. Sci. (Medicine), Director of the Institute of Pediatric Surgery and Oncology

Russian Federation, Moscow, Russia

Nikolay S. Grachev

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Ministry of Health of Russian Federation, Moscow

Author for correspondence.
Email: surgeryfnkc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4451-3233

Dr. Sci. (Medicine), Professor, General Director

Russian Federation, Moscow, Russia

References

  1. National Society of Pediatric Hematologists and Oncologists. Clinical recommendations: Malignant neoplasms of the kidneys, renal pelvis, ureter, other and unspecified urinary organs. 1st ed. Moscow: 2020. 93 pages. (In Russ.)
  2. Akhaladze D.G., Rabaev G.S., Grachev N.S. Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in children. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2019;18(4):118-126. (In Russ.) doi: 10.24287/1726-1708-2019-18-4-118-126
  3. Smirnova L.A., Mitrofanova A.M., Merkulov N.N., Teleshova M.V., Akhaladze D.G., Uskova N.G. et al. Renal cell carcinoma in children: the results of retrospective analysis. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2023;10(2):11-27. (In Russ.) doi: 10.21682/2311-1267-2023-10-2-11-27
  4. Teleshova M.V., Kachanov D.Yu., Merkulov N.N., Konovalov D.M., Mitrofanova A.M., Raikina E.V. et al. Malignant rhabdoid kidney tumor in children: results of a single-center study. Pediatrics. 2019;98(4):40–8. (In Russ.) doi: 10.24110/0031-403X-2019-98-4-40-48
  5. Malkan A.D., Loh A., Bahrami A., Navid F., Coleman J., Green D.M., et al. An Approach to Renal Masses in Pediatrics. Pediatrics. 2015; 135 (1): 142–158. doi: 10.1542/peds.2014-1011
  6. Breslow N.E., Beckwith J.B., Perlman E.J., Reeve A.E. Age distributions, birth weights, nephrogenic rests, and heterogeneity in the pathogenesis of Wilms tumor. Pediatric Blood & Cancer. 2006;47(3):260–7.
  7. Kachanov D.Yu., Shamanskaya T.V., Mitrofanova A.M., Merkulov N.N., Tereshchenko G.V., Varfolomeeva S.R. A case of multifocal nephroblastoma in child of 5 years old. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2015;(3):68–9. (In Russ.)
  8. Grimsby G.M., Ritchey M.L. Pediatric Urologic Oncology. Pediatric Clinics of North America. 2012;59(4):947–59.
  9. Bhutani N., Kajal P., Sharma U. Many faces of Wilms Tumor: Recent advances and future directions. Annals of Medicine & Surgery. 2021;64.
  10. Stolyarova T.S., Mitrofanova A.M., Merkulov N.N., Kurnikova M.A., Teleshova M.V., Zhukov N.V. et al. Renal cell carcinoma with succinate dehydrogenase B deficiency in a 15-year-old boy with syndrome of hereditary pheochromocytoma and paraganglioma type 4. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021;100(3):266–72. (In Russ.) doi: 10.24110/0031-403X-2021-100-3-266-272
  11. Kachanov D.Yu., Abdullaev R.T., Shamanskaya T.V., Inyushkina Ye.V., Dobrenkov K.V., Savkova R.F. et al. Cancer predisposition syndromes in children. Oncohematology. 2010;(3):29-35. (In Russ.).
  12. Liu E.K., Suson K.D. Syndromic Wilms tumor: a review of predisposing conditions, surveillance and treatment. Transl Androl Urol. 2020 Oct;9(5):2370–81.
  13. Hol J.A., Jongmans M.C.J, Sudour‐Bonnange H., Ramírez‐Villar G.L., Chowdhury T., Rechnitzer C. et al. Clinical characteristics and outcomes of children with WAGR syndrome and Wilms tumor and/or nephroblastomatosis: The 30‐year SIOP‐RTSG experience. Cancer. 2021;127(4):628–38.
