Том 15, № 2 (2016)

Тромбоз церебральных венозных синусов (ТЦВС) - редкое заболевание, способное привести к тяжелым неврологическим последствиям, встречается среди новорожденных значительно чаще, чем в других возрастных группах. Основными факторами риска развития ТЦВС являются гестационные или перинатальные осложнения (24%), обезвоживание (25%), инфекции центральной нервной системы (18%) и тромбофилии (32%). Применение новейших методов нейровизуализации позволяет своевременно диагностировать эту патологию. В обзоре приводятся основные факторы риска, клинические проявления, методы диагностики и особенности лечения ТЦВС.

Переливание концентратов тромбоцитов (КТ) является практически единственным быстрым и универсальным способом коррекции тромбоцитарной функции при широком спектре клинических ситуаций в детской гематологии. В силу короткого срока хранения КТ технологии инактивации патогенов крайне важны для снижения рисков иммунных реакций и инфекций. Однако существует большое количество исследований, свидетельствующих о том, что функция тромбоцитов при инактивации патогенов может меняться. В обзоре литературы рассмотрены лабораторные и клинические исследования, направленные на оценку значимости и направленности этих изменений, а также обсуждено практическое значение этих исследований для клинической работы с КТ.

Болезнь Гоше - мультисистемное заболевание, развивающееся вследствие дефицита глюкоцереброзидазы и накопления глюкозилцерамида и глюкозилсфингозина в лизосомах фагоцитирующих макрофагов. Представлена характеристика всех типов болезни Гоше. Подробное внимание в обзоре уделяется анализу гематологических проявлений болезни Гоше, приводятся результаты современных исследований, объясняющие их появление при данном заболевании.