Том 17, № 3 (2018)

Синдромы дизрегуляции (дефицит генов CTLA4, LRBA) относятся к комбинированным первичным иммунодефицитным состояниям с нарушением аутотолерантности за счет дефекта супрессорной функции Т-регуляторных лимфоцитов и характеризуются развитием тяжелых аутоиммунных осложнений. Одно из них – интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (ИЛБЛ), обусловленная патологической гиперплазией бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани, что приводит к потере функции легких, сокращая продолжительность жизни пациента. Диагностика ИЛБЛ основывается на патоморфологическом исследовании легочной ткани и радиологических методах визуализации. Таргетная патогенетическая терапия препаратом абатацепт при синдромах дизрегуляции позволяет достичь максимального контроля над аутоиммунными осложнениями, включая ИЛБЛ, и не обладает значимыми побочными эффектами. В статье представлен клинический разбор пациентов с синдромами дизрегуляции и развитием ИЛБЛ с применением таргетной терапии абатацептом. 

Препараты платины (цисплатин, карбоплатин) широко используются в детской онкологии, однако они ототоксичны и вызывают патологию слуха у 30–70% детей. Целью данного исследования были оценка частоты встречаемости нарушений слуха и определение наиболее значимых факторов возникновения тугоухости у детей, получавших препараты платины. Обследованы 113 детей в возрасте от 1 мес. до 18 лет, имевших нормальный слух на момент первичного обследования. Двусторонняя сенсоневральная тугоухость после лечения выявлена у 25,7% детей. Отмечено, что встречаемость поражения слухового анализатора увеличивается на 3% при увеличении кумулятивной дозы цисплатина на 100 мг/м². Показано, что терапия, содержащая карбоплатин и цисплатин, использование краниальной лучевой терапии перед курсом цисплатина, а также кумулятивная доза цисплатина более 300 мг/м² увеличивают риск возникновения тугоухости. Наиболее подвержены риску возникновения тугоухости дети младше 5 лет. Эти данные согласуются с опубликованными результатами других исследований.

Фиброзная дисплазия (ФД) – редкое доброкачественное гамартомное заболевание костей, характеризующееся соединением фиброзных костных элементов в очаге. В связи с отсутствием общепринятого универсального подхода к лечению ФД хирургическое лечение остается предпочтительным, однако в случае малых очагов или субтотального поражения костей хирургический метод нерационален или невозможен. Накопленный зарубежный и наш собственный опыт консервативного лечения пациентов препаратами бисфосфонатного ряда расширяет возможности выбора тактики лечения пациентов с данной врожденной патологией. При использовании бисфосфонатных препаратов не отмечено развития серьезных побочных реакций, а в ряде случаев удалось избежать оперативного лечения.

Планирование лучевой терапии – сложный процесс, который включает использование современных трехмерных диагностических методик – компьютерной томографии (КТ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ). При создании лечебного плана обязательно используют КТ, которая позволяет собрать данные об электронной плотности облучаемого объема и применить их в расчетах дозного распределения. Более точно определить границы многих опухолей позволяет МРТ. В статье представлена методика получения псевдо-КТ-изображений для планирования лучевой терапии на основе МРТ без использования КТ. В исследование вошло 7 пациентов с диагнозом «медуллобластома», которые перед лучевой терапией проходили диагностику на МРТ с идентичными параметрами сканирования и КТ. Первые результаты, полученные при использовании данной методики, показывают перспективность применения исключительно МРТ при планировании лучевой терапии.

Опухоли коры надпочечников у детей встречаются редко. По клиническим проявлениям и биологическому поведению они отличаются от аналогичных опухолей у взрослых. В настоящем обзоре литературы представлено сравнение эпидемиологии, клиники, гистологического строения и биологического поведения опухолей коры надпочечников у взрослых и детей, особое внимание уделено подходам к определению злокачественности этих опухолей в разных возрастных группах.

В статье описаны современные подходы к расчету дозовых нагрузок при выполнении мультиспиральных компьютерных томографических исследований (МСКТ), дана краткая характеристика основных параметров сканирования, влияющих на величину дозы, описаны подходы к комплексному решению вопроса оптимизации дозовых нагрузок в условиях отдельно взятого учреждения.