  14. Janeczko-Czarnecka M., Ślęzak R., Pietras W., Kilis Pstrusinska K. Wilms tumor (nephroblastoma) – clinical and genetic aspects. Nowotwory Journal of Oncology. 2022;72(4):259–64.
  15. G.B. Sagoyan, M.V. Rubanskaya, A.P. Kazantsev, A.M. Stroganova, A.M. Suleimanova, M.A. Rubansky et. al. Nephroblastoma as a manifestation of Denys–Drash syndrome: a description of a series of clinical cases. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (5): 97-101. (In Russ.)
  16. Shats L.I., Kondratiev B.V., Belogurova M.B. Nephrogenic rests and nephroblastomatosis: literature review and clinical reports. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2020;7(3):119-124. (In Russ.) doi: 10.21682/2311-1267-2020-7-3-119-124
  17. Fialkowski E., Sudour‐Bonnange H., Vujanic G.M., Shamberger R.C., Chowdhury T., Aldrink J.H. et al. The varied spectrum of nephroblastomatosis, nephrogenic rests, and Wilms tumors: Review of current definitions and challenges of the field. Pediatric Blood & Cancer. 2023;70(S2):e30162.
  18. Jesus L.E.D., Fulgencio C., Leve T.C., Dekermacher S. Nephroblastomatosis and wilms tumor: dangerous liaisons. Int braz j urol. 2022;48(1):157–64.
  19. Kachanov D.Yu., Mitrofanova A.M., Shcherbakov A.P., Shamanskaya T.V., Merkulov N.N., Tereshchenko G.V. et al. Hyperplastic perilobal nephrogenic rests of the left kidney: the difficulty of differential diagnosis. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2016;3(1):67-69. (In Russ.) doi: 10.17650/2311-1267-2016-3-1-67-69
  20. Green D.M. The Diagnosis and Management of Wilms’ Tumor. Pediatric Clinics of North America. 1985 Jun;32(3):735–54.
  21. De Carvalho L.G., Kobayashi T., Cypriano M.D.S., Caran E.M.M., Lederman H.M., Alves M.T.D.S. et al. Diagnostic Errors in Wilms’ Tumors: Learning From Our Mistakes. Front Pediatr. 2021;9:757377.
  22. Artunduaga M., Eklund M., Van Der Beek J.N., Hammer M., Littooij A.S., Sandberg J.K. et al. Imaging of pediatric renal tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR Oncology Committee White Paper focused on Wilms tumor and nephrogenic rests. Pediatric Blood & Cancer. 2023;70(S4):e30004.
  23. Ehrlich P.F., Hamilton T.E., Grundy P., Ritchey M., Haase G., Shamberger R.C. The value of surgery in directing therapy for patients with Wilms’ tumor with pulmonary disease. A report from the National Wilms’ Tumor Study Group (National Wilms’ Tumor Study 5). Journal of Pediatric Surgery. 2006;41(1):162–7.
  24. Green D.M., Fernbach D.J., Norkool P., Kollia G., D’Angio G.J.. The treatment of Wilms’ tumor patients with pulmonary metastases detected only with computed tomography: a report from the National Wilms’ Tumor Study. JCO. 1991;9(10):1776–81.
  25. Smets A.M.J.B., Tinteren H.V., Bergeron C., Camargo B.D., Graf N., Pritchard-Jones K. et al. The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms’ tumour. Results of the SIOP 2001 study. European Journal of Cancer. Squillaci E., Manenti G., Cova M., Di Roma M., Miano R., Palmieri G. et al. Correlation of diffusion-weighted MR imaging with cellularity of renal tumours. Anticancer Res. 2004;24(6):4175–9.
  26. Irtan S., Ehrlich P.F., Pritchard-Jones K. Wilms tumor: “State-of-the-art” update, 2016. Seminars in Pediatric Surgery. 2016;25(5):250–6.
  27. Aslan M., Aslan A., Arioz Habibi H., Kalyoncu Ucar A., Ozmen E., Bakan S. et al. Diffusion-weighted MRI for differentiating Wilms tumor from neuroblastoma. Diagn Interv Radiol. 2017;23(5):403–6.
  28. Kuroda. In vitro experimental study of the relationship between the apparent diffusion coefficient and changes in cellularity and cell morphology. Oncol Rep. 2009;22(03).
