Том 14, № 2 (2015)
- Год: 2015
- Выпуск опубликован: 19.05.2015
- Статей: 10
- URL: https://hemoncim.com/jour/issue/view/14
ЮБИЛЕЙ
Елена Владимировна Самочатова
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):5
5
ЛИМФОМЫ
Лимфома Ходжкина: нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием
Аннотация
Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием лимфомы Ходжкина (nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma - NLPHL) является редким вариантом и встречается в 5% случаев от общего числа пациентов с лимфомой Ходжкина. Опухолевые клетки при NLPHL экспрессируют CD20, CD79a, BCL-6, факторы транскрипции B-клеток (BSAP, BOB-1, Oct-2), также могут экспрессировать PU.1 (белок-активатор транскрипции, участвующий в дифференцировке В-лимфоцитов). Профиль экспрессии генов опухолевых клеток NLPHL схож с таковым клеток Березовского-Штернберга-Рида классической лимфомы Ходжкина. Важной биологической особенностью NLPHL является возможность трансформации в агрессивную В-клеточную неходжкинскую лимфому. В лечении пациентов с NLPHL применяют различные методы: от хирургического до комбинированной химиолучевой терапии и таргетной терапии ритуксимабом.
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):6-11
6-11
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома: диагностика, клинические проявления, лечение
Аннотация
Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ), экспрессирующие киназу анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase - ALK), - ALK-позитивные АККЛ - группа злокачественных опухолей лимфоидного происхождения, которые составляют 10-15% от всех неходжкинских лимфом у детей. В обзоре приведены морфологические, фенотипические, цитогенетические и клинические характеристики ALK-позитивной АККЛ, их значение для терапии.
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):12-19
12-19
20-37
Брентуксимаб ведотин в лечении пациентки с рефрактерной лимфомой Ходжкина и синдромом Протея
Аннотация
Несмотря на хороший прогноз в целом, лечение пациентов с рефрактерным течением лимфомы Ходжкина остается большой проблемой в настоящее время. Мы описали клинический случай непрерывно-рецидивирующей лимфомы Ходжкина у пациентки с синдромом Протея. Пациентка получила несколько линий химиотерапии и аутологичную, а затем гаплоидентичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Кроме редкого сочетания синдрома Протея и лимфомы Ходжкина, интерес представляет успешное применение у данной пациентки брентуксимаба ведотина в качестве терапии 3-й линии.
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):38-42
38-42
Тромбоз венозных синусов головного мозга и кровоизлияние в ткань головного мозга у пациента с лимфобластной лимфомой
Аннотация
Пациенты с лимфобластными лимфомами успешно лечатся по протоколам, разработанным немецкой группой BFM (Berlin-Frankfurt-Münster). Редким осложнением терапии лимфобластных лимфом является тромбоз венозного синуса. Представлен клинический случай развития сочетанного тромбогеморрагического состояния у мальчика 12 лет с лимфобластной лимфомой. Ребенку проводили заместительную терапию фактором протромбинового комплекса, препаратом антитромбина III и антикоагулянтную терапию высокомолекулярным гепарином с переходом на низкомолекулярный гепарин. Через 5 мес антикоагулянтной терапии у ребенка зарегистрирована полная реканализация пораженных синусов.
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):43-47
43-47
Клинический случай метахронной презентации В-клеточной неклассифицируемой лимфомы, занимающей промежуточное положение между лимфомой Ходжкина и диффузной В-крупноклеточной лимфомой (лимфома «серой зоны»)
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):48-49
48-49
ГЕМОФИЛИЯ
50-58
Опыт применения и оценка гемостатического действия препарата Коагил-VII в домашнем лечении у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава
Аннотация
Описан случай применения рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (Коагил-VII®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ», Россия) у пациента с ингибиторной гемофилией А после тотального эндопротезирования коленного сустава. Пациент вводил Коагил-VII в течение одного года в домашних условиях в дозе от 60 до 120 мкг/кг (медиана 90 мкг/кг), что составило 4,8-9,6 мг (медиана 7,2 мг) на одно введение. Введения препарата в указанной дозе позволили купировать все возникшие кровотечения и хорошо разработать протез. Эффективность и безопасность терапии оценена с помощью анализа дневника введения фактора свертывания, традиционных гемостазиологических тестов и тромбоэластографии.
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):59-62
59-62
Правила для авторов
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):63
63