Том 17, № 2 (2018)

Поражение легких при метастатической форме нейробластомы (НБ) – крайне редкий случай.

Такие пациенты имеют худший прогноз и более агрессивный характер течения основного заболевания. В статье представлен анализ эпидемиологических, клинических, визуализационных особенностей и прогноза заболевания в группе пациентов с 4-й стадией НБ и локализацией метастазов в легких, получавших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 01.2012 по 12.2016 года (60 мес.). Пациенты, стратифицированные на группы риска, получали терапию по модифицированному протоколу NB-2004. Проведены сравнительный анализ пациентов высокой группы риска с метастазами в легкие и без них; оценка общей и бессобытийной выживаемости по методу Каплана–Мейера. Из 132 пациентов с 4-й стадией НБ в 10 (7,5%) случаях было выявлено метастатическое поражение легких (медиана возраста заболевших – 26,4 мес. (от 4,3 до 92,5 мес.). В группу высокого риска в рамках модифицированного протокола NB-2004 стратифицированы 9 (90%) пациентов; в группу промежуточного риска – 1 (10%).

При сравнительном анализе пациентов с 4-й стадией НБ высокой группы риска с метастазами в легкие и без них не было отмечено статистической разницы при сравнении по полу, возрасту, локализации первичной опухоли, статусу гена MYCN, количеству сайтов метастатического поражения. Статистически чаще у пациентов с метастазами в легких отмечали прогрессию заболевания на фоне индукционной терапии (р = 0,02). Двухлетняя общая выживаемость в группе пациентов с метастазами в легких была ниже – 50,0 ± 15,8% против 75,9 ± 3,9% в группе пациентов без метастазов в легких (р = 0,045). В нашем исследовании наличие метастазов в легких встречалось чаще, чем описано в других работах, и является клинически важным, предвещая плохой прогноз.

В работе описан клинический случай развития буллезного эпидермолиза у пациента с высоким риском развития реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Учитывая динамику развития процесса, а также отсутствие висцерального поражения и особенности ответа на иммуносупрессивную терапию, мы предполагаем участие дополнительного этиологического фактора в патогенезе эпидермолиза у данного пациента.

IgG4-связанное заболевание - крайне редкое, характеризующееся воспалительной инфильтрацией различных органов с преобладанием IgG4-положительных плазмоцитов, фиброзом и повышением концентрации IgG4 в крови. Подходы к его терапии не оптимизированы, особенно в педиатрической группе пациентов. В статье обсуждается случай IgG4-связанного заболевания орбиты у мальчика 13 лет, рассмотрен новый вариант терапевтического подхода при этой патологии с применением ингибитора JAK-киназ - руксолитиниба. Представлен анализ современного состояния проблемы IgG4-связанного заболевания в мире, затрагивающий аспекты терминологии, исторические справки, патогенез, проблемы диагностики и клинические проявления.

Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) остается ведущим осложнением аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), определяющим поражение множества органов и систем, и характеризуется комбинацией ауто- и аллоиммунной дисрегуляции, формированием иммунного дефицита и нарушением качества жизни. Частота возникновения хронической РТПХ при аллогенных ТГСК составляет 30-70% у взрослых и 15-40% у детей. Сложности в диагностике и лечении хронической РТПХ связаны с проблемами унификации оценки поражения и степени ее тяжести. В данном обзоре описаны современные воззрения на патогенез, международные критерии диагностики, представлены новые подходы к терапии данного осложнения.