  29. Messina C., Bignone R., Bruno A., Bruno A., Bruno F., Calandri M. et al. Diffusion-Weighted Imaging in Oncology: An Update. Cancers. 2020;12(6):1493.
  30. Hales P.W., Olsen Ø.E., Sebire N.J., Pritchard‐Jones K., Clark C.A. A multi‐Gaussian model for apparent diffusion coefficient histogram analysis of Wilms’ tumour subtype and response to chemotherapy. NMR in Biomedicine. 2015;28(8):948–57.
  31. Warmann S.W., Fuchs J. Technical aspects of Nephron-Sparing Surgery (NSS) in children with bilateral centrally located renal tumors. Seminars in Pediatric Surgery. 2019;28(6):150865.
  32. Mittal S., Long C., El-Ali A., Talwar R., Lattanzio K., Lawton B. et al. Utilizing RENAL nephrometry in pediatric patients undergoing nephron-sparing surgery for renal tumors: A single-institutional cohort. Journal of Pediatric Urology. 2023;19(5):641.e1-641.e6.
  33. Van Der Zee J.M., Fitski M., Simonis F.F.J., Van De Ven C.P., Klijn A.J., Wijnen M.H.W.A. et al. Virtual Resection: A New Tool for Preparing for Nephron-Sparing Surgery in Wilms Tumor Patients. Current Oncology. 2022;29(2):777–84.
  34. Pachl M.J. 3D Model Facilitated Zero-Ischemia Laparoscopic Nephron Sparing Resection in Nephroblastomatosis Following the Addition of Cis-Retinoic Acid. Urology. 2020;138:148–51.
  35. Wellens L.M., Meulstee J., Van De Ven C.P., Terwisscha Van Scheltinga C.E.J., Littooij A.S., Van Den Heuvel-Eibrink M.M. et al. Comparison of 3-Dimensional and Augmented Reality Kidney Models With Conventional Imaging Data in the Preoperative Assessment of Children With Wilms Tumors. JAMA Netw Open. 2019;2(4):e192633.
  36. Girón‐Vallejo Ó., García‐Calderón D., Ruiz‐Pruneda R., Cabello‐Laureano R., Doménech‐Abellán E., Fuster‐Soler J.L. et al. Three‐dimensional printed model of bilateral Wilms tumor: A useful tool for planning nephron sparing surgery. Pediatric Blood & Cancer. 2018;65(4):e26894.
  37. Godzinski J., Graf N., Audry G. Current Concepts in Surgery for Wilms Tumor—The Risk and Function-Adapted Strategy. Eur J Pediatr Surg. 2014;24(06):457–60.
  38. Filler G., Yasin A., Medeiros M. Methods of assessing renal function. Pediatr Nephrol. 2014;29(2):183–92.
  39. Rohrschneider W.K., Haufe S., Clorius J.H., Tröger J. MR to assess renal function in children. Eur Radiol. 2003;13(5):1033–45.
  40. Dome J.S., Graf N., Geller J.I., Fernandez C.V., Mullen E.A., Spreafico F. et al. Advances in Wilms Tumor Treatment and Biology: Progress Through International Collaboration. JCO. 2015;33(27):2999–3007.
  41. De Kraker J., Graf N., Van Tinteren H., Pein F., Sandstedt B. Godzinski J. et al. Reduction of postoperative chemotherapy in children with stage I intermediate-risk and anaplastic Wilms’ tumour (SIOP 93-01 trial): a randomised controlled trial. The Lancet. 2004;364(9441):1229–35.
  42. Dome J.S., Fernandez C.V., Mullen E.A., Kalapurakal J.A., Geller J.I., Huff V. et al. Children’s Oncology Group’s 2013 blueprint for research: Renal tumors. Pediatric Blood & Cancer. 2013;60(6):994–1000.
  43. Green D.M. The Treatment of Stages I–IV Favorable Histology Wilms’ Tumor. JCO. 2004;22(8):1366–72.
  44. Pritchard-Jones K., Moroz V., Vujanić G., Powis M., Walker J., Messahel B. et al. Treatment and outcome of Wilms’ tumour patients: an analysis of all cases registered in the UKW3 trial. Annals of Oncology. 2012;23(9):2457–63.
  45. Wang J., Li M., Tang D., Gu W., Mao J., Shu Q. Current treatment for Wilms tumor: COG and SIOP standards. World Jnl Ped Surgery. 2019;2(3):e000038.
  46. Shamberger R.C., Guthrie K.A., Ritchey M.L., Haase G.M., Takashima J., Beckwith J.B. et al. Surgery-Related Factors and Local Recurrence of Wilms Tumor in National Wilms Tumor Study 4: Annals of Surgery. 1999;229(2):292–7.
  47. Vujanić G.M., Gessler M., Ooms A.H.A.G., Collini P., Coulomb-l’Hermine A. et al. The UMBRELLA SIOP–RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018;15(11):693–701.
  48. Irtan S., Van Tinteren H., Graf N., Van Den Heuvel-Eibrink M.M., Heij H., Bergeron C. et al. Evaluation of needle biopsy as a potential risk factor for local recurrence of Wilms tumour in the SIOP WT 2001 trial. European Journal of Cancer. 2019;116:13–20.
  49. Mullen E., Geller J.I., Ehrlich P.F., Dome J.S., Perlman E.J., Khanna G. Real Time Central Review and Risk Stratification is feasible improves study quality and risk based therapy. A report from the Children’s Oncology Group (COG) Renal Tumor Biology and Risk Stratifications Protocol ARENO3B2. J Clin Oncol. 2014;32(15).
  50. Vujanić G.M., Sandstedt B., Kelsey A., Sebire N.J. Central pathology review in multicenter trials and studies: Lessons from the nephroblastoma trials. Cancer. 2009;115(9):1977–83.
  51. Fang Y., Li Z., Song H., Sun N., Zhang W. Treatment of bilateral Wilms’ tumor in children: how to improve the application of nephron-sparing surgery. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):145.
  52. Chen H., Yang S., Qian C. Effectiveness of Nephron Sparing Surgery and Radical Nephrectomy in the Management of Unilateral Wilms Tumor: A Meta-Analysis. Front Oncol. 2020;10:1248.
  53. Moon J.K., Hwang R., Balis F.M., Mattei P. An enhanced recovery after surgery protocol in children who undergo nephrectomy for Wilms tumor safely shortens hospital stay. Journal of Pediatric Surgery. 2022;57(10):259–65.
  54. Mor Y., Zilberman D., Morag R., Ramon J., Churi C., Avigad I. Nephrectomy in children with wilms’ tumor: 15 years of experience with “Tumor Delivery Technique.” Afr J Paediatr Surg. 2018;15(1):22.
  55. Kieran K., Anderson J.R., Dome J.S., Ehrlich P.F., Ritchey M.L., Shamberger R.C. et al. Is adrenalectomy necessary during unilateral nephrectomy for Wilms Tumor? A report from the Children’s Oncology Group. Journal of Pediatric Surgery. 2013;48(7):1598–603.
  56. Milford K., DeCotiis K., Lorenzo A. Wilms tumor: a review of current surgical controversies. Transl Androl Urol. 2020;9(5):2382–92.
  57. Каганцов И.М., Карманов А.Л., Шестакова В.В., Санников И.А. Лапароскопическая нефрэктомия у детей с нефробластомой. Онкопедиатрия. 2016;3(2):133–8.
  58. Kagantsov I.M., Karmanov A.L., Shestakova V.V., Sannikov I.A. Laparoscopic Nephrectomy for Nephroblastoma in Children. Onkopediatria. 2016;3(2):133–138. (In Russ.)
  59. Khondker A., Jain A., Groff M.L., Brzezinski J., Lorenzo A.J., Zappitelli M. Late Kidney Effects of Nephron-Sparing vs Radical Nephrectomy for Wilms Tumor: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Urol. 2022;207(3):513-523.
  60. Cost N.G., Sawicz-Birkowska K., Kajbafzadeh A.M., Tourchi A., Parigi G.B., Guillén G., DeFoor W.R. Jr., Apoznanski W. A comparison of renal function outcomes after nephron-sparing surgery and radical nephrectomy for nonsyndromic unilateral Wilms tumor. Urology. 2014;83(6):1388-93.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2025 3Